Следует повторить, что при псевдобульбарной дизартрии наиболее выраженные нарушения касаются самых сложных, высокодифференцированных произвольных движений артикуляционного аппарата. При этом непроизвольные рефлекторные движения оказываются, как правило, сохранными. Так, при значительных нарушениях произвольных движений, во время еды ребенок способен облизывать губы, громко смеется, плачет, произносит во время плача звонкие звуки, которые оказывается не способен воспроизвести в обиходной речи. По речевой инструкции или при показе для повторения ребенок-дизартрик не способен оскалить зубы, однако это относительно легко осуществляется во время улыбки, при сосании леденца, губы ребенка принимают форму, которую он не способен повторить или выполнить по инструкции. О затрудненности именно произвольных движений следует всегда помнить, так как зачастую не только родителями, но и педагогами такое поведение ребенка может рассматриваться как упрямство.
Именно диссоциация в выполнении произвольных и непроизвольных движений при псевдобульбарной дизартрии является определяющим фактором в развитии характерных нарушений звукопроизношения в виде избирательного затруднения произношения наиболее сложных и дифференцированных по артикуляционным укладам звуков (таких, как переднеязычные
[р], [л], [ш], [ж], [ц], [ч]).
При псевдобульбарной дизартрии звук [р] теряет свой вибрирующий характер и звонкость, в большом числе случаев происходит его замена на щелевой звук. В случае звука л характерным является исчезновение определенного фокуса образования, прогиба спинки языка вниз, а также недостаточная степень приподнятости краев языка и отсутствие или же слабость смыкания кончика языка с твердым нёбом. Все вышеуказанное приводит к звучанию л как плоскощелевого звука.
При имеющейся диффузной спастичности мышц, относящихся к аппарату речи, наблюдается озвончение глухих согласных звуков. При таком варианте наличие спастического состояния мышц речевого аппарата, а также шейных мышц, приводит к изменениям резонаторных свойств глотки и изменениям размеров глоточно-ротового и глоточно-носового отверстий, что совместно с избыточно повышенным напряжением мышц глотки и мышц, поднимающих мягкое нёбо, оказывает действие, способствующее появлению носового оттенка, возникающего при произнесении гласных, в особенности гласных заднего ряда (звуки [о], [у]), твердых сонорных ([р], [л]), твердых шумных ([з], [ш], [ж]), а также аффрикаты [ц].
При паретической форме псевдобульбарной дизартрии отмечается нарушение произношения смычных губных звуков, для произнесения которых необходимо мышечное усилие, это особенно касается двугубных звуков ([б], [п], [м]) язычно-альвеолярных, а также целого ряда гласных звуков, в особенности гласных, произнесение которых требует подъема спинки языка (язычно-альвеолярные гласные – [и], [ы], [у]). При этом наблюдается выраженный носовой оттенок голоса.
У страдающих паретической формой дизартрии отмечается провисание мягкого нёба с развитием ограничений подвижности при его движениях.
При паретической псевдобульбарной дизартрии темп речи замедлен, речь афоничная, часто затухающая, отмечается плохая модуляция, выраженная саливация, гипомимия и амимия. Зачастую отмечается одновременное сочетание спастической и паретической форм псевдобульбарной дизартрии, такое сочетание называют спастико-паретическим синдромом.
При обследовании следует разграничивать бульбарную дизартрию от паретической формы псевдобульбарной дизартрии. Для этого следует руководствоваться основными признаками. Во-первых, характером имеющегося пареза или же паралича лицевых мышц. В случае бульбарной дизартрии паралич является периферическим, тогда как при псевдобуль-барной – центральным. Во-вторых, важное значение для дифференциальной диагностики имеет характер нарушения моторики речи. Следует помнить, что при бульбарной дизартрии отмечаются нарушения всех движений (как произвольных, так и непроизвольных), тогда как при псевдобульбарной дизартрии имеются нарушения практически исключительно произвольных движений.
Также следует обращать внимание на особенности характера поражения артикуляционной моторики, так как при бульбарной дизартрии наблюдаются диффузные поражения, а при псевдобульбарной дизартрии последние носят избирательный характер и характеризуются наличием нарушения тонких сложных дифференцированных артикуляционных движений. При разграничении бульбарной и псевдобульбар-ной форм дизартрии также следует учитывать характерную специфику патологии звукопроизношения. Так, при бульбар-ной дизартрии отмечено, что артикуляция гласных приближается к нейтральному звуку, в случае же псевдобульбарной дизартрии – отодвинута назад. Также при бульбарной дизартрии наблюдается оглушение гласных звуков и звонких согласных, при псевдобульбарной дизартрии помимо оглушения согласных встречается и их озвончение. При обследовании необходимо помнить и о том, что при наличии псевдобульбарной дизартрии даже в случаях преимущественно паретического варианта в отдельных группах мышц при тщательном исследовании выявляются явления спастичности.
Ребенок, страдающий псевдобульбарной дизартрией, слышит нарушения своей речи и пытается произвольно корректировать дефекты речи, однако подобные попытки в большинстве случаев приводят к нарастанию мышечного тонуса в задействованных группах мышц, а в результате – к усугублению имеющихся нарушений. Так, отмечается усиление дефектов артикуляции, учащаются пропуски согласных при их стечении, происходят замедление темпов речи, нарушение модуляции и изменение голоса.
Подкорковая, или экстрапирамидная, дизартрия развивается в результате различных поражений подкорковых ядер головного мозга, а также нервных волокон, осуществляющих связь подкорковых ядер с другими структурами головного мозга, в число которых входит и кора головного мозга. Экстрапирамидная система обеспечивает существование фона для осуществления точных, быстрых дифференцированных и координированных движений. Экстрапирамидная система посредством связи с другими отделами нервной системы играет значительную роль в поддержании и регуляции тонуса мышц, силы мышечных сокращений, поддержании последовательности мышечных сокращений и движений, обеспечивает автоматизированное выполнение сложных движений.
Основными проявлениями являются экстрапирамидные нарушения мышечного тонуса по типу гипертонии, гипотонии или дистонии.
При экстрапирамидной, или подкорковой, дизартрии наблюдаются насильственные движения (гиперкинезы), различные нарушения образования и проведения проприоцептивных нервных импульсов от мышц речевого аппарата к структурам центральной нервной системы, страдает также и эмоционально-двигательная иннервация. Все это обусловливает формирование и поддержание нарушений звукопроизношения. Следует отметить, что при экстрапирамидной дизартрии не всегда происходит изменение объема движений в артикуляционной мускулатуре, во многих случаях объем движений является достаточным и приближен к нормальному. Основные нарушения касаются контроля и сохранения принятой артикуляционной позы. Ребенок, страдающий экстрапирамидной дизартрией, испытывает огромные затруднения при необходимости сохранения артикуляционной позы, что вызвано постоянными изменениями состояния мышечного тонуса, а также наличием при данной форме дизартрии насильственных движений.
Насильственные движения (гиперкинезы) могут встречаться в виде дрожания (тремора), медленных червеобразных сокращениях мышц (встречается, например, при двойном атетозе), движения мышц могут быть и, напротив, быстрыми и внезапными, возникать в различных мышечных группах (при хорее), а также возможно появление быстрых ритмических сокращений определенных, одних и тех же мышц (при миоклонии).
При экстрапирамидной дизартрии во многих случаях имеет место кинестическая апраксия. Во время пребывания в спокойном состоянии в мышцах речевого аппарата возможны небольшие изменения мышечного тонуса в сторону его снижения (гипотония) или же изменчивого колеблющегося характера (дистония). В состоянии эмоционального возбуждения, волнения при попытках речи наблюдается резкое выраженное повышение мышечного тонуса, а также присоединение насильственных движений.
При этом язык, по описаниям ряда авторов, как бы «собирается в комок», происходит его подтягивание кзади, язык при этом становится напряженным. Значительное повышение мышечного тонуса в то же время наблюдается и в мышцах голосового аппарата, а также во вспомогательных дыхательных мышцах, все это обуславливает нарушение функционирования голосового аппарата и голосообразования и в итоге приводит к невозможности произнесения звуков. При меньшей выраженности патологических изменений тонуса мышечных групп, задействованных в голосообразовании и звукопроизношении, нарушаются четкость и внятность речи, она становится смазанной, голос приобретает выраженный носовой оттенок. При этом важной чертой нарушений при экстрапирамидной дизартрии является то, что расстройства произношения носят разнообразный, а главное, непостоянный характер, зависящий от эмоционального состояния. Наблюдаются колебания тембра и громкости голоса, голос становится резким, хриплым. В ряде случаев наблюдается постепенное затухание голоса во время речи, и в конце он переход уже практически в шепот. Эмоциональные оттенки в речи отсутствуют или же не выражены. Речь носит монотонный, однообразный характер. Нарушения зву-копроизношения непостоянны и не являются однотипными. В ряде случаев более выражены нарушения артикуляции гласных звуков, по сравнению с согласными. В спокойном состоянии слова могут произноситься правильно и внятно, однако при внезапном развитии гиперкинеза наблюдается их значительное искажение. Возможно появление непроизвольных выкриков, отмечаются так называемые «прорывы» гортанных звуков. Мелодика речи оказывается значительно нарушенной. Страдающий экстрапирамидной дизартрией замечает свои дефекты звукопроизношения. Однако в ряде случаев наблюдается сочетание экстрапирамидной дизартрии с изменениями слуха по типу нейросенсорной тугоухости, отмечено, что нарушения слуха, прежде всего, касаются слуха на высокие тоны.
