Болезнь Педжета – происходят структурные нарушения костной ткани (рассасывание и замена на неполноценное костное вещество). Одновременно отмечается замещение костного мозга фиброзно – соединительной тканью, кости черепа увеличиваются по толщине на 2–3 см – размеры черепа больше, а размеры орбиты уменьшаются. Происходит сдавление сосудов и нервов, что приводит к атрофическим процессам.
Болезнь Жюллер – Кристиана характеризуется триадой симптомов: пучеглазие, несахарное мочеизнурение, поражение плоских костей черепа. Болезнь развивается при нарушении липидного обмена. В костях образуются гранулемы, которые могут быть расположены в области турецкого седла. Тогда отмечается несахарный диабет, карликовый рост. В орбите – все симптомы.
Сосудистые поражения орбиты. Кровоизлияния происходят при травмах, гемофилии, вазомоторных нарушениях. При сда-влении грудной клетки происходит стаз кровообращения, и могут быть кровоизлияния в орбите.
Перемежающий экзофтальм – при обычном положении все нормально, а при наклоне головы вперед появляется экзофтальм. Причина этого – варикозное расширение орбитальных вен в любом возрасте, чаще в периоде развития костей или может возникнуть внезапно (после напряжения).
При длительном существовании варикозных расширенных вен может возникнуть атрофия орбитальных клеток и эноф-тальм, особенно в лежачем положении, при неосложненном течении зрение обычно не страдает. Лечение причины.
Пульсирующий экзофтальм. Заболевание проявляется при разрыве внутренней сонной артерии в пещеристой пазухе. Вследствие этого кровь из артерии поступает в пазуху, а затем в верхнюю глазничную вену. При каждой пульсовой волне пульсирует и глазное яблоко: получается смещение артериальной и венозной крови, вызывая расширение вен и пульсацию в них.
Разрывы внутренней сонной артерии наступают чаще всего при переломах основания черепа, реже – в результате иных поражений сосудистой стенки. Иногда пульсирующий экзофтальм возникает вследствие травматической аневризмы глазных сосудов.
Заболевание начинается внезапной сильной головной болью и резким шумом в голове и ушах. Глазное яблоко выпячивается и пульсирует; пульсация видна на глаз и ощущается при пальпации. При аускультации слышится систолический шум, особенно отчетливо над глазом. Этот шум очень тягостен для больного. Часто сверху, внутри от глаза образуется пульсирующая опухоль. В венах конъюнктивы, склеры, радужной оболочки и сетчатки отмечаются нередко застойные явления, повышается внутриглазное давление.
Возможно повреждение третьей, четвертой, пятой и шестой пар черепно-мозговых нервов. Падение зрительных функций из-за сдавления зрительного нерва в костном канале, кровоизлияний в сетчатку, тромбоза ЦВС, вторичного увеита, образуются язвы роговицы. В тяжелых случаях развивается картина застойного соска зрительного нерва, параличи глазных мышц.
Лечение оперативное, на сосудах – перевязка общей сонной артерии на шее. Предложена также перевязка и перекручивание верхней орбитальной вены.
ЭНДОКРИННАЯ ОФТАЛЬМОПАТИЯ
В основе патологического процесса при эндокринной оф-тальмопатии лежат изменения в наружных глазных мышцах и орбитальной клетчатке, возникающие на фоне нарушенной функции щитовидной железы. Степени поражения щитовидной железы бывают различными. Дисфункцию щитовидной железы обнаруживают у 80 % больных. Из них у 73–85 % выявляется гиперфункция и только у 8–9% – гипофункция. Глазные симптомы могут возникнуть как до начала проявления гипертиреоза, так и спустя 15–20 лет после его развития.
Выделены три формы заболевания: тиреотоксический экзофтальм, отечный экзофтальм и эндокринная миопатия. В ходе развития патологического процесса тиреотоксический экзофтальм может перейти в отечный, который может завершиться эндокринной миопатией.
Тиреотоксический экзофтальм, или Базедова болезнь и ее проявления в области орбиты и глаза развиваются всегда на фоне тиреотоксикоза, чаще у женщин. Одним из основных проявлений базедовой болезни – экзофтальм, который может быть и односторонним, но чаще – двусторонним. Глаза выпячиваются прямо вперед. Экзофтальм достигает иногда больших размеров, но подвижность глаз сохраняется долго. Причина базедовой болезни в нарушении функции щитовидной железы, однако, это не единственное звено в патогенезе тиреотоксикоза. Первичным звеном в развитии тиреотоксикоза является нейроэндокринная регуляция в сфере высшей нервной деятельности. Причина экзофтальма лежит в вазомоторных расстройствах и сокращении глазной мышцы, находящейся в области нижней глазничной щели, вследствие значительного повышения тонуса симпатической нервной системы. Кроме того, увеличивается объем артериальных тканей. Глазные щели расширены вследствие выпячивания глаз и одновременного сокращения гладких мышечных волокон Мюллера в области сухожилия леватора – пучок мышц, поднимающий верхнее веко – находится в состоянии спазма. Хотя экзофтальма при этом нет, но расширение глазной щели симулирует его. При тиреотоксикозе отмечаются тремор рук, тахикардия, уменьшение массы тела, нарушение сна. Больные жалуются на раздражительность, постоянное чувство жара. При уже выраженном экзофтальме для больного тиреотоксикозом характерен пристальный взгляд из-за редкого мигания. Объем движений экстраокулярных мышц не изменен, глазное дно нормальное, функции глаза не нарушены, смещение глазного яблока кзади при надавливании свободное. Характерны следующие глазные симптомы при тиреотоксикозе – при опускании глаз верхнее веко отстает, между краем верхнего века и роговицей видна полоска склеры (симптом Грифе); мигание происходит очень редко (симптом Штельвага); конвергенция затруднена (симптом Мебиуса).
Выпячивание глаза вызывает сухость роговицы, может способствовать развитию тяжелых кератитов. Изредка наблюдаются невриты зрительного нерва.
Результаты инструментальных исследований, в первую очередь компьютерной и магниторезонансной томографии, свидетельствуют об отсутствии изменений в мягких тканях орбиты.
Лечение должно проводиться эндокринологом, терапевтом и невропатологом. Под влиянием медикаментозной коррекции дисфункции щитовидной железы описанные симптомы исчезают.
Отечный экзофтальм чаще возникает на фоне гиперти-реоза. Глаза поражаются не одновременно, а с интервалом в несколько месяцев, процесс обычно двусторонний. В начале развития патологического процесса возникает интерметирующий птоз: верхнее веко по утрам несколько опускается, а к вечеру занимает нормальное положение. Затем на смену ему быстро проходит выраженная ретракция верхнего века, в развитии которой принимает участие спазм мышцы Мюллера, повышенный тонус верхней прямой мышцы и мышцы, поднимающей верхнее веко. В исходе формируется контрактура мышцы Мюллера. Появляется постоянный экзофтальм, которому часто предшествует мучительное раздвоение предметов (диплопия). Впоследствии возникает хемо, невоспалительный отек периорбитальных тканей и повышение внутриглазного давления (гипертензия).
В этот период при морфологическом исследовании обнаруживают выраженный отек и клеточную инфильтрацию экстраокулярных мышц, которые значительно увеличиваются.
Экзофтальм нарастает очень быстро, репозиция глазного яблока невозможна, глазная щель закрывается не полностью. Глаз неподвижен, развивается оптическая нейропатия, которая может достаточно быстро перейти в атрофию зрительного нерва. В результате сдавления цилиарных нервов возникает тяжелая кератопатия или язва роговицы. Без лечения отечный экзофтальм по истечении 12–14 месяцев завершается фиброзом тканей орбиты, что сопровождается полной неподвижностью глаза и значительным снижением зрения в результате поражения роговицы и атрофии зрительного нерва (некомпенсированная форма).
Эндокринная миопатия – возникает при гипотиреозе или эутиреоидном состоянии, чаще у мужчин: процесс двусторонний. Заболевание начинается с появления двоения в глазах (диплопия), которая нарастает постепенно. Диплопия объясняется резкой ротацией одного или обоих глаз в сторону и ограничением его подвижности. Постепенно развивается экзофтальм с резкой неподвижностью глазного яблока. При компьютерной томографии обнаруживают утолщенные и уплотненные наружные глазные мышцы, чаще поражаются нижняя и внутренняя прямые мышцы. Симптомы, характерные для отечного экзофтальма, отсутствуют.
При морфологическом исследовании у таких больных не обнаруживают выраженного отека орбитальной клетчатки, но отмечается значительное утолщение одной или двух экстраокулярных мышц, которые резко уплотнены. Стадия клеточной инфильтрации очень короткая, и через 4–5 месяцев развивается фиброз.
