Приобретенные гемолитические анемии
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Среди группы приобретенных гемолитических анемий чаще других встречается аутоиммунная гемолитическая анемия. В медицинской литературе начало развития этой болезни обычно связывают с появлением в организме антител к собственным эритроцитам. Организм ополчается на свои же эритроциты и «бьет» их как чужих из-за поломки системы опознавания «свой – чужой»: иммунная система воспринимает эритроцитарный антиген как чужеродный и начинает вырабатывать к нему антитела. После фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками ретикулогистиоцитарной системы, где подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроцитов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге.
Различают симптоматические и идиопатические гемолитические аутоиммунные анемии. Симптоматические аутоиммунные анемии сопровождают различные заболевания, связанные с нарушениями в иммунной системе человека. Наиболее часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, при циррозе, хронических гепатитах, ревматоидном артрите, при системной красной волчанке.
В тех же случаях, когда врачам не удается увязать образование аутоантител с тем или иным патологическим процессом, принято говорить об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии. Подобный диагноз выносится врачами примерно в половине случаев.
Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к различным типам. По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на несколько форм:
• анемии с неполными тепловыми агглютининами;
• анемии с тепловыми гемолизинами;
• анемии с полными холодовыми агглютининами;
• анемии с двухфазными гемолизинами;
• анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга.
Каждая из этих форм имеет свои особенности в клинической картине и диагностике. Наиболее часто встречаются анемии с неполными тепловыми агглютининами, составляющие до 4/5 всех случаев аутоиммунных гемолитических анемий. По клиническому течению выделяют острую и хроническую формы данного заболевания.
Острую форму отличает внезапное начало: наваливается резкая слабость, кожные покровы быстро желтеют, больного бьет лихорадка, донимают одышка и приступы сердцебиения.
При хроническом течении заболевания приступ развивается неспешно, подкрадывается исподволь. При этом общее состояние больных мало изменяется, несмотря на выраженную анемичность больного. Такие симптомы, как одышка и сердцебиение, могут вообще отсутствовать. Секрет тут в том, что при неспешном развитии болезни организм больного постепенно адаптируется к состоянию хронической гипоксии. При желании можно прощупать у больного край увеличенной селезенки, немного реже – печени.
При аутоиммунной анемии, связанной с холодовой аллергией, которая характеризуется плохой переносимостью минусовых температур с развитием симптомов крапивницы, синдрома Рейно и гемоглобинурии, течение заболевания отличается склонностью к обострениям или гемолитическим кризам. Ухудшение провоцируют вирусные инфекции вкупе с переохлаждением. При лабораторных исследованиях крови выявляется нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной степени, ретикулоцитоз, нормоцитоз. Для холодовой аутоиммунной гемолитической анемии характерна реакция агглютинации (склеивания) эритроцитов сразу после взятия крови и непосредственно в мазке, которая исчезает при согревании. СОЭ сильно увеличена. Число тромбоцитов неизменно. Также фиксируется увеличение количества непрямого билирубина. В кале повышен уровень стеркобилина.
Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии возможен при сочетании двух признаков: наличия симптомов повышенного гемолиза и обнаружения фиксированных на поверхности эритроцитов антител. Аутоантитела на эритроцитах выявляют с помощью уже упоминавшейся пробы Кумбса. Различают прямую и непрямую пробы Кумбса. Прямая проба выпадает положительной в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии. Отрицательный результат прямой пробы означает отсутствие антител на поверхности эритроцита и не исключает наличия свободных циркулирующих антител в плазме. Для выявления свободных антител применяют непрямую пробу Кумбса.
Аутоиммунные гемолитические анемии хорошо поддаются лечению глюкокортикоидными гормонами, которые способны прекратить распад эритроцитов в большинстве случаев болезни. После наступления ремиссии доза гормонов постепенно уменьшается. Поддерживающая доза составляет 5—10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении двух-трех месяцев, до исчезновения всех клинических признаков гемолиза и отрицательных результатов пробы Кумбса. У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), а также противомалярийные препараты (делагил, резохин). При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов показана опять же спленэктомия – удаление селезенки. Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, потеря сознания).
Глава 5
Лечение с помощью питания
Что понимается под сбалансированным питанием?
В наш организм должно поступать около 50 незаменимых компонентов питания (8 аминокислот, большинство витаминов, минеральные вещества, полиненасыщенные жирные кислоты и др.) и заменимые компоненты, которые синтезируются из других частей рациона (некоторые аминокислоты, жиры, углеводы и др.). Для правильного роста и развития организма, сохранения здоровья и трудоспособности требуется определенное соотношение заменимых и незаменимых факторов питания. Незаменимые компоненты не синтезируются в организме и поступают в него только с пищей. Заменимые компоненты тоже должны в основном поступать с пищей, так как синтез их в организме затрудняет работу некоторых внутренних органов и систем, нарушает компенсаторные механизмы и может способствовать развитию неблагоприятных изменений. Иными словами, сбалансированное питание – это определенное соотношение в рационе всех компонентов питания.
Соотношение между белками, жирами и углеводами для лиц, имеющих среднюю физическую нагрузку, должно быть 1 : 1 : 4, для выполняющих тяжелый физический труд – 1 : 1 : 5, при малоподвижном образе жизни – 1 : 0,9 : 3,2. При различных заболеваниях эти соотношения меняются.
По энергетической ценности пищевого рациона белки составляют 14%, жиры – 30%, углеводы – 56%. Из общего количества белков 50—60% должны быть животного происхождения. Растительные масла составляют 20—25% общего количества жиров, а при некоторых заболеваниях 30—35%.
В суточном рационе из общего количества углеводов легкоусвояемые (сахароза, фруктоза, лактоза) составляют 20%, крахмал – 75%, клетчатка и пектин – 5%.
Минеральные вещества лучше усваиваются при наличии определенных соотношений между ними. Соотношение кальция и фосфора должно быть 1 : 1,5—2,0, кальция и магния – 1 : 0,6.
Нарушение формулы сбалансированного питания (недостаток или избыток тех или иных компонентов пищи) влечет за собой нарушение ферментативных систем и обменных процессов, развитие патологических изменений в организме, в том числе провоцирует развитие малокровия. Для сохранения сбалансированности питания следует включать в меню различные продукты животного и растительного происхождения, достаточное количество свежих овощей и фруктов. Рациональное, сбалансированное питание способствует нормальному развитию молодого организма, обеспечивает хорошее здоровье и долголетие, повышает сопротивляемость организма к неблагоприятным факторам окружающей среды, улучшает умственную и физическую трудоспособность.
Пища должна быть разнообразной, с большим набором пищевых продуктов различной кулинарной обработки, должна насыщать без сильной нагрузки на органы пищеварения. Из рациона надо исключить инфицированные продукты, содержащие какие-либо токсические вещества, и продукты, доброкачественность которых вызывает сомнение. Таким образом, пищевой рацион должен соответствовать энергетической потребности организма, содержать достаточное количество пищевых веществ с определенным – сбалансированным – соотношением между ними.
Что означает режим питания?
Ритмичная работа органов пищеварения, хорошее усвоение пищи, нормальное течение обменных процессов возможны только при правильном режиме питания, особенно в период лечения какого-либо заболевания. Режим питания означает определенное время приема пищи, ее распределение в течение дня по калорийности, химическому составу, набору продуктов и объему. Взрослым здоровым людям рекомендуется есть три-четыре раза в день (промежутки между приемами пищи 4—5 часов). При некоторых заболеваниях показано пяти-шестиразовое питание. Забегая вперед, скажем, что в нашем случае врачами рекомендовано пятиразовое.
