Кроме основных симптомов, имеются также и эндокринологические отклонения (нарушения в половой сфере, низкий рост, непереносимость глюкозы, сахарный диабет, резистентный к инсулину) и нарушения печеночной функции. У больных имеется склонность к злокачественным заболеваниям лимфоретикуляр-ного типа. При этом заболевании частой иммунологической аномалией является селективный дефицит JgA, в то время как величины JgJ нормальны или немного понижены, а концентрация JgM нормальна или повышена. Уровень JgE обычно является низким. Большинство больных имеют признаки нарушенного клеточного иммунитета. Общее число лимфоцитов уменьшено незначительно, а число циркулирующих Т-лимфоцитов значительно понижено.
30. Хроническая гранулематозная болезнь. Приобретенные иммунодефициты
Это заболевание относят к врожденным заболеваниям иммунитета, связанным с нарушениями фагоцитарной функции нейтрофильных лейкоцитов. При этой болезни гранулоциты не в состоянии уничтожить микроорганизмы. Встречается сравнительно редко. Может наследоваться через рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, патологический ген или через ауто-сомно-рецессивный ген.
Клинически проявляется многочисленными рецидивирующими инфекциями, которые появляются в самый ранний период жизни. Наиболее часто поражается кожа, на которой вначале появляются небольшие абсцессы, которые быстро проникают в подлежащие ткани и очень трудно вылечиваются. У большинства имеются поражения лимфатических узлов (особенно шейных) с образованием абсцессов. Часто появляются и шейные свищи. Могут поражаться легкие, что проявляется повторяющейся пневмонией, пищеварительная система в виде воспалительных процессов в пищеводе, печени, а также в средостении.
В крови обнаруживаются сильно выраженный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, гипер-гаммаглобулинемия, анемия. Прогноз хронической гранулематозной болезни плохой. Большая часть больных погибает еще в дошкольном возрасте.
Иммунодефицит с недостаточностью комплемента
Комплемент относится к гуморальному иммунитету (от лат. gumor – «жидкость»). Это группа белков, циркулирующих в сыворотке крови, которые подготавливают бактерии и их токсины к фагоцитозу, а также способны непосредственно разрушать микроорганизмы. Недостаточное количество комплемента приводит к тому, что организм с большим трудом борется с микробами, а это приводит к развитию тяжелых инфекционных заболеваний (вплоть до сепсиса).
При некоторых заболеваниях, например при системной красной волчанке, может развиваться вторичная недостаточность комплемента.
Приобретенные иммуннодефициты
Их еще называют вторичными иммунодефицитами, так как они появляются в процессе жизни человека по самым разным причинам. Другими словами, они возникают как результаты воздействия множества повреждающих факторов на организм, который при рождении имел здоровую иммунную систему. Этими повреждающими факторами могут являться:
1) неблагоприятная экология (загрязнение воды, воздуха и т. д.);
2) нарушения питания (нерациональные диеты, вызывающие нарушения обмена веществ, голодание);
3) хронические заболевания;
4) длительный стресс;
5) не полностью излеченные острые бактериальные и вирусные инфекции;
6) заболевания печени и почек (органов, обеспечивающих детоксикацию организма);
7) радиация;
8) неправильно подобранные лекарственные средства.
31. Аутоиммунные заболевания. Системные васкулиты
Эти заболевания могут возникнуть при воздействии неблагоприятных факторов окружающей среды. В основе патогенеза аутоиммунных патологий лежит нарушение работы Т-лимфоцитов (супрессоров). В результате иммунная система начинает проявлять агрессию против собственных (здоровых) клеток своего же организма. Происходит «самоповреждение» тканей или органов.
Аутоиммунные заболевания имеют наследственную предрасположенность. К этим болезням относятся ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартрит, склеродермия, системные васкулиты, дерматомиозит, ревматизм, анкилозирую-щий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), некоторые заболевания нервной системы, например рассеянный склероз, и т. д. У всех аутоиммунных заболеваний имеется развитие по принципу порочного круга. Схематично этот круг можно описать следующим образом. Когда чужеродные агенты (бактерии, вирусы, грибок) внедряются в клетку, то развивается воспалительная реакция, имеющая своей целью изолировать, отторгнуть вредный агент. При этом собственная ткань изменяется, отмирает и сама становится для организма инородной, и уже на нее начинается выработка антител, в результате чего вновь развивается воспаление. Когда оно достигает стадии некроза, то некротическая ткань тоже становится антигеном, вредным агентом, на который опять вырабатываются антитела, в результате чего опять возникает воспаление. Антитела и воспаление разрушают эту ткань. И так происходит бесконечно, образуется болезненный и разрушительный круг. Первичного агента (бактерии, вируса, грибка) уже нет, а болезнь продолжает разрушать организм. Группа аутоиммунных заболеваний довольно большая, и изучение механизмов развития этих болезней имеет огромное значение для выработки тактики их лечения и профилактики, так как большинство из этих заболеваний приводят больных к инвалидности.
Особенно значительную долю среди аутоиммунных болезней занимают коллагенозы, васкулиты, ревматические поражения суставов, сердца, нервной системы.
Системные васкулиты
Это группа заболеваний, при которых происходит системное поражение сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Различают первичные и вторичные системные васкулиты. При первичных системное поражение сосудов является самостоятельным заболеванием, а вторичные развиваются на фоне какого-либо инфекционно-аллергического или другого заболевания. Вторичные системные васкули-ты при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, приобретают важнейшее значение в клинической картине этих болезней.
К первичным системным васкулитам относятся геморрагический васкулит, гигантоклеточный височный артериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит, синдромы Гудпасчера, Мошковича, Та-каясу.
Это системное заболевание соединительной ткани, которое проявляется главным образом прогрессирующим воспалением суставов. Причины возникновения малоизвестны. Наиболее вероятной считается иммуногенетическая теория. Она предполагает наличие генетически обусловленного дефекта иммунной системы. Механизм развития болезни связан с аутоиммунными нарушениями. Главные нарушения касаются так называемых ревматоидных факторов, которые являются антителами к иммуноглобулинам. Иммунокомплексные процессы приводят к развитию синовита, а в ряде случаев – к генерализованному васкулиту. В синовиальной оболочке образуется и разрастается грануляционная ткань, которая со временем разрушает хрящ и другие отделы костей с возникновением эрозий (узур). Развиваются склеротические изменения, возникает фиброзный, а затем и костный анкилоз (сустав деформируется и становится тугоподвижным). Патологические изменения происходят в сухожилиях, серозных сумках и капсуле сустава.
Клинически заболевание проявляется стойким воспалением сустава (артритом). Но наиболее часто встречается полиартрит, поражающий преимущественно мелкие суставы (пястно-фаланговые, межфалан-говые и плюснефаланговые). Имеются все признаки воспаления (боль, отек суставов, местное повышение температуры). Заболевание характеризуется постепенным, медленным, но неуклонным прогрессирова-нием артрита и вовлечением все новых суставов в патологический процесс. Развернутая стадия болезни характеризуется деформирующим артритом. Особенно типичны деформации пястно-фаланговых (сгибательные контрактуры, подвывихи) и проксимальных (отдаленных) межфаланговых суставов. Эти изменения формируют так называемые ревматоидную кисть и ревматоидную стопу.
При ревматоидном артрите редко, но наблюдаются и внесуставные проявления. К ним относятся подкожные узелки, чаще располагающиеся в области локтевых суставов, серозиты (воспаления в плевре и перикарде), лимфоаденопатии, периферическая нейропатия. Выраженность внесуставных проявлений, как правило, небольшая. Обычно они не выходят на первый план в общей картине заболевания. Примерно у 10–15 % больных развивается поражение почек в виде амилоидоза с постепенно нарастающей протеинурией, нефротическим синдромом, что заканчивается почечной недостаточностью. Лабораторные показатели неспецифичны. У 70–80 % больных в сыворотке крови выявляется ревматоидный фактор (реакция Ваалера—Роузе). Эту форму ревматоидного артрита называют серопозитивной. С самого начала заболевания отмечаются повышение СОЭ, фибриногена, «2־глобулинов, появление С-реактивного белка в сыворотке крови, снижение уровня гемоглобина. Все эти показатели обычно соответствуют активности болезни.
