Глава 22
Кто разговаривал с Жанной д'Арк?
Эту грустную историю знают во всем мире. Тринадцатилетняя девочка из деревни Домреми вдруг начала слышать голоса и видеть святых Екатерину и Маргариту, архангелов Михаила и Гавриила. Святые учили ее быть хорошей и посещать церковь, наставляли в вере — обычное дело для того времени (на дворе 1425 год). А потом, года через три, святые начали говорить, что она должна покинуть деревню, отправиться к городу Орлеану и прогнать осадивших его англичан! Девочка была вполне разумна, она понимала, что это, мягко говоря, странное распоряжение, и пыталась спорить: «Я не умею ездить верхом, я не способна вести войну, я девушка, а не воин». Но голоса с небес настаивали: «Пойди в крепость Вокулёр к капитану Роберу де Бодрикуру, он даст тебе солдат, которых ты поведешь под Орлеан». Девочка сопротивлялась… но святые оказались сильнее. Она отправилась в Вокулёр… позже сняла осаду с Орлеана, прогнала англичан из Франции, вернула корону дофину Карлу… А потом ее сожгли на костре как ведьму — дескать, голоса, разговаривавшие с ней, были голосами дьявола, а не святых. Дофин, к тому времени ставший королем, не заступился. Девочка была простолюдинкой, деревенщиной, все ее звали только по имени — Жанна. Потом она получила прозвище Жанна Дева. Современники знали ее под этим прозвищем. Ни один хроникёр ее времени, ни один свидетель на процессе ее реабилитации — через 25 лет после ее сожжения — не назвал ее так, как сейчас называем мы: Жанна д'Арк.
Кто же разговаривал с Жанной: святые или дьявол? И в Средние века, и в наше время некоторые люди иногда различают голоса, неслышимые для окружающих. Это называется галлюцинацией. Чаще галлюцинации возникают при психических заболеваниях (хотя единичные случаи могут встречаться у абсолютно здоровых людей в стрессовой ситуации). Но Жанна, по воспоминаниям современников, была очень спокойным и разумным человеком, без малейших признаков психического заболевания — и все равно регулярно слышала голоса в течение 6 лет, до гибели 30 мая 1431 года. Иногда голоса начинали звучать во время звона церковных колоколов, при этом Жанна испытывала чувство восторга, счастья. Сейчас некоторые специалисты считают, что Жанна страдала очень редкой формой эпилепсии, когда во время приступа больной не падает на землю, не бьется в судорогах, он просто сначала ощущает радость (это называется экстатическая аура), а потом слышит чьи-то голоса или видит кого-то (святых, например). Между приступами больной выглядит совершенно обычным здоровым человеком. Такая разновидность эпилепсии называется сложно — рефлекторная форма височной эпилепсии с музыкальной провокацией и экстатической аурой. Музыкальная провокация — потому что приступ часто провоцируется (вызывается) музыкой — колоколами. Височная — так как поражение (очаг заболевания) находится в височной доле мозга. Теперь уже точно не определить, что было у Жанны д'Арк — медленно растущая доброкачественная опухоль или результат травмы, но врачи предположили другой вариант. Когда Жанну сожгли, ее сердце и некоторые другие внутренности не сгорели. «Святая!» — решили очевидцы. Но дело в том, что Жанна была дочерью пастуха, а в те времена чуть ли не весь крупный рогатый скот был инфицирован туберкулезом. От скота заражались люди, прежде всего те, кто за коровами ухаживал. Внутренние органы у человека или животного при туберкулезном поражении «пропитываются» кальцием — это называется кальцификация. Такие «окаменелые» ткани почти не горят. Может, дочь пастуха Жанна тоже носила в себе туберкулезный процесс? Может, туберкулема (туберкулезный очаг) была у нее и в височной доле? Сейчас, в эпоху прививок, туберкулез встречается значительно реже, чем в Средние века, — я более 10 лет обследую пациентов с эпилепсией и только один раз видела туберкулему височной доли. Но во времена Жанны это было возможно. Впрочем, мы никогда не узнаем истины.
Вообще эпилепсия — болезнь странная и необыкновенная. Не зря ее называли «священной». С ней связано много заблуждений. Первое: во время приступов больной всегда падает на землю, бьется в судорогах, у него идет пена изо рта… Конечно, бывает и такое, но часто приступ эпилепсии — это просто подергивание руки, или мгновенное замирание, или голос, как у Жанны. Один эпилептолог (специалист по эпилепсии) рассказывал мне о женщине, у которой приступ проявлялся так: за ее плечом вдруг возникал красавец тореадор в плаще. И всё! Этой женщине прописали таблетки, чтобы «прогнать» призрачного тореадора. Но она отказалась их принимать, сказав: «Пусть стоит». С тореадором за плечом ей казалось безопаснее, надежнее.
Второе заблуждение: больные с эпилепсией и в умственном отношении неполноценны. Вот уж неправда! Конечно, есть очень тяжелые формы, при которых человек хуже соображает, а ребенок плохо развивается. Но большинство страдающих этой болезнью — обычные умные люди. Среди моих пациентов есть актеры, художники, врачи, инженеры, преуспевающие бизнесмены, кандидаты наук…
Третье заблуждение: приступы происходят часто и не дают нормально жить. Такое случается, но у многих приступы редки (один-два раза в год) и сильно жизнь не портят.
Четвертое заблуждение: эпилепсия — это приговор: если уж заболел, то всё, не выздороветь. Это самое вредное заблуждение. Разумеется, есть формы эпилепсии, которые вылечить невозможно (синдром Леннокса-Гасто, например). Но очень многие пациенты могут полностью выздороветь благодаря современным препаратам. А некоторые — даже без них (но это и вправду редко). К тому же если эпилепсию вызвала, например, опухоль головного мозга, то после удаления опухоли болезнь может совсем пройти.
Почему же человек заболевает эпилепсией? Яков Шпренгер и Генрих Крамер в своем печально знаменитом руководстве по уничтожению ведьм выдвинули такую гипотезу о происхождении эпилепсии: «Мы обнаружили также, что падучая болезнь, или эпилепсия, передается людям с помощью яиц, которые кладутся с телами умерших в могилы. И главным образом, с телами таких, которые тоже занимались чародеяниями. Такие яйца, вынутые спустя некоторое время из гроба, давались с исполнением известного ритуала в питье или еде. После этого вкусивший становился эпилептиком». Все очень сложно, но, увы, настоящие причины болезни гораздо сложнее. Причин эпилепсии очень много — как и ее форм. Есть врожденные и наследственные формы — они связаны с «поломкой» некоторых генов. «Поломан» участок гена, ответственный за проведение сигнала от одного участка мозга к другому, и сигнал во время проведения усиливается во много раз и сильно возбуждает нейроны коры. «Раздраженные» нейроны вырабатывают еще более сильный сигнал — и скоро вся кора работает в таком бешеном режиме, что от нее к периферии летит масса противоречивых команд. Все это заканчивается судорожным приступом. А может быть наоборот: сигнал поступает нормальный, но «поломан» участок гена, который отвечает за «устойчивость» оболочки (мембраны) нейрона к этому сигналу. И совершенно нормальный сигнал вызывает такие раздражение, как будто он в сотни раз выше нормы.
В других случаях болезнь вызывается тем, что на определенное место коры мозга давит опухоль, или участок мезиального склероза, или кровоизлияние, или неправильно сформированные сосуды (артерио-венозная мальформация). В результате на участок коры головного мозга поступает непрерывный сигнал — и кора отвечает на него приступом.
Иногда эпилепсия возникает после травмы, после гибели участка мозга. По виду приступа можно распознать, какой именно участок поражен. Например, если человек видит перед глазами яркие светящиеся точки-вспышки, то поражение в затылочной доле, а если целого тореадора или святого — то в височной. Потому что за простые зрительные восприятия «ответственна» затылочная кора, а за сложные образы — височная.
С эпилепсией люди сталкивались во все времена. Безусловно, трепанации в каменном веке нередко делались для того, чтобы выпустить наружу злого духа, который забрался в голову и заставляет человека корчиться и вести себя странно. Сейчас тоже делают операции при некоторых формах этого заболевания. Во время операции можно убрать из мозга то, что «мешает» и «давит» на него, например опухоль. Можно убрать участок мозга, который так сильно изменен, что не может нормально работать, а только вырабатывает патологические сигналы, вызывающие приступы. А если ничего вроде бы не давит, то особым образом (электрическим током или замораживанием) воздействовать можно на участки мозга, которые проводят патологические сигналы.
Операцию обязательно надо проводить под контролем электроэнцефалограммы. Дело в том, что наше тело очень «электрическое». Каждая клеточка вырабатывает и проводит электрические импульсы. Импульс одной клетки измерить трудно (хоть и возможно). Импульсы же больших массивов клеток измеряются и анализируются. Тебе, наверное, делали кардиограмму? Кардиограмма показывает электрическую активность сердца. Точно так же можно изучить электрическую активность головного мозга. Это делается при помощи электроэнцефалограммы (ЭЭГ). По ней можно очень много узнать о том, какие участки мозга как работают. Поэтому когда оперируют пациента с эпилепсией, во время операции тоже снимают ЭЭГ — вот этим я и занимаюсь последние 10 лет. Но операцию делают только тогда, когда таблетки не помогают.
