Основной симптом порока – резкий тотальный цианоз, появляющийся с первых дней жизни больного. В остальном в первые две недели жизни клинические признаки порока не проявляются, а затем развивается постепенное увеличение размеров сердца, сопровождающееся признаками декомпенсации. Наблюдаются одышка, тахикардия, отмечаются резкое увеличение печени, отеки, асцит. Обычно имеет место сердечный горб. Выражены симптомы «барабанных палочек», «часовых стекол», полицитемический синдром. При аускультации наблюдается акцент II тона на основании сердца. Шумы могут отсутствовать; выслушиваемый систолический шум, как правило, обусловлен стенозом легочной артерии.
ЭКГ характеризуется правограммой и признаками перегрузки и гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Если порок сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, возможны признаки гипертрофии и левого желудочка.
Рентгенологическое исследование отражает состояние малого круга кровообращения: признаки гиперволемии и легочной гипертонии свидетельствуют о наличии дефекта межжелудочковой перегородки, обеднение легочного рисунка – о наличии легочного стеноза. Сосудистый пучок в переднезадней проекции узкий, в боковой – расширенный. Характерно нарастающее увеличение размеров сердца, тень которого может иметь яйцевидную форму, хотя встречаются различные варианты ее конфигурации.
Двухмерная эхокардиография выявляет прямые признаки порока: параллельное расположение магистральных сосудов и выводных отделов желудочков, отхождение аорты от морфологически правого, а легочной артерии – от морфологически левого желудочка, расположение аорты спереди и обычно справа от легочной артерии, наличие митрально-легочного фиброзного контакта. Локация межпредсердной и межжелудочковой перегородок выявляет их дефекты. Кроме того, можно установить изменения легочного ствола и атриовентрикулярных клапанов.
При катетеризации сердца обычно удается провести катетер в левые отделы, в которых насыщение крови кислородом достаточно высокое. Повышение систолического давления в левом желудочке при полной ТМС говорит о наличии дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии. Поэтому, когда речь идет об оперативном лечении порока, особенно важно провести катетер в легочную артерию, что при полной ТМС связано с определенными трудностями.
При ангиокардиографическом исследовании контрастное вещество вводят в правый желудочек и левые отделы сердца. Это позволяет выявить отхождение аорты от правого, а легочной артерии от левого желудочка, расположение аорты, как правило, спереди от легочной артерии, межжелудочковое сообщение.
Ангиокардиографическая диагностика легочного стеноза при полной ТМС представляет значительные трудности, методом выбора для диагностики его служит левая вентрикулография в проекции «длинной оси сердца». Для исключения открытого артериального протока производится аортография.
ЛечениеСуществует много паллиативных и радикальных способов оперативного лечения полной ТМС. Для спасения жизни новорожденных, находящихся в критическом состоянии, применяют баллонную атриосептостомию, заключающуюся в разрыве межпредсердной перегородки при катетеризации сердца с помощью баллончика. Применяются также паллиативные операции:
1) иссечение межпредсердной перегородки;
2) различные виды системно-легочных анастомозов при легочном стенозе;
3) сужение легочной артерии при легочной гипертонии.
К радикальным операциям относится прежде всего внутрипредсердная коррекция порока. Операция заключается в подшивании заплаты внутри правого предсердия таким образом, чтобы направить кровоток из полых вен через митральный клапан в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия. При этом кровь из легочных вен через трикуспидальный клапан попадает в правый желудочек, от которого отходит аорта. Осложнениями данных операций являются повреждение проводящих путей сердца и обструкция полых и легочных вен.
При определенном положении и большой величине дефекта межжелудочковой перегородки имеется возможность создать тоннель между левым желудочком и аортой с помощью синтетической заплаты, сохранив сообщение легочной артерии с правым желудочком через дефект, т. е. осуществить внутрижелудочковую коррекцию полной ТМС. Однако большее распространение получила операция при которой артериальная кровь через дефект межжелудочковой перегородки с помощью заплаты направляется в аорту, выход из левого желудочка в легочную артерию закрывается, а из правого желудочка посредством синтетического протеза в нее направляется венозная кровь.
В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН детям первых 3 лет жизни выполняются операции внутрипредсердной коррекции порока по методу Мастарда и Сеннинга, а у детей более старшего возраста при наличии дефекта межпредсердной перегородки и легочного стеноза предпочтение отдается операции Растелли.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Порок сердца – давнее, сохранившееся до настоящего времени обозначение врожденного или приобретенного морфологического изменения клапанного аппарата, перегородок сердца и отходящих от него крупных сосудов. В данной главе будут рассмотрены приобретенные пороки сердца – состояния, развившиеся в течение жизни больного в результате заболеваний или травматических повреждений сердца.
Сущность заболевания состоит в том, что в результате укорочения створок клапана (недостаточность) или сужения отверстия (стеноз), часто сочетающихся с изменениями подклапанного аппарата (укорочение и деформация сухожильных хорд и сосочковых мышц), возникают расстройства внутрисердечной гемодинамики с последующим развитием компенсаторной гиперфункции и гипертрофии соответствующих камер сердца. В дальнейшем в результате нарушения сократительной функции миокарда возникают расстройства в том или ином круге кровообращения. Таким образом, при прогрессировании клапанного поражения пороки сердца закономерно проходят ряд стадий. В связи с этим клиническая картина болезни при одном и том же пороке сердца у разных больных будет существенно различаться.
Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана (50–70 % по данным различных авторов), несколько реже – аортального (8—27 %).
Изолированные пороки трехстворчатого клапана встречаются не чаще чем в 1 % случаев, однако в комбинации с пороками других клапанов поражение данного клапана отмечается примерно у половины больных.
Характер поражения клапана (недостаточность или стеноз отверстия) накладывает отпечаток на течение болезни. Причины развития приобретенных пороков сердца весьма разнообразны, однако наиболее частой из них является ревматизм (не менее 90 % всех случаев).
Классификация, предложенная Н. М. Мухарлямовым и соавт. (1978), унифицирует терминологию приобретенных пороков сердца.
Название порока включает название пораженного клапана и отражает характеристику самого порока (недостаточность или стеноз отверстия). Перед названием порока указывают его происхождение (этиология), после названия – осложнения и стадию недостаточности кровообращения (если она развивается).
В клинической картине заболевания выделяют две группы симптомов:
1) прямые признаки порока, обусловленные нарушением функционирования клапанного аппарата (так называемые клапанные признаки);
2) косвенные признаки порока, обусловленные компенсаторной гипертрофией и дилатацией соответствующих камер сердца, а также нарушением кровообращения в различных сосудистых областях.
Прямые (клапанные) признаки являются критериями наличия того или иного порока сердца. Их обнаружение позволяет поставить диагноз поражения клапана.
Наличие косвенных признаков указывает на тяжесть поражения клапана и степень расстройства гемодинамики. Однако наличие лишь косвенных признаков не дает оснований для постановки диагноза порока сердца.
ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Недостаточность левого предсердно-желудочкового отверстия (митрального) клапана, или митральная недостаточность, – патологическое состояние, при котором створки двустворчатого клапана не закрывают полностью митральное отверстие и во время систолы желудочков происходит обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие (так называемая митральная регургитация). Это возможно в двух ситуациях.
Во время систолы желудочков происходит неполное смыкание створок митрального клапана вследствие органического их изменения в виде укорочения, сморщивания, что часто сочетается с отложением солей кальция в ткань клапана, а также вследствие укорочения сухожильных хорд. В этом случае говорят о клапанной недостаточности.
