Прогноз при туберкулезной волчанке гортани благоприятен, когда общая резистентность организма достаточно высока. Не исключаются местные рубцовые осложнения, для лечения которых прибегают к методам дилатации или микрохирургического вмешательства. При иммунодефицитных состояниях могут возникнуть туберкулезные очаги в других органах, тогда прогноз становится серьезным или даже сомнительным.
Наблюдается значительно реже, чем сифилис носа или глотки. Исключительно редко гортань поражена при врожденном сифилисе.
Этиология и патогенез. Этиология сифилиса рассмотрена в разделах, посвященных сифилису носа и глотки. В редких случаях при сифилисе гортани первичный аффект (шанкр) локализуется на надгортаннике и черпалонадгортанной складке, куда возбудитель попадает из внешнего источника заражения через полость рта со слюной. Во вторичном периоде сифилиса поражение гортани возникает относительно часто (гематогенный путь) и проявляется диффузной эритемой, как правило с аналогичной реакцией слизистой носа, полости рта и глотки. При вторичном врожденном сифилисе возможно поражение гортани и у младенцев, которое, однако, проходит незамеченным. В третичном периоде поражение гортани наиболее выражено, однако на этой стадии гортань поражается редко. Нейросифилис может проявляться парезом или параличом внутренних мышц гортани, чаще всего абдукторов, что приводит к стенозу гортани в результате преобладания аддукторов, иннервируемых возвратными нервами (синдром Герхарда[37]).
Патологическая анатомия. Первичный сифилис гортани выглядит как грязно-серая язва с приподнятыми краями хрящевой плотности и регионарным шейным лимфаденитом. При вторичном сифилисе гортани на ее слизистой оболочке появляются характерные слизистые налеты в виде белесоватых пятен, соседствующие с диффузными участками гиперемии. В третичном периоде возникают диффузные субэпителиальные инфильтраты в виде гуммозных образований, которые, подвергаясь распаду, превращаются в глубокие кратерообразные язвы с круто обрывающимися краями и грязно-серым дном. Присоединение вторичной инфекции вызывает отек гортани, перихондрит и некроз ее хрящей. По выздоровлении этот процесс завершается массивным рубцовым обезображиванием гортани и ее стенозом.
Симптомы и клиническое течение. Характерной особенностью сифилиса гортани (в отличие от других ее воспалительных заболеваний) является значительная диспропорция между выраженными деструктивными изменениями и весьма слабыми субъективными ощущениями. Только после присоединения вторичной инфекции возникает выраженный болевой синдром с отодинией и дисфагией. Дисфония наблюдается во вторичном периоде, когда возникает диффузное катаральное воспаление слизистой оболочки, и в третичном периоде, когда деструктивный процесс касается голосового аппарата.
Респираторная функция гортани страдает только в третичном периоде, когда полость гортани заполняется одним или множеством инфильтратов, возникает их гуммозный распад, язвы и рубцы, стенозирующие гортань.
При ларингоскопии в первичном периоде обнаруживают увеличенный надгортанник и черпалонадгортанные складки, язвы на их поверхности, а также регионарный лимфаденит: безболезненные увеличенные лимфоузлы, обладающие плотноэластической консистенцией, могут подвергаться распаду с образованием кожных свищей. При вторичном сифилисе гортани ее слизистая приобретает ярко-красный цвет (сифилитическая энантема – при одновременном поражении полости рта и глотки). На слизистой образуются серовато-белые налеты с ровными границами или возвышающиеся над остальной слизистой папулы, располагающиеся на надгортаннике и черпалонадгортанных складках, реже – по краям голосовых складок (см. цветную вклейку, рис. 20, 1). В некоторых случаях на слизистой возникают небольшие эрозии. Как правило, вторичные сифилиды гортани быстро проходят, но в течение последующих двух лет могут рецидивировать.
В третичном периоде в гортани обнаруживают инфильтраты красно-синюшного цвета, возникающие обычно в преддверии гортани, иногда – в области дыхательной щели (затруднение дыхания) или в подскладочном пространстве. Каждый такой инфильтрат (один или два-три) образует сифилитическую гумму (2), которая длительное время (недели и месяцы) сохраняется в первоначальном виде, а затем быстро распадается, образуя язву, завершающуюся рубцеванием (3).
Клиническое течение сифилиса гортани определяется природой заболевания (причиной его возникновения) и стадией, на которой возникло поражение гортани. При своевременно начатом лечении специфический воспалительный процесс может быть ликвидирован без последующего стойкого поражения гортани. Наибольшая эффективность достигается, если лечение начато в первичной или вторичной стадии сифилиса. При третичном сифилисе также можно предотвратить значительное разрушение гортани, в том случае, если оно еще не наступило или не присоединилась вторичная инфекция, когда эти разрушения практически неотвратимы.
Диагноз сифилиса устанавливают на основании известных симптомов и серологических реакций. Затруднения могут возникнуть при так называемом серонегативном сифилисе. При этой форме сифилиса, или если он длительно протекал недиагностированным, специфическое поражение гортани, особенно при вторичном сифилисе на стадии диффузных эритематозных проявлений, может быть принято за банальный ларингит. Подозрение на сифилис гортани может возникнуть при выявлении на слизистой оболочке своеобразных слизистых налетов серовато-белого цвета (см. цветную вклейку, рис. 20, 1) и папул, которые, однако, можно спутать с афтами, герпесом или пемфигусом гортани. При возникновении сомнений в диагнозе проводят серологические тесты и направляют больного к дерматовенерологу.
Диффузную инфильтративную форму сифилиса гортани в третичном периоде можно ошибочно принять за хронический гипертрофический ларингит, однако одиночный инфильтрат типа circumscripta всегда должен вызывать подозрение на сифилис гортани. Нередко при изъязвлении гуммы или при возникновении вторичного перихондрита эти явления смешивают с туберкулезом или раком гортани. Поэтому для окончательной диагностики больной в порядке проведения дифференциального диагноза должен быть обследован специфическими для данных заболеваний методами (рентгенография легких, серологические реакции, биопсия). При дифференциальной диагностике не следует забывать о возможности микстов, т. е. сочетания сифилиса и туберкулеза гортани, сифилиса и рака гортани, а также, что в третичном периоде серологические пробы могут быть отрицательными, а биопсия – не дать убедительных результатов. В этих случаях проводят противосифилитическое лечение.
Лечение должно быть ранним и энергичным, чтобы предотвратить разрушение гортани. Его проводят в венерологическом стационаре. Оториноларинголог контролирует объективное состояние гортани, оценивает ее функции, особенно дыхательную, и оказывает экстренную помощь при возникновении дыхательной обструкции. При рубцовом стенозе гортани проводят пластические операции, направленные на их устранение, но только после окончательного излечения от сифилиса и повторного получения серонегативных результатов.
Прогноз в основном касается состояния функции гортани, которая может страдать, в зависимости от деструктивных изменений, возникающих в третичном периоде, как от сифилитического поражения гортани, так, особенно, и от вторичной инфекции. Прогноз в отношении общего состояния больного и его жизни всецело зависит от стадии заболевания и лечения и может быть определен венерологом.
Склерома является хроническим специфическим воспалительным процессом слизистой оболочки воздухоносных путей с преимущественной локализацией в полости носа и гортани (по международным статистическим данным, 60 % – в полости носа и 39 % – гортани). Часто наблюдается одновременное поражение носа и гортани. В большинстве случаев инфекция начинается в полости носа (rhynoscleroma), однако нередки случаи первичного поражения гортани, которые в клиническом отношении значительно более значимы, поскольку склеромные инфильтраты неизменно заканчиваются стенозом гортани вплоть до полной ее обструкции.
Склерома распространена во всем мире, однако в ряде регионов заболеваемость склеромой носит эндемический характер (Белоруссия, Украина, Польша, Чехия, отдельные регионы Сербии, Черногории, Румынии, Швейцария, Индонезия, страны Центральной Америки). Небольшие эндемические очаги находятся в Австрии, Испании, Азии, Африке.
Этиология. Патогенный агент – бацилла, выделенная в 1882 г. Фришем (V. Frisch) из склеромных инфильтратов. Реже палочка Фриша находится в выделениях слизистой оболочки. Склерома – заболевание практически не контагиозное, микроб становится патогенным только в определенных условиях. Считается, что заражению способствуют влажный климат, болотистая и лесистая местность, отсутствие инсоляции, условия сельской жизни. Чаще болеют лица женского пола. Приблизительно в 5 % случаев склеромой заболевают дети моложе 15 лет.
