39. Узелковый периартериит
Это системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий мышечного типа и сосудов более мелкого калибра. Возникает заболевание по неясной причине. В патогенезе главной является высочайшая (гиперергическая) реакция организма в ответ на воздействие различных факторов. Существенную роль играют иммунные комплексы, циркулирующие и фиксированные в стенке сосудов. Заболевают в основном мужчины в возрасте 30–40 лет.
Начало заболевания острое или постепенное, с таких общих симптомов, как повышение температуры тела, прогрессирующее похудание, боли в суставах, мышцах, животе, высыпания на коже, поражения желудочно-кишечного тракта. Со временем поражаются сердце, почки, периферическая нервная система, т. е. развивается поливисцеральная симптоматика (поражаются все органы). Почти у всех больных наблюдается гломерулонефрит разной степени тяжести: от легкой нефропатии с преходящей (транзиторной) гипертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой гипертонией и быстрым прогрессирующим течением. Неблагоприятным в прогностическом плане является развитие синдрома злокачественной гипертонии и нефротиче-ского синдрома, который быстро ведет к почечной недостаточности.
Очень характерны для узелкового периартериита остро возникающие боли в животе. Они связаны с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. Поражение сосудов желудка приводит к гастриту, поражение сосудов тонкой кишки – к энтериту и т. д.
Могут развиться аппендицит, острый холецистит, панкреатит, перфорация кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями. У 50 % больных поражение нервной системы проявляется множественными невритами, связанными с патологией всосудах, питающих тот или иной нерв. Возможны ме-нингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головной болью и головокружениями, судорогами, а также очаговые поражения мозга в связи с тромбозами, разрывами аневризм. Одним из ранних симптомов болезни является поражение глаз. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п.
Особенностью узелкового периартериита является быстро развивающаяся выраженная бледность больных, которая в сочетании с истощением создает картину хлоротического маразма. Поражение легких проявляется пневмониями и бронхиальной астмой. Легочная симптоматика связана с поражением сосудов. Имеются наблюдения, указывающие на то, что бронхиальная астма может на много лет предшествовать развернутой картине узелкового периартериита.
Лабораторные данные нехарактерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда высокая. При тяжелом течении имеют место умеренная анемия и тромбоцитопения. Для уточнения диагноза проводится биопсия мышц из области голеней или брюшной стенки. При этом выявляются характерные для этой болезни изменения сосудов.
Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердце. Обычно заболевают дети и молодые люди. Женщины болеют приблизительно в 3 раза чаще, чем мужчины. Основной причиной заболевания является в-гемолитический стрептококк группы А. Однако у больных с затяжными и непрерывно рецидивирующими формами поражения сердца ревматической природы (ревмокардитом) связь заболевания со стрептококком часто не устанавливается, хотя поражение сердца полностью соответствует всем основным критериям ревматизма. Это указывает на иные причины развития ревматизма: аллергическую (вне связи со стрептококком или вообще инфекционными антигенами), инфекционно-токсическую, вирусную.
В развитии ревматизма существенную роль играет аллергия. Предполагается, что сенсибилизирующие агенты (стрептококк, вирус, неспецифические аллергены и т. д.) могут на первых этапах приводить к аллергическому воспалению в сердце, а затем уже к изменению антигенных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и развитием аутоиммунного процесса. Важную роль играет генетическая предрасположенность. Морфологически системный воспалительный процесс при ревматизме проявляется в характерных фазовых изменениях соединительной ткани. Это мукоидное набухание – фиб-риноидное изменение – фибриноидный некроз.
Клинические проявления заболевания в типичных случаях развиваются через 1–2 недели после перенесения ангины или другой инфекции. Но при повторных атаках этот срок может быть меньшим. У некоторых больных даже первичный ревматизм возникает через 1–2 дня после охлаждения без какой-либо связи с инфекцией. Обострения развиваются после любых сопутствующих заболеваний, операций, физических нагрузок.
В первый период заболевания часто отмечается повышенная температура (обычно субфебрильная), общее состояние без изменений. У отдельных больных полиартритом или серозитами состояние может быть тяжелым: с высокой стойкой лихорадкой до 38–40 °C с суточными колебаниями в 1–2 °C и сильными потами (но без ознобов). Однако в последние годы такое состояние наблюдается крайне редко.
Ревматический миокардит. Это заболевание у взрослых, как правило, протекает не особенно тяжело. Больные жалуются на слабые боли и неясные неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузках, реже – на ощущения сердцебиения или перебоев в сердце. При рентгенологическом исследовании сердце нормальных размеров или умеренно увеличено. Недостаточность кровообращения практически не развивается.
Ревматический эндокардит. Протекает изолированно и очень беден общими симптомами. Основными признаками ревматического эндокардита являются систолические и диастолические шумы, которые возникают, по-видимому, в связи с тромботическими наложениями на воспалительно измененные клапаны. Если эндокардит является единственной локализацией ревматизма, то больные составляют так называемую амбулаторную группу. Это означает, что при данном течении ревматизма длительно сохраняются хорошее общее самочувствие и трудоспособность. По истечении определенного времени формируется порок сердца с сопутствующими гемодинамическими расстройствами, и это заставляет больных впервые обратиться к врачу.
Сухой перикардит проявляется постоянными болями в области сердца и шумом трения перикарда. Экссудативный перикардит характеризуется накоплением в сердечной сумке серозно-фиброзного экссудата и по существу является следующей стадией сухого перикардита. Характерна одышка, которая усиливается в положении лежа. При значительном накоплении экссудата область сердца несколько выбухает, межреберья сглажены, верхушечный толчок не пальпируется. Увеличение сердца значительно, оно принимает характерную форму трапеции или круглого графина. Тоны и шумы очень глухие. Часто исходом ревматического перикардита бывают небольшие спайки между наружным листком и окружающими тканями. Гораздо реже встречается полное сращение листков сердечной сумки, т. е. развивается слипчивый облитерирующий перикардит, так называемое панцирное сердце.
Ревматическое поражение сосудов. При ревматизме поражаются в основном сосуды во внутренних органах (артерииты внутренних органов), что является основой проявлений редко встречающихся ревматических висцеритов: нефритов, менингитов, энцефалитов и т. д.
Поражение суставов. В настоящее время острый ревматический полиартрит встречается сравнительно редко. Характерными проявлениями ревматического полиартрита являются нарастающие острые боли в суставах, усиливающиеся при движениях и пальпации. В течение нескольких часов боль становится крайне резкой. Очень быстро к болям присоединяются симптомы поражения суставов: припухлость, иногда гиперемия. Характерны симметричное поражение крупных суставов и летучесть артритов. Ревматический артрит полностью обратим: все суставные проявления (независимо от их тяжести в начале болезни) проходят бесследно.
Поражения кожи. При ревматизме поражения кожи встречаются в виде ревматических узелков, кольцевой или узловатой эритемы, крапивницы и др. Ревматические узелки располагаются обычно в области пораженных суставов, над костными выступами, в затылочной области, на предплечьях и голенях.
Ревматические поражения легких. Встречаются ревматические пневмонии и плевриты, но это бывает крайне редко. Обычно они возникают на фоне уже развившегося ревматизма. Плевриты при ревматизме часто бывают двухсторонними и хорошо обратимыми. Ревматические нефриты редки, при их лечении особенно эффективны противоревматические препараты.
Ревматические поражения органов пищеварения.
Такие ревматические поражения существенного клинического значения не имеют. Гастриты или язва желудка и кишечника являются следствиями длительного приема лекарств, особенно стероидных гормонов. Лишь у детей, страдающих ревматизмом, иногда бывают сильные боли в животе, связанные с аллергическим перитонитом, который быстро проходит, т. е. является полностью обратимым.
