С ростом пузыря он постепенно покрывается снаружи соединительнотканной оболочкой. Нередко в полости пузыря могут образовываться дочерние кисты, которые имеют аналогичное материнскому строение, причем внутри них могут образовываться пузыри третьего поколения – внучатные пузыри.
Образование внутри эхинококковой кисты дополнительных пузырей характеризует течение инвазии у человека и гораздо реже встречается у животных. Иногда дополнительные кисты образуются не с внутренней, а с наружной стороны материнской кисты, в этом случае их называют экзогенными.
Паразитирование личинки эхинококка у животных характеризуется также формированием так называемых ацефалоцист, не содержащих выводковых капсул и сколексов. Подобная форма у человека не встречается.
Эхинококкоз широко распространен по всему миру, хотя наиболее часто заболевание регистрируется в южных странах. Отмечается постепенное снижение заболеваемости от юга к северу. Из—за особенностей жизненного цикла эхинококкоз чаще можно наблюдать в районах, где наиболее развито животноводство (и в первую очередь – овцеводство).
В течение своей жизни эхинококк сменяет двух хозяев (биогельминт).
Окончательным хозяином (организм, в котором происходит половое размножение взрослых особей гельминтов) может стать представитель псовых (Canidae): собаки, волки, лисицы, хорьки, гиены и т. п.
Промежуточными хозяевами для эхинококка являются многие млекопитающие (в том числе все сельскохозяйственные животные), а также человек. Надо отметить, что особенности социальной жизни последнего исключают возможность распространения паразитирующей в организме человека личинки эхинококка, т. е. человек для гельминта является биологическим тупиком.
Взрослые особи паразитируют в просвете тонкого кишечника животного – окончательного хозяина, прикрепляясь к стенке с помощью имеющихся на сколексе присосок. Оторвавшиеся зрелые членики под действием перистальтики кишечника пассивно проходят до прямой кишки и выделяются вместе с испражнениями. Возможно и активное выделение члеников, так как они обладают определенной активностью, при этом загрязняется шерсть больного животного. Передвижение члеников по поверхности тела животного вызывает зуд, заставляет его слизывать и покусывать перианальную область, загрязняя при этом шерсть на морде и в других местах. Потираясь о заборы, столбы, стены и т. д., животное загрязняет и эти объекты. При попадании на почву членики ввиду своей подвижности могут загрязнять ее в радиусе 25 см. Яйца довольно устойчивы во внешней среде и длительное время могут сохранять жизнеспособность. Главенствующее значение в заражении промежуточного хозяина занимает пероральный путь.
Человек для эхинококка является факультативным (т. е. необязательным, неосновным) промежуточным хозяином, так как не оказывает влияния на распространение возбудителя в окружающей среде, его циркуляцию в природе. В истории медицины, однако, отмечались случаи заражения животных, которые питались пораженными органами человека, удаленными хирургическим путем и выкинутыми в больничные мусоросборники (И. Ю. Геллер), таким образом, жизненный цикл возбудителя не прерывался.
Попадая в кишечник промежуточного хозяина, кислотоустойчивые оболочки яйца разрушаются (происходит это под действием ферментов кишечного сока), и находящиеся внутри зародыши оказываются в просвете кишечника. С помощью крючьев они пробивают стенку кишки и попадают в кровеносную систему. Затем по системе кишечных (мезентериальных) и воротной вен онкосферы оказываются в печени. Здесь оседает их подавляющее большинство, в связи с чем наиболее часто эхинококковые цисты образуются именно в печени.
Оставшаяся часть онкосфер через нижнюю полую вену и правую половину сердца попадает в малый круг кровообращения. Это второй барьер на пути их миграции. По частоте обнаружения эхинококковых кист легкие занимают второе место.
Лишь очень небольшое количество онкосфер проходит оба барьера, не задерживаясь в них. Эти личинки проникают в большой круг кровообращения и могут осесть в любом органе и ткани.
Вне зависимости от локализации оседания онкосфер дальнейший путь их развития схож. Они преобразуются в ларвоцисту (эхинококковую кисту), которая имеет сложную строение.
В организм окончательного хозяина возбудитель проникает при употреблении в пищу органов животных с ларвоцистами. Попав в тонкий кишечник, сколексы освобождаются из пузыря и с помощью крючьев и присосок прикрепляются к стенке кишки. Развитие паразита до половозрелой особи происходит за 64–97 дней, а весь срок жизни гельминта в кишечнике окончательного хозяина составляет 5—10 месяцев. Зрелые членики выделяются не в течение всей жизни паразита, а лишь 63—113 дней.
Человек, как и другие промежуточные хозяева, заражается в основном перорально. Распространяясь в организме гематогенно (через кровь), онкосферы могут поражать любой орган, однако наиболее часто эхинококковые цисты локализуются в печени (44–85 %), на втором месте стоят легкие (15–20 %), и гораздо реже встречается поражение других органов и тканей (почки, мышцы, головной мозг и т. д.).
Каждая онкосфера, оседая в органе, дает начало ларвоцисте. Таким образом, в зависимости от количества занесенных в орган онкосфер могут развиться одна или несколько эхинококковых кист, причем множественные ларвоцисты могут иметь различную локализацию (обнаруживаться в разных органах).
Основное влияние эхинококка обусловлено механическим воздействием, а также сенсибилизацией организма (формированием повышенной чувствительности). Размеры кист варьируют в значительном диапазоне (от 1 см в диаметре до нескольких литров). Патологическое влияние на орган основано на механическом сдавлении тканей. В зависимости от локализации и размеров самой ларвоцисты будут формироваться различные симптомы заболевания, к тому же от этих факторов зависит тяжесть заболевания.
Повышенная чувствительность организма формируется под воздействием продуктов жизнедеятельности паразита. Просачивающаяся из пузыря жидкость является чужеродной для организма, и против нее в организме начинает формироваться специфический иммунитет (вырабатываются антитела). Однако реакцию организма нельзя назвать нормальной. В ответ на патологическое воздействие вырабатывается неадекватное количество защитных факторов, что и называется гиперчувствительностью, или аллергией. Подобные патофизиологические процессы проявляются в виде крапивницы (зудящих кожных высыпаний), а также эозинофилии (повышения количества эозинофилов) в периферической крови. При спонтанном или травматическом вскрытии эхинококковой кисты и значительном излиянии жидкости формируется довольно тяжелое состояние – анафилактический шок, требующий немедленной врачебной помощи. При длительном течении, а также при множественном эхинококкозе различной локализации имеет место иммуносупрессия – подавление специфического иммунитета организма, что может стать провоцирующим фактором для обострений хронических заболеваний, а также для вторичных гнойных осложнений.
В целом симптомы заболевания зависят от локализации кист, их количества, размеров, а также от скорости роста. Неменьшее значение имеет состояние организма хозяина. Определенную роль играет наличие сопутствующей патологии. В этом случае заболевание протекает тяжелее и более длительно.
Зачастую первые признаки заболевания появляются спустя несколько месяцев, а иногда и лет, после заражения. Происходит это, как правило, при очередном профилактическом флюорографическом исследовании либо при случайном обнаружении внешних признаков (например, выбухающее из—под кожи образование – киста).
Наиболее часто встречающийся эхинококкоз печени проявляется только при достижении достаточного крупного размера. В ткани печени нет болевых нервных окончаний, к тому же печень может выполнять свою функцию без значительных нарушений при значительном ее поражении. В связи с этим болезненность появляется, только когда киста начинает растягивать капсулу органа (в капсуле есть болевые рецепторы, раздражающиеся при растяжении), тем самым вызывая появление тупых ноющих болей. При значительных размерах кисты и воспалительной реакции паренхимы органа возможен приступообразный характер боли.
Течение заболевания делится на три стадии (А. В. Мельников).
Первая стадия – инкубационный период (бессимптомный, скрытый период) – начинается с момента проглатывания яиц до появления первых симптомов заболевания.
Во второй стадии появляются первые симптомы заболевания. Общие для эхинококкоза любой локализации жалобы на слабость, снижение работоспособности, ухудшение со стороны желудочно—кишечного тракта (потеря аппетита, тошнота, рвота, иногда – нарушение стула). На фоне общих проявлений возникают и признаки специфической локализации. При эхинококкозе печени больные чувствуют тяжесть и дискомфорт в области правого подреберья, эпигастрия, иногда – болезненность в проекции печени. При ощупывании печени можно обратить внимание на ее увеличение, болезненность. При расположении кисты ближе к поверхности органа можно прощупать и ее либо участок размягчения, в более поздние сроки (когда начинается обызвествление) – деревянистую плотность. При механическом сдавлении большой по размерам ларвоцисты внутрипеченочных протоков и желчевыводящих путей развивается механическая (подпеченочная) желтуха, которая проявляется появлением желтой окраски и зуда кожных покровов, в периферической крови при биохимическом анализе обнаруживается увеличение общего билирубина за счет сначала прямой его фракции, а затем – и непрямой.