Костная ткань в организме растет и формируется в результате периодических нагрузок, в соответствии с симметричным тонусом мышц-антагонистов и их синфазной работой, обеспечивающих периодическую компрессию и декомпрессию костной ткани. Суставы являются прерывами скелета, которые позволяют контролируемые движения. Мышцы-антагонисты, перекидывающиеся через сустав, обеспечивают ему нормальный объем движений. В основе же координированных движений тела и конечностей, как было сказано выше, лежит механизм реципрокной иннервации. Все движения в суставах конечностей сопряжены в норме с многочисленными мелкими ротационными движениями позвоночных сегментов позвоночника.
Например, чтобы определить движения сегментов позвоночника при движениях в суставах конечностей у ребенка, нужно произвести пальпацию остистых отростков для верхней конечности в грудном отделе позвоночника, а для нижней конечности — в поясничном отделе, и попросить ребенка подвигать, соответственно, рукой или ногой. При движении конечности ребенка будет определяться отклонение остистых отростков позвонков от вертикальной оси.
При блокировании сегментов позвоночного столба в результате родовой травмы ротационный люфт остистых отростков не определяется, или же остистые отростки движутся в соответствии с движением конечности отдельными конгломератами. Такое движение позвоночных сегментов свидетельствует о нарушении координированной работы скелетной мускулатуры, приводящей к нарушению высокоамплитудных и точных движений в конечностях. Таким образом, любые движения у ребенка сопряжены с ротационным люфтом остистых отростков и обеспечиваются механизмом реципрокной иннервации.
Вследствие деформации или патологической ротации позвонков и ребер, произошедшей в результате травмы при беременности или в родах, возникает компрессия межпозвоночных дисков, изменение формы межпозвоночных отверстий, компрессия корешков, приводящая к хроническому спазму мускулатуры. Спазм мускулатуры усиливает компрессию корешков и деформацию костной и хрящевой ткани. Различные спастические сокращения мускулатуры не только конечностей, но также вдоль позвоночного столба деформируют весь скелет ребенка с ДЦП. В результате роста ребенка деформация дисков и позвонков, сочлененных с этим диском, нарастает. В спазмированных мышцах нарушается циркуляция крови и, соответственно, приток питательных веществ к мышечным клеткам, что ведет к их гипотрофии и дистрофии, которая также является одним из симптомов ДЦП.
При движении конечностей, когда усиливается трение конгруэнтных поверхностей сустава и резко возрастает метаболизм в тканях, окружающих сустав, в норме локально усиливается кровоток, который обеспечивается попеременным сокращением и расслаблением поперечно-полосатой мускулатуры. В спазмированных же мышцах у детей с ДЦП даже в покое нарушена циркуляция крови и, соответственно, приток питательных веществ к мышечным клеткам и суставным элементам, а при движении эта ишемия нарастает, что подтверждается допплерографическими исследованиями. Нарушение микроциркуляции ведет к нарушению роста и развития мышечных, костных и суставных элементов.
Таким образом, нормальные обменные процессы в суставах также зависят от попеременного сокращения и расслабления по-перечно-полосатой мускулатуры.
Подтверждением вышесказанному можно считать тот факт, что в периоды гормональной перестройки организма, сопровождаемой усилением двигательной активности, интенсивным ростом тел позвонков, увеличением межпозвоночных отверстий, может произойти спонтанное улучшению клинической картины ДЦП. Такое улучшение клинической картины можно объяснить частичной самопроизвольной декомпрессией нервных корешков, ликвидацией спастических проявлений, улучшением кровообращения, трофики костной, хрящевой и мышечной ткани.
Следовательно, основной причиной нарушений объема движений конечностей при ДЦП является нарушение механизма реципрокной иннервации и тонуса мускулатуры, что приводит к несимметричному соприкосновению суставных поверхностей, нарушению их конгруэнтности и нарастающей деформации костей и суставов конечностей.
Лечением дисплазии тазобедренных суставов занимаются ортопеды. Лечением же ДЦП занимаются невропатологи. Ведущий диагноз: «ДЦП — спастическая тетраплегия» отодвигает на второй план диспластические изменения в суставах. Ношение ортопедической обуви и другие ортопедические приспособления не дают желаемого результата без ликвидации спастических проявлений. Радикальные операции с резекцией сухожилий или нервов приводят к еще большей инвалидизации ребенка (фото 1—5).
Наш опыт показывает, что у детей раннего возраста достаточно ликвидировать описываемым в этой книге способом спастические проявления и добиться максимального разведения нижних конечностей в тазобедренных суставах (см. описание способа), чтобы ребенок стал активно ползать, ходить и смог догнать со временем в развитии своих сверстников. В старшем возрасте также возможно исправление костных деформаций после ликвидации спастических проявлений, но этот процесс более длительный, требует больше усилий и терпения врача.
8.2. О ДИСПЛАЗИИ ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВОВ
При ДЦП наиболее часто определяется нарушение разгибания, отведения и супинации (фото 6-9). Длительное спастическое сокращение мускулатуры приводит к дислокации головок плечевой и бедренной кости по отношению к суставным впадинам, что ведет к дальнейшему нарушению развития связочно-мышечного аппарата, нарушению конгруэнтности соприкасающихся поверхностей и диспластическим проявлениям в этих суставах (фото 35—36).
Необходимо учитывать также, что гипертонус приводящей мускулатуры нижних конечностей не дает возможности разворачиваться тазовым костям в процессе роста и развития движений у ребенка, что приводит к блокаде илиосакральных сочленений. Головка бедра не давит на крышу вертлужной впадины так, как это происходит у нормально развивающихся детей, поэтому крыша вертлужной впадины не формируется. Одновременно нарушается и процесс окостенения в головке бедра.
Такая клиническая картина соответствует классическому описанию дисплазии тазобедренных суставов, которая очень часто наблюдается у детей с ДЦП (фото 36). После года осложнением классической дисплазии тазобедренных суставов является формирующийся вывих тазобедренного сустава. При ДЦП полный вывих бедра может не сформироваться в связи с отсутствием постоянной продольной осевой нагрузки на нижние конечности при вертикализации, а также потому, что непрерывный гипертонус мускулатуры не позволяет головке бедра выйти за пределы сустава. Поэтому у детей с ДЦП чаще диагностируются подвывихи, а не полные вывихи в тазобедренных суставах.
При исследовании тазобедренных суставов у детей с ДЦП выявляются нарушения формирования крыши вертлужной впадины и шеечно-диафизарного угла (фото 36). Редко производимые ЯМР-исследования и КТ позвоночника и спинного мозга выявляют пролабирование дисков в спинно-мозговой канал в шейном и нижнегрудном отделах. Очень часто отмечают пороки развития отдельных позвонков. Эти изменения обычно не связывают с клиникой ДЦП и дисплазией тазобедренных суставов, руководствуясь постулатом о первичности поражения головного мозга при ДЦП или первичности поражения суставов при дисплазии.
8.3. О «СИНДРОМЕ КОРОТКИХ МЫШЦ»
После ликвидации спастических явлений в поперечно-полосатой мускулатуре у детей старше года отмечается «синдром коротких мышц». Этот синдром часто сбивает с толку врачей, которые считают его за спастические проявления, поэтому опишем его подробнее.
После основного курса интенсивной реабилитации диспластические явления в тазобедренных суставах сохраняются еще длительное время. Приводящая и сгибательная мускулатура, несмотря на ликвидацию спазма, остается неразвитой, укороченной в тех местах, где она находилась длительное время в спазмированном состоянии. Отличие этого синдрома от спастических проявлений в следующем.
При укорочении приводящих мышц бедра ребенок может самостоятельно производить разведение бедер, насколько позволяет укороченная мускулатура. Пассивное отведение бедер, согнутых в тазобедренных суставах под углом 90°, до определенной степени идет свободно. Затем по внутренней поверхности бедер через кожу явно проступают укороченные приводящие мышцы бедер, которые не дают продолжать отведение нижних конечностей в тазобедренных суставах. Возникает чувство ограничения движения. Если пассивное отведение не продолжать, то ребенок не беспокоится, не оказывает сопротивления движению.
При спастической же форме паралича движение на отведение в тазобедренных суставах сразу вызывает беспокойство ребенка, врач при этом чувствует активное сопротивление со стороны спазмированной мускулатуры.