Рис. 6.1. Иллюстрация ребенка с острой кривошеей [1]. Типичная для ротационной фиксации позиция «дрозда» (cock robin) с наклоном в одну сторону поворотом головы в противоположную и легким сгибанием
Последовательность развития событий это внезапная острая или быстро развивающаяся всегда монолатеральная боль в шее. Она появляется чаще после ночного сна. Иногда пациент отмечает, что он сделал резкое движение, сопровождающееся хрустом в шее. Часть детей просыпается от боли в шее, которая резко усиливается при попытке перейти в вертикальное положение. Интенсивность начальной боли, как правило, максимальная и может быть крайне мучительной. В ряде «свежих» (первые часы) случаев мы наблюдали настолько сильные боли, что дети кричали при любой попытке поменять положение тела или движениях, могли держать голову руками. Движения всегда невозможны в сторону болей и отчасти или полностью возможны в противоположную сторону. Если это не так и имеется полный блок движений необходимо углубленное исследование. Ротационные движения, как правило, могут происходить в большем объеме, чем боковые наклоны, что говорит не в пользу вовлечения сегмента CI–CII, отвечающего сугубо за ротацию. Блок ротационных движений прогностически плохой симптом, указывающий на возможное атланто-акисальное блокирование. При отсутствии сильных болей возможно проведение теста на изолированное движение в CI–CII. Для этого необходимо максимально согнуть голову пациента вперед, тем самым загрузив суставы ниже CII и заблокировав в них ротационные движения. В таком положении поворот возможен только в атланто-аксиальном сочленении и при обнаружении его ограничения можно утверждать о вовлечении данного сустава в патологический процесс. Интересно, что у детей с тяжелой механической нестабильностью на фоне повреждений или манифестации пороков развития сильный болевой синдром редкость, а иногда он вообще отсутствует. Как можно объяснить тяжесть болевого синдрома при подвывихе CI и его отсутствие при переломовывихе в этом же сегменте?!
Кривошея развивается после начала болей и очевидно является болевой контрактурой. Преобладает боковой наклон головы, который усиливается в течение нескольких часов. Его величина не коррелирует с выраженностью болей. Чаще приходится наблюдать ситуацию, когда при сильной кривошее боли становятся терпимы, то есть пациент находит оптимальное положение для головы. Самым неблагоприятным, но редким вариантом такой болевой контрактуры является максимальная ротация головы в сторону противоположную от болей. При этом и может происходить атланто-аксиальное блокирование с механизмом «over lock». При этом нижняя суставная поверхность атланта, выходящая при повороте вперед проваливается вниз и зацепляется за верхнюю суставную поверхность аксиса, что не позволяет произвести обратную ротацию. Мышечный спазм усугубляет это захождение. Мышц, которые бы могли растянуть шею нет, и без тракции проблему не разрешить. При этом боль резко ослабевает. Это связано с тем, что «провал» суставной поверхности CI приводит к уменьшению абсолютной длины шеи и соответственно давлению на остальной суставной аппарат. Другого варианта сокращения длины шеи без механического разрушения структур позвонков нет. Механизм захождения можно обозначить как унилатеральный вывих атланта. Он возможен только при таком индивидуальном строении атланто-аксиального сочленения, когда при максимальной ротации суставная поверхность CI полностью разобщается с суставной поверхностью CII. Это может происходить: во-первых, при ротационной гипермобильности, а во-вторых, при покатой форме суставных поверхностей CI и (или) CII. Это объясняет возникновение данного осложнения и возможность перехода в хроническое блокирование именно у детей, которые имеют как гипермобильность, так и хрящевое строение боковых масс CII. Здесь как раз и может рассматриваться вопрос дисплазии суставных поверхностей атланто-аксиального сочленения – особенно при рецидивирующем или стойком блокировании даже после применения тракции. Верифицировать такой вариант блокирования возможно in vivo только с помощью компьютерной томографии с многоплоскостной реконструкцией, что стало возможно только в последние годы. Оценка пространственных взаимоотношений CI–CII на фоне вынужденного положения головы до появления современных 3D КТ действительно затруднительна, что отражено в труде по краниовертебральной патологии А. А. Луцика и соавт. [2]: «Практика показывает, что MPT и компьютерная томография далеко не всегда дают преимущества по сравнению с обычным рентгенологическим обследованием в выявлении малых патологических смещений атланта. Несомненно, КТ и MPT выявляют чрезвычайно важные признаки взаимоотношений элементов позвоночника с мозгом, его оболочками и окружающими сосудами, предоставляют сведения о состоянии мозга. Между тем на спондилограммах определяются такие детали взаимоотношений между суставными поверхностями верхних шейных позвонков, которые суммарно нельзя увидеть даже на нескольких «срезах» компьютерных томограмм. В связи с этим, а также при учете большей доступности обычного рентгенологического обследования мы ограничимся изложением рентгенологических признаков ротационных подвывихов атланта».
Широкое применение современных методов MPT и многоплоскостной компьютерной томографии позволяет нам in vivo получить данные лучшие по качеству по сравнению с операционными находками и материалом вскрытия, и пересмотреть трактовку рентгенологических данных.
Клинический пример хорошо демонстрирует возможности современных методов визуализации.
Больной В., 12 лет. На фоне полного здоровья после ночного сна почувствовал резкие боли в шее. Был доставлен в клинику Педиатрической академии через 1 час после начала заболевания. Болевой синдром крайне выражен. Ребенок поддерживает голову руками. Голова с наклоном вправо. Проверить объем движений невозможно. В течение 30 минут при смене положения тела мальчик максимально поворачивает голову в правую (здоровую) сторону (рис. 6.2). После этого болевой синдром резко снижается. Полный блок ротации. Рентгеновские снимки неинформативны, из-за невозможности получить правильную укладку. Через 2 часа от начала заболевания производится МРТ и 3D КТ. На МРТ в унковертебральной области CIII–CIV слева обнаруживается четкий гиперинтенсивный сигнал треугольной формы (рис. 6.3).
Рис. 6.2. Фиксированная ротационная установка головы у пациента 12 лет с атланто-аксиальном блокированием на фоне «унковертебрального клина»
Рис. 6.3. МРТ больного В., 12 лет в режиме подавления жира. Четко визуализируется треугольная зона гиперинтенсивного сигнала в заднебоковых отделах межтелового пространства. Контур диска отделен от этой зоны
Рис. 6.4. Больной В., 12 лет
А – 3D КТ реконструкция в первые часы от поступления. Рамкой ограничен левый атланто-аксиальный сустав с захождением суставных поверхностей.
В – 3D КТ реконструкция на 4 сутки. Ребенок максимально повернул голову вправо. Рамкой ограничен левый атланто-аксиальный сустав без захождения суставных поверхностей
На КТ полное захождение левой суставной поверхности атланта вперед и вниз (левосторонний унилатеральный вывих) (рис. 6.4 А). После 3 суток манжеточного вытяжения объем движений восстановился. Кривошея практически не отмечается. Болевой синдром минимален. Мы провели контрольное функциональное 3D КТ в среднем положении и с максимальным поворотом вправо (рис. 6.4 Б). При этом левая суставная поверхность атланта выходит за пределы левой суставной поверхности аксиса, но не заходит за него (не опускается каудально). В течение 2-летнего периода наблюдений рецидивов атланто-аксиального блока не повторялось. На приведенном примере видно, что провокацией блокирования явился «унковертебральный клин», который заставил пациента искать наименее болезненное положение головы. Учитывая ротационную гипермобильность в сегменте CI–CII это привело к унилатеральному вывиху.
Мы не обнаружили попыток связать выраженность патологического положения головы с особенностями рентгенологической картины. Не смотря на то, что часть авторов подробно описывали объем движений у пациентов, это ни как не влияло на постановку окончательного диагноза или характер лечения [3].
Также в литературе не обнаружено связи между возрастом пациентов и длительностью болевого синдрома. В общем, боли после начала лечения по данным разных авторов купируются от нескольких часов до нескольких дней [4, 5,6]. По нашим данным – от одних до десяти суток [7, 8, 9].
Проверена нулевая гипотеза о взаимосвязи возраста пациента с длительностью болевого синдрома. Непараметрический корреляционный анализ Spearman Rank two-tailed показал, что признаки обнаружили прямую корреляцию р = 0,037. Коэффициент корреляции рангов rho = + 0,16.
