Этиология и патогенез
Самыми частыми причинами развития ДВС-синдрома являются генерализованные бактериальные и вирусные инфекции: сепсис, все виды шока, терминальные состояния, внутрисосудистый гемолиз, массовая гемотрансфузия, акушерско-гинекологическая патология и травматические хирургические вмешательства, а также аутоиммунные и иммунные заболевания.
Различают 2 стадии развития ДВС-синдрома: гиперкоагуляция и гипокоагуляция.
На I стадии активизируются плазменные системы свертывания крови с внутрисосудистой агрегацией эритроцитов и других элементов крови и нарушением микроциркуляции крови в результате блокады сосудистого русла массами фибрина и агрегатами клеток. Гиперкоагуляция протекает в виде массивного свертывания крови, обычно сопровождается тяжелым шоком и может протекать скрыто или подостро.
На II стадии происходит потребление значительной части имеющихся в организме факторов V, VII, VIII, XI, XIII и др., а также тромбоцитов. Одновременно в крови накапливаются патологические вещества – продукты деградации фибрина и фибриногена, обуславливающие увеличение антикоагулянтной активности крови.
При ДВС-синдроме происходит повышение проницаемости сосудов и растворение фибриновых сгустков. При этом возникает тяжелый неконтролируемый геморрагический синдром. В результате появляются гемодинамические и гемореологические расстройства, это и определяет клинику заболевания.
Причины возникновения ДВС-синдрома могут быть различными. Острая форма развивается в зависимости от возраста. У новорожденных причиной заболевания могут быть отслойка плаценты у женщины во время беременности, асфиксия, сепсис и гемолитическая болезнь. У грудных детей – септические состояния, вирусные и бактериальные инфекции, у детей старшего возраста и взрослых – менингококкемия, острый гемолитический процесс и тяжелые травматические повреждения.
Основные клинические симптомы
При острой форме ДВС-синдрома отмечается быстрая декомпенсация с развитием геморрагического синдрома в 1-е сутки от начала заболевания, при этом резко выражены интоксикация, острая сердечно-сосудистая, легочная, почечная и надпочечниковая недостаточность. При этом состоянии вероятность летального исхода очень высока.
При подострой и хронической формах клинические симптомы появляются постепенно. Часто микротромбозы локализуются в органе-мишени и приводят к его дистрофии и склерозу. Это наблюдается при иммунокомплексной патологии, хронических лейкозах и новообразованиях, врожденных пороках сердца, поражении сосудов и др. При ДВС-синдроме выделяют, помимо признаков основного заболевания, симптомы гемокоагуляции. Отмечаются следующие клинические симптомы, характеризующиеся гемокоагуляционными нарушениями:
– нарушение кровотока и появление декомпенсации периферического кровообращения;
– развитие гемокоагуляционного шока;
– появление микроциркуляции в разных органах (развитие почечной, легочной, печеночной и острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхауса – Фридериксена)), а также возникновение симптомов со стороны центральной нервной системы;
– геморрагический синдром с появлением пятнисто-петехиальных геморрагий, кровотечений из слизистых оболочек носовой и ротовой полости и других органов, а также возникновение кровоточивости из мест инъекций, когда развивается почти полная несвертываемость крови.
На стадии гиперкоагуляции отмечается укорочение времени свертываемости крови, а также протромбинового и тромбинового времени.
В начале II стадии в мазке периферической крови наблюдается феномен фрагментации – появление обломков эритроцитов, прогрессирующая тромбоцитопения, удлинение протромбинового и тромбинового времени, снижение уровня фибриногена в плазме и нарушения свертывания крови.
Оно проводится в условиях стационара и направлено на активное лечение основного заболевания и ликвидацию ацидоза и гипоксии.
На I стадии при нарушениях микроциркуляции вводят гепарин натрия (активатор антитромбина III) и преднизолон. На стадии гипокоагуляции дозировка гепарина снижается, вводятся свежезамороженная плазма и ингибиторы фибринолиза (апротинин).
Микроциркуляция восстанавливается с помощью внутривенных инфузий декстрана (реополиглюкин), вводятся дезопресанты и др. Кроме того, проводится симптоматическая терапия патологических явлений.
Основные профилактические меры заключаются в своевременном адекватном лечении заболеваний, которые могут стать причиной развития ДВС-синдрома, а также в отказе от необоснованных трансфузий консервированной крови в больших объемах.
Повышенная кровоточивость отмечается у целой группы заболеваний, к которым относятся следующие:
– дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина);
– форма В при дефиците фактора IX;
– форма С при дефиците фактора XI;
– болезнь Виллебранда (при дефиците белка, связанного с фактором VIII.
Эти заболевания характеризуются кровоизлияниями и кровотечениями при травмах. Особенно часто диагностируются кровоизлияния в суставы, что приводит к их тугоподвижности.
Многие заболевания проявляются с рождения.
Постановка окончательного диагноза производится в гематологическом центре.
Оно проводится в специализированном центре. Назначается периодическое введение замороженной плазмы или ее концентратов, а также факторы VIII или IX.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Она характеризуется тромбоцитопенией, связанной с образованием тромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.
Основные клинические симптомы
Несимметричные разного размера геморрагии на коже и слизистых оболочках. Очень редко наблюдаются внутренние кровотечения.
При постановке диагноза очень важным является снижение тромбоцитов до 20 х 109, которое сочетается с удлинением времени кровотечения и снижением ретракции кровяного сгустка при нормальном времени свертывания.
Основное лечение проводится в стационаре. В случае кровотечений производится переливание тромбоцитарной массы и иммуноглобулина в течение 1–2 дней. Преднизолон назначается на 3 недели, иногда на 2–3 месяца. В случае тяжелого течения рекомендуется удаление селезенки.
Это заболевание, возникающее при появлении JgA иммунных комплексов.
Основные клинические симптомы
Наблюдаются геморрагическая сыпь, положительный симптом щипка при нормальном количестве тромбоцитов и времени кровотечения, боли в животе, поражение почек, выражающееся появлением нефрита с развитием хронической почечной недостаточности. Заболевание протекает волнообразно.
Проводится симптоматическое лечение, назначается постельный режим. Применяются низкомолекулярные фракции (фраксипарин, кальципарин, весел). Для улучшения микроциркуляции применяются антиагреганты – кураптил, трентал и др. В случае поражения суставов назначаются нестероидные противовоспалительные средства.
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Гипотиреоз (микседема) – заболевание, связанное с понижением уровня гормонов щитовидной железы.
Различают первичный, вторичный и третичный гипотиреоз.
Основные симптомы развиваются при поражении ткани щитовидной железы.
Первичный гипотиреоз возникает при врожденных аномалиях щитовидной железы, после операций на ней, в случае недостатка йода, при ее повреждениях при тиреоидите Хашимото (аутоиммунный), а также при передозировке мерказолила и введении в организм радиоактивного йода.
Вторичный гипотиреоз может появиться в результате родовой травмы, воспалительных заболеваний головного мозга или травматического его повреждения, опухолей головного мозга и лучевой терапии.
Третичный гипотиреоз развивается за счет нарушения синтеза и секреции тиролиберина вследствие недостаточности деятельности гипоталамуса.
Основные клинические симптомы
Отмечаются сильная утомляемость, апатия, ухудшение памяти, сонливость и снижение работоспособности. Постепенно эти симптомы нарастают, увеличивается вес, понижается слух, замедляется речь, а также возникает общая заторможенность. Появляются характерные изменения: широкое лицо, бедная мимика, узкие щели глаз, блеск глаз отсутствует, выражена отечность век, отмечается отечность подкожной клетчатки. Для отека характерно то, что при надавливании на отечные ткани не остается ямок. Зрение ухудшается за счет отека сетчатки. В связи с увеличением языка на нем наблюдаются отпечатки зубов. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются запоры. Имеют место сухость кожи, выраженное ее шелушение и утолщение, особенно на локтях и коленях. Ногти становятся ломкими, а волосы выпадают. Больные жалуются на мышечную слабость. Имеет место снижение температуры тела. Со стороны нервной системы выражены снижение интеллекта, депрессия, появляются психозы и бред, могут также возникнуть слуховые галлюцинации и полиневриты. Если не проводится своевременное лечение, возникает кретинизм.
