Но почему у него аппараты бодрствования работают чересчур активно, а днем угнетены? Может быть, дело в нарушении работы некоей общей, интегративной системы, обеспечивающей нормальное течение и взаимодействие бодрствования и отдельных фаз сна. Расстраивается весь цикл бодрствование-сон: человек спит, когда не надо, и бодрствует, когда не надо. Он то и дело просыпается ночью, потому что система бодрствования оживляется у него в это время, и засыпает днем, потому что уровень бодрствования падает. Если бы он страдал одной лишь дневной сонливостью, а ночью спал нормально, можно было бы говорить о том, что у него не в порядке система бодрствования, и только; но ночью он спит плохо, и это заставляет думать, что неполадки произошли на более высоком уровне регуляции всего цикла.
Такое предположение подтверждается хотя бы анализом катаплексии засыпания и пробуждения, которую можно смело рассматривать как феномен диссоциированного, то есть расщепленного быстрого сна. Ведь это не что иное, как расстройство нормальных психомоторных отношений: тормозные механизмы подавляют активность двигательной и вегетативной систем, а восходящие активирующие влияния продолжаются. Попросту говоря: человек в сознании, а мышцы у него обмякли. Случается и наоборот: мышцы напряжены, а человек заснул. Ясно, что путаница происходит где-то на командных высотах центральной нервной системы.
Засыпать и тотчас впадать в быстрый сон у здоровых людей, в общем, не принято, а кто впадает, то есть отклоняется от нормы, с тем, естественно, происходят странные вещи. Японские ученые Хишикава, Судзуки и другие справедливо предположили, что в преждевременном быстром сне у больных нарколепсией «повышен уровень сознания» и они благодаря этому имеют редкую возможность наблюдать торможение своей двигательной системы. С преждевременным быстрым сном связаны и гипногогические галлюцинации: больной видит сон и одновременно видит себя, вернее, ощущает себя. Для подобных феноменов мало, конечно, одного лишь «повышенного уровня сознания» — нужна и высокая активность системы бодрствования, позволяющая оценивать воспринимаемое и эмоционально на него реагировать. Судя по всему, у больного системы бодрствования и быстрого сна могут, хотя и недолго, работать одновременно. То же самое, вероятно, происходит и у тех, кто галлюцинирует при лишении быстрого сна.
Распространение болезни в XXI веке
За последние годы заболевания нарколепсией участились. Если во времена Вестфаля и позже, врачи описывали лишь отдельные случаи болезни, то теперь врач на своем веку сталкивается с десятками больных.
Автору этих строк пришлось наблюдать более двухсот человек с синдромом нарколепсии. И дело здесь не только в том, что в наши дни врачи стали обращать внимание на то, чего не замечали прежде, и что люди стали чаще обращаться к врачам. Повсеместно уменьшилась доля бодрящего мускульного труда; автоматизация облегчила труд, но, к сожалению, принесла с собой опасную монотонность; тысячи людей проводят свои дни в сидячем положении, а вместе с тем от них требуется повышенный уровень бодрствования. К этой категории относятся операторы, диспетчеры, водители, машинисты, пилоты. У тех, кто предрасположен к повышенной сонливости, у кого аппараты, поддерживающие необходимый уровень бодрствования, находятся не в идеальном состоянии, все это сразу и выявляется.
Нарколепсию описали врачи — Вестфаль и Желипо. Другое заболевание, связанное с повышенной сонливостью, описал в «Записках Пикквикского клуба» Диккенс. Приоритет писателя увековечен в названии болезни — пикквикский синдром.
Предоставляем слово Диккенсу:
— Несносный мальчишка, — сказал пожилой джентльмен, энергично окликнув Джо, — он опять заснул.
— Удивительный мальчик! — произнес мистер Пикквик. — Неужели он всегда так спит?
— Спит! — подтвердил старый джентльмен. — Он всегда спит. Во сне исполняет приказания и храпит, прислуживая за столом.
— В высшей степени странно! — заметил мистер Пикквик.
— Да, очень странно, — согласился старый джентльмен. — Я горжусь этим парнем… Ни за что на свете я бы с ним не расстался. Это чудо природы! Эй, Джо, Джо, убери посуду и откупорь еще одну бутылку, слышишь?
Жирный парень привстал, открыл глаза, проглотил огромный кусок пирога, который жевал в тот момент, когда заснул, и не спеша исполнил приказание своего хозяина.
Больные пикквикским синдромом отличаются болезненной полнотой. Лицо у них круглое, синюшное; они засыпают в любом положении, громко храпят; дыхание периодически задерживается, иногда на целую минуту. Приступы дневных засыпаний похожи на нарколептические, но не бывает ни резкого падения мышечного тонуса, ни других проявлений нарколепсии.
Одного нашего больного, любителя рыбалки, жена часто заставала дома спящим в позе рыболова, сидящего с удочкой. Другой засыпал с горящей сигаретой и не просыпался, даже когда она падала ему на грудь. Во сне больные «держат в руках» выпавшую газету или книгу. Эта особенность характерна для пикквикского синдрома.
Иногда после пробуждения больные плохо соображают и не сразу ориентируются в обстановке. Походив немного, они могут заснуть опять, но уже в другом месте, а потом удивляются, каким образом они туда попали.
Несколько слов об избыточном весе
Ожирение — непременный признак пикквикского синдрома, и жир у больных откладывается, в основном, на животе. Избыточный вес тяжким бременем ложится на сердечно-сосудистую систему, затрудняет ходьбу, вызывает одышку.
Когда больной засыпает, задняя часть языка у него западает и мешает воздуху пройти в легкие. А тут еще отложения жира в области глотки — явление редкое, но весьма неприятное. Как тут не захрапеть!
Но храп — полбеды; как только больной засыпает глубоко, сразу наступает закупорка дыхательных путей. Он не просыпается, но сон у него волей-неволей становится поверхностным. Ему не хватает ночью ни полноценного быстрого сна, ни дельта-сна, вот и приходится добирать их днем.
Пикквикский синдром — собирательное название состояний, в патологии которых участвуют три фактора — ожирение, нарушение центральной регуляции дыхания и неполноценность активирующих систем. Нарушение цикла бодрствование-сон в первую очередь связано с неполадками с дыханием во сне. Первопричина же болезни коренится в дефекте гипоталамуса. Гипоталамус ведает жировым обменом и потребностями в еде и питье. Отсюда и ожирение, и повышенный аппетит, и вечная жажда; кроме того, у больных ослаблена половая функция, тоже связанная с гипоталамусом. Имеет гипоталамус отношение и к эмоциям: пикквикские больные совсем не так добродушны и покладисты, как лакей Джо; порой их охватывает депрессия, а порой и эмоционально-двигательное возбуждение. Как только больной садится на строжайшую диету и начинает худеть — дыхание у него улучшается, сон нормализуется, дневная сонливость пропадает и все эмоции возвращаются к норме. Но предрасположение к полноте остается на всю жизнь, так что выздоровевшим приходится вечно ограничивать себя в еде.
Загадки летаргического сна
Бопалханд Лодха был министром по общественным работам одного индийского штата. На основании каких-то туманных обвинений его отстранили от дел; желая оправдаться, он потребовал расследования, но правительство штата медлило с расследованием. Полтора месяца Лодха жил в состоянии постоянного душевного напряжения, а затем впал в глубокий летаргический сон. Сон длился семь лет, с 1944 по 1951 год. Все семь лет Лодха лежал как мертвый, ни, разу не открыл глаз и не сказал ни слова. Его кормили жидкой пищей через резиновые трубки, вставленные в ноздри, делали ему инъекции витаминов, массировали мышцы и на протяжении семи лет днем и ночью каждые полчаса меняли положение тела, чтобы не было застоя крови.
На четвертом году летаргии Лодха перенес воспаление легких, но пенициллин спас его. Неизвестно, сколько бы он спал, если бы не заболел малярией. В первый день приступа температура у него повысилась до сорока градусов, а на следующее утро упала до тридцати пяти. В этот день больной начал чуть заметно шевелить пальцами руки, а через несколько дней — пальцами ног. Вскоре он открыл глаза, а через месяц уже мог поворачивать голову и самостоятельно есть. Зрение вернулось к нему лишь через полгода, а окончательно он пришел в себя только через год. Лодха был здоров физически и психически. В 1957 году он благополучно отпраздновал в кругу семьи свое семидесятилетие.
Несколько лет назад в печати появилось сообщение о женщине, которая проспала двадцать лет. Женщину звали Надежда Артемовна Лебедин. Выросла она в селе Дрюкивна, под Днепропетровском, работала в колхозе птичницей. Муж ее погиб на войне. После войны она снова вышла замуж, родила дочь. В 1953 году, когда ей было тридцать пять лет, она заснула. Перед этим ее целый год клонило ко сну.
