Рентгенологические данные находятся в прямой зависимости от степени расстройств гемодинамики. У больных первой группы сердце умеренно увеличено в размерах, обычно несколько увеличен левый желудочек, легочный рисунок умеренно усилен. У больных второй и третьей групп сердце расширено в поперечнике, больше увеличен левый желудочек, резко выражено усиление легочного рисунка. У больных четвертой группы рентгенологическая картина весьма характерна – вследствие развившейся легочной гипертонии, исчезновения сброса крови через дефект и резко выраженной гипертрофии правого желудочка с элементами гипертрофии левого желудочка, размеры сердца увеличены (однако в значительно меньшей степени, чем у больных второй группы); корни легких расширены, имеются признаки застоя, видны резко расширенный ствол и прикорневые разветвления легочной артерии. В то же время на периферии легочный рисунок кажется обедненным – резко выраженный склероз сосудов легких приводит к уменьшению наполнения сосудистого русла.
Двухмерная эхокардиография при дефекте межжелудочковой перегородки позволяет выявить прямой признак дефекта – перерыв эхосигнала от перегородки; установить количество дефектов, локализовать место дефекта по отношению к атриовентрикулярным и полулунным клапанам и определить его размеры.
Допплер-эхокардиография выявляет турбулентный поток крови через дефект. У больных с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки при расчете объема потока крови в легочной артерии и аорте возможно определить объем артериовенозного сброса.
Зондирование сердца у больных с дефектами межжелудочковой перегородки следует выполнять по строго разработанной программе. Зондирование правых отделов сердца и легочной артерии позволяет исследовать кровь на насыщение ее кислородом, а также определить давление в легочной артерии, правом желудочке и правом предсердии. Затем в обязательном порядке больному следует сделать вентрикулографию. Съемку следует производить в двух проекциях.
У больных с легочной гипертонией, особенно у детей раннего возраста, необходимо произвести аортографию. Зондирование сердца дает возможность получить полное представление о нарушениях гемодинамики, а вентрикулография позволяет выявить уровень расположения дефекта, исключить возможное наличие множественных дефектов. У больных с легочной гипертонией аортография позволяет исключить наличие сопутствующего открытого артериального протока.
Данные зондирования сердца в сочетании с изучением клинико-рентгенологической картины и данных ЭКГ позволяют отнести больного к той или иной гемодинамической группе по величине легочной гипертонии.
ЛечениеБольных, относящихся к 1-й группе, оперировать не следует. Все больные 2-й и 3-й групп подлежат безотлагательной операции. Больным 4-й группы операция противопоказана. Особое место в определении показаний к операции представляет собой группа детей в возрасте до 1 года. Многие авторы склоняются к мнению, что необходимо первичное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки в условиях искусственного кровообращения (в сочетании с кардиоплегией или применением глубокой гипотермии). Однако тяжелобольным в возрасте до 3–4 месяцев, особенно если дефект сочетается с открытым артериальным протоком или коарктацией аорты, целесообразно выполнять паллиативную операцию сужения легочной артерии.
При своевременном закрытии дефекта отдаленные результаты очень хорошие, при наличии тяжелой легочной гипертонии они зависят от выраженности структурных изменений в легочных сосудах. У некоторых больных при тяжелых формах легочной гипертонии давление в легочной артерии продолжает оставаться высоким, а в ряде случаев даже нарастает.
Коарктация аорты встречается у 15 % больных с врожденными пороками сердца, причем в несколько раз чаще у мужчин, чем у женщин.
Анатомия, классификация, гемодинамикаПорок представляет собой сужение или полный перерыв в области перешейка аорты, на границе дуги и нисходящего отдела аорты. Левая подключичная аортерия в 90 % случаев отходит от престенотического участка аорты, в 4–6 % – непосредственно в месте сужения, в 3–4 % – от постстенотического участка. В классификации, разработанной в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН выделены 3 типа порока:
1) изолированная коарктация аорты;
2) коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком;
3) коарктация аорты в сочетании с другими врожденными пороками сердца (этот тип встречается в 10 % случаев).
При взрослом типе порока (с заращенным артериальным протоком) механическое препятствие на пути кровотока в аорте вест к развитию двух режимов кровообращения. Проксимальнее сужения АД повышено, что сопровождается увеличением минутного объема и работы левого желудочка. Дистальнее препятствия АД (особенно пульсовое) снижено, кровоснабжение частично, а иногда и полностью осуществляется за счет коллатералей. Снижение пульсового АД ведет к включению почечного механизма развития вторичной нейроэндокринной гипертонии.
При «инфантильном» типе с открытым артериальным протоком в зависимости от локализации различают предуктальную и постдуктальную коарктацию аорты. Предуктальный вариант коарктации в большинстве случаев характеризуется веноартериальным сбросом крови (через проток из легочной артерии в аорту), в результате чего резко увеличивается работа правого желудочка. Для постдуктального варианта характерен артериовенозный сброс крови через открытый артериальный проток. Таким образом, оба варианта этого типа коарктации аорты ведут к нарушению легочного кровообращения.
Клиническая картинаБольные коарктацией аорты обычно жалуются на головные боли, носовые кровотечения, одышку, похолодание нижних конечностей. При осмотре у больных старше 10 лет отмечается хорошее развитие грудной клетки, плечевого пояса, шеи при отставании в развитии нижних конечностей. АД на руках повышено, на ногах снижено или вообще не определяется. В старшем возрасте могут пальпаторно определяться пульсация межреберных артерий, усиление верхушечного толчка, нередко пальпируется систолическое дрожание во II–III межреберье. Аускультативно определяется систолический шум над всей поверхностью сердца, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство; II тон над аортой акцентирован.
В раннем детском возрасте может наблюдаться цианоз, преимущественно на ногах, в большинстве таких случаев выражены симптомы сердечной недостаточности.
В заключительной стадии заболевания возможны осложнения:
1) кровоизлияние в мозг;
2) сердечная недостаточность;
3) образование и разрыв аневризмы аорты и межреберных артерий;
4) эндокардит;
5) и кальциноз аорты.
Объемная сфигмография позволяет зарегистрировать увеличение объемного кровотока и повышение АД на верхних конечностях и снижение этих показателей на нижних конечностях.
На ЭКГ выявляются различные изменения: от правограммы у детей до левограммы у взрослых с признаками гипертрофии левого желудочка и недостаточности коронарного кровообращения.
На рентгенограммах в переднезадней проекции у 70–80 % больных определяется узурация ребер, возникающая от давления расширенных межреберных артерий. Конфигурация сердца близка к аортальной, тень восходящей аорты расширена, дуга аорты часто не дифференцируется. В левом переднем косом положении наряду с признаками увеличения левого желудочка при контрастировании пищевода видны два вдавления в виде цифры «3» за счет расширения аорты выше и ниже сужения.
При двухмерной эхокардиографии визуализируются место сужения аорты, его диаметр и протяженность, а также соотношения с ветвями дуги аорты и открытым артериальным протоком. С помощью допплер-эхокардиографии можно определить систолический турбулентный кровоток и градиент давления в месте коарктации.
Характерным признаком, выявляемым при катетеризации сердца, служит градиент систолического давления между восходящей и нисходящей аортой. При предуктальном варианте катетер из легочной артерии легко проходит через открытый артериальный проток в нисходящую аорту, где определяется снижение насыщения крови кислородом. Ангиокардиография показана в тех случаях, когда необходимо уточнить анатомические детали порока и диагностировать сопутствующие пороки. Методом выбора является аортография.
Прогноз зависит от формы и своевременности обнаружения порока; многие больные раньше погибали в раннем возрасте от сердечной недостаточности.
ЛечениеУ новорожденных и детей раннего возраста порок может привести к развитию декомпенсации кровообращения, что требует выполнения неотложной операции. В последнее время у таких больных с успехом стали применять баллонную дилатацию коарктации.
