д) легкие: острый и хронический пневмонит, пневмосклероз;
е) почки: люпус-нефрит нефротического или смешанного типа;
ж) мочевой синдром;
з) нервная система: менингоэнцефалополиневрит.
Заболевание чаще всего начинается остро – с повышения температуры тела и нарушения общего состояния. Для этого заболевания характерно полисистемное поражение.
Принцип лечения:
1) кортикостероиды;
2) иммунодепрессанты;
3) нестероидные противовоспалительные средства;
4) симптоматические средства.
При системной красной волчанке назначают сразу преднизолон с последующим переходом на иммуно-регулирующую терапию. Для системной красной волчанки среди иммунодепрессантов препаратом выбора считается циклофосфан и изотиоприн.
Дерматомиозит – тяжелое заболевание с преимущественным системным поражением мышц и кожных покровов, неяркой, но частой органной патологией.
Классификация:
Формы болезни:
1) первичная идиопатическая:
а) дерматомиозит;
б) полимиозит;
2) вторичная опухолевая:
а) дерматомиозит;
б) полимиозит.
Течение болезни: острое, подострое, первично-хроническое, хроническое (ранее протекавшее как острое или подострое), с одной волной, волнообразное с непрерывными рецидивами.
Фаза и степень активности:
1) активная фаза:
а) I степень – максимальная;
б) II степень – умеренная;
в) III степень – минимальная;
2) неактивная фаза.
Состояние опорно-двигательного аппарата:
1) функциональная недостаточность III степени (ФН III);
2) функциональная недостаточность II степени (ФН II);
3) функциональная недостаточность I степени (ФН I);
4) функциональная способность сохранена полностью. Основные клинические симптомы:
1) кожный синдром: лиловая параорбитальная эритема с отеком или без отека (дерматомиозитные очки), эритема над разгибательными поверхностями суставов, иногда с атрофическими рубчиками;
2) скелетно-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, гипертрофия, кальциноз);
3) висцерально-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, нарушение акта дыхания, дисфония, дисфагия). Дополнительные клинические симптомы: температурная кривая неправильного типа, недомогание, потеря массы тела, пойкилодермия (сочетание разнообразных изменений кожи), распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы, артрит, артралгии, миокардит, поражение периферической и центральной нервной системы. Принципы лечения следующие:
1) глюкокортикоиды, иммунодепрессанты;
2) нестероидные противовоспалительные средства;
3) препараты группы аминохинола;
4) симптоматическое лечение;
5) массаж, физиотерапевтическое лечение (электрофорез с гиалуронидазой, тепловые процедуры).
Узелковый периартрит – иммунокоплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибров, клинически характеризующееся повышением температуры, болями в суставах, мышцах, различным сочетанием типичных синдромов (кожного, тромботического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного).
Классификация Клинический вариант:
1) преимущественное поражение периферических сосудов;
2) преимущественное поражение внутренних органов;
3) изолированное поражение кожи или внутренних органов.
Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.
Клинические синдромы заболевания следующие. 1. Основные:
1) гипертермия неправильного типа, изнуряющие мышечные боли; подкожные или внутренние узелки; древовидное ливедо; сухая гангрена пальцев, некрозы слизистых и кожи; ассиметричный полиневрит; центральные сосудистые кризы; коронарит, инфаркт миокарда; синдром гиперэозино-фильной бронхиальной астмы, абдоминальный синдром; остроразвивающаяся артериальная гипертензия;
2) лабораторные: лейкоцитоз, гиперэозинофилия, австралийский антиген;
3) биопсия кожи и мышц: деструктивно – пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий;
4) аортография: аневризмы мелких и средних артерий почек, печени, селезенки, брыжейки, коронарных и других артерий. 2. Вспомогательные:
1) клинические: кахексия, гипергидроз, артралгии, гиперстезия, аполирадикулоневрит, миокардит или перикардит, сосудистая пневмония или летучие легочные инфильтраты, энтероколит, гепатосплено-мегалия;
2) лабораторные: увеличение СОЭ, гипергамиагло-булинемия, увеличение серомукоида, липопротеидов, фибриногена, иммуноглобулинов M, G, снижение уровня Т-лимфоцитов и повышение содержания В-лимфоцитов;
3) биопсия кожи и мышц;
4) капиллярит, лимфоидномакрофагальная инфильтрация сосудистой стенки;
5) аортография; деформация (стенозы, окклюзия) средних и мелких артерий, неравномерность контрастирования органов.
Принципы лечения следующие.
1. Кортикостероиды.
2. Иммунодепрессанты.
3. Препараты аминохинолинового ряда.
4. Нестероидные противовоспалительные средства.
5. Гемодиализ.
44. Классификация ревматического поражения
Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) – общее инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе, а также вовлечением других внутренних органов и систем.
Классификация
Формы и степени активности:
1) активная – I, II, III степени активности;
2) неактивная. Клинико-анатомическая характеристика поражения
Сердце:
1) ревмокардит первичный без пороков клапанов;
2) ревмокардит возвратный с пороком клапанов;
3) ревматизм без явных сердечных изменений;
4) миокардиосклероз ревматический. Другие органы и системы:
1) полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром);
2) хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства;
3) васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмония, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит;
4) последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений.
Характер течения: острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывно-рецидивирующее, латентное.
Состояние кровообращения: Н0 – нет недостаточности кровообращения; Н1 – недостаточность I степени; Н2 – недостаточность II степени; Н3 – недостаточность III степени.
Критерии диагностики (Киселя—Джонса—Нестерова)
Основные: кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки, кольцевая эритема, эффект от антиревматического лечения.
Дополнительные: предшествующая стрептококковая инфекция, лихорадка, артралгия, пневмония, утомленность, носовые кровотечения, боли в животе, удлинение интервала PQ, серологические и биохимические показатели. Для достоверного диагноза необходимо сочетание 2–3 основных критериев (из которых один обязательно кардит) и 3–4 дополнительных.
Критерии степени активности ревматизма
1. Ревматизм с максимальной активностью (III степень).
Клинический синдром: яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах и системах.
2. Ревматизм с умеренной активностью (II степень). Клинический синдром: умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах.
3. Ревматизм с минимальной активностью (I степень).
Клинический синдром: клинические симптомы активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва проявляются; почти полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента воспаления в органах и тканях; преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений.
45. Диагностика и лечение ревматизма
Ревматизм зависит от выраженности основных клинических симптомов. При наличии суставного синдрома проводится с ЮРА, реактивными артритами (иерсиниозами, сальмонеллезами), инфекционно-аллергическим полиартритом, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит дифференцируют с неспецифическими кардитами, функциональными кардиопатиями, нарушениями сердечного ритма, артрио-вентрикулярными блокадами, инфекционным эндокардитом, врожденными пороками сердца.
Принципы лечения следующие.
1. Полупостельный режим, при поражении миокарда – строгий постельный режим.
2. Диета с ограничением содержания поваренной соли и углеводов при достаточном введении полноценных белков и повышенном содержании витаминов.
3. Бензилпенициллина натриевая соль, затем препараты пролонгированного действия (бициллин, бициллин-5). При непереносимости пенициллинов – замена цефалоспоринами.
