Лечение
Назначаются глюкокортикоиды. При неэффективности стероидной терапии решается вопрос о спленэктомии. В случаях заболевания аутоиммунной гемолитической анемией с полными холодовыми агглютининами наряду с кортикостероидами назначаются иммунодепрессанты (циклофосфан, метотрексат и др.). При тяжелом течении переливается кровь или «отмытые» (замороженные) эритроциты.
Иммунный агранулоцитоз характеризуется преждевременной гибелью гранулоцитов с появлением антител против них. Агранулоцитоз может возникать вследствие воздействия ряда лекарственных средств (например, сульфаниламидные препараты), а также при таких системных заболеваниях, как ревматоидный артрит, красная волчанка и др. Заболевание возникает в результате того, что под влиянием чужеродных веществ образуются антитела, которые разрушают антигены на поверхности клеток. В связи с повреждениями гранулоцитов происходит их разрушение.
Характерным для агранулоцитоза является септическое поражение органов и тканей.
Основные клинические симптомы
При агранулоцитозе возникают тяжелые инфекционные процессы. Характерны частые ангины, стоматит, септическое состояние, поражение инфекционными процессами различных органов. Возникают деструктивные процессы в легких, кишечнике. Часто при возобновлении приема лекарств, вызвавших агранулоцитоз, заболевание может закончиться гибелью больных.
Диагностика
Основывается на исследованиях крови, результаты которых показывают, что в крови отсутствуют гранулоциты и моноциты. В пунктате костного мозга исчезают клетки гранулоцитарного ростка, много плазматических клеток, мегакариоцитов.
Заболевание протекает молниеносно, иногда отмечается подострое течение. Летальный исход наступает в результате кровотечений, сепсиса.
Лечение
Лечение проводится в направлении инфекционных осложнений. Устраняются факторы, вызывающие агранулоцитоз. Производятся переливания крови, вводится лейкоцитарная масса. Рекомендуется назначение кортикостероидов, антибиотиков широкого спектра действия. В тяжелых случаях требуется пересадка костного мозга. Прогноз заболевания неблагоприятный.
Глава 3 Гемобластозы парапротеинемические
Парапротеинемические гемобластозы представляют собой опухоли системы В-лимфоцитов, которые дифференцируются до стадии иммуноглобулинов: хронические В-клеточные лейкозы или опухолевидные заболевания, при которых сохраняется способность к дифференцировке до конечной стадии миеломы (плазмоцитомы) или до Jg-секретирующих переходных лимфоидных и лимфоидно-плазмоклеточных элементов.
Наиболее часто встречаются миелома (миеломная болезнь), болезнь Рустицкого. Заболевание чаще возникает в пожилом возрасте.
Варианты миеломной болезни определяются классом иммуноглобулинов. JgG-миелома встречается в 65 % всех случаев, JgA – 25 %, JgD – 2–5%, JgE – в единичных случаях.
Основные клинические симптомы
Сначала появляются неспецифические симптомы: слабость, головная боль, головокружение. Со временем развиваются следующие синдромы:
– болевой синдром, проявляющийся болью в костях, позвоночнике, которая усиливается при движении, но отсутствует в покое. Рентгенологические отклонения определяются у большинства больных;
– почти у 10–15 % больных отмечается гепатоспленомегалия;
– отмечается снижение иммуноглобулинов, при этом определяется поражение почек с явлениями хронической почечной недостаточности; имеют место частые инфекции, связанные с синдромом недостаточности антител;
– синдром гипервязкости (кровоточивость, снижение зрения, головная боль, вязкость, парестезия);
– часто отмечается периферическая нейропатия;
– со стороны крови отмечается анемия, тромбоцитопения, высокое СОЭ. Определяется высокий уровень общего белка. У 98 % больных выявляется М-комплемент.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании следующих критериев:
– увеличение содержания в костном мозге плазматических клеток свыше 15 %;
– наличие в сыворотке крови моноклонального парапротеина;
– поражение плоских костей позвоночника;
Лечение
Лечение включает в себя назначение цитотоксических средств, химиопрепаратов, стероидных и анаболических гормонов; проведение лучевой терапии; применение хирургических и ортопедических методов.
Трансплантация костного мозга производится по показаниям. В последние годы начато применение аутологичных стволовых клеток периферической крови.
Из симптоматических средств назначают:
– антибактериальное лечение в сочетании с введением гамма-глобулина;
– лечение почечной недостаточности;
– лечение синдрома повышенной вязкости путем плазмафереза;
– занятие лечебной физкультурой.
Прогноз неблагоприятный, средняя выживаемость от 1 до 3 лет.
Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого, генерализованная плазмоцитома)
Миеломная болезнь – гемобластоз, сопровождающийся злокачественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток с повышенным образованием моноклонального иммуноглобулина.
Заболеванию в одинаковой степени подвержены мужчины и женщины, возраст больных в большинстве случаев превышает 40 лет.
При миеломной болезни происходит хроническая антигенная стимуляция В-лимфоцитов. Считается, что развитие заболевания могут провоцировать поляризующее излучение, контакты с нефтепродуктами, асбестом.
Основные клинические симптомы
Иммунохимические варианты миеломной болезни определяются по классу иммуноглобулинов и типу легких цепей, которые секретируются опухолью. На JgG-миеломы приходится 65 % всех случаев, JgA – 20–25 %, JgD-миеломы составляют 5 %. Если опухоль секретирует только легкие цепи, ее называют миеломой Бенс – Джонсона, кроме этого выделяют несекретирующую и другие типы миелом в зависимости от вида секреции цепей. По морфологическим данным анализа пунктатов выделяют следующие формы:
– диффузно-очаговую;
– диффузную;
– множественно-очаговую;
– редкие формы.
Различают 3 стадии развития заболевания: бессимптомную, развернутую клиническую и терминальную.
В начальном, бессимптомном, периоде отсутствуют клинические симптомы, но определяются ускорение СОЭ, в протеинограмме – М-компонент белков, в моче – протеинурин. Этот период может продолжаться более 5 лет.
В развернутую стадию появляются жалобы на слабость, повышенную утомляемость, снижение трудоспособности, массы тела, отсутствие аппетита, склонность к инфекциям.
Появляется выраженный болевой синдром: боли в костях (у 80 % больных), при движении боль усиливается, но отсутствует в покое. При прогрессировании заболевания боли становятся интенсивными, могут возникать в крупных суставах. Характерными являются переломы костей и опухолевидные деформации, часто рост больных уменьшается за счет уплощения тел позвонков.
Часто проявляется поражение почек, которое протекает в виде амилоидоза или белковой дистрофии и атрофии канальцев. Это выражается миеломной нефропатией (белок в моче, лейкоциты, эритроциты, цилиндр). В последующем формируется хроническая почечная недостаточность.
Развивается синдром повышенной вязкости крови, который сопровождается ощущениями онемения конечностей, мельканием мушек перед глазами, снижением остроты зрения, геморрагическим синдромом, кровоточивостью слизистых, кожными геморрагиями, носовыми кровотечениями.
Со стороны нервной системы отмечается периферическая нейропатия с появлением мышечной слабости, нарушением тактильной и болевой чувствительности, парестезиями, поражениями черепно-мозговых нервов.
Развивается синдром гиперкальциемии, который сопровождается сонливостью, тошнотой, рвотой, потерей ориентации. Поражение миокарда развивается чаще при развитии системного амилоидоза. Может развиться сердечная недостаточность.
Характерным является внешний вид больного: кожа приобретает землисто-бледный цвет с желтоватым оттенком, появляются заостренные черты лица, в большинстве случаев выражена атрофия подкожно-жирового слоя.
Диагностика
При лабораторном исследовании в общем анализе крови определяется нормохромная анемия, нейтропения, тромбоцитопения, стойкое увеличение СОЭ. В общем анализе мочи определяются белок Бен – Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов), в стерильном пунктате – плазматические клетки (более 15 %). В сыворотке крови определяется повышенное содержание белка, снижение содержания гамма-глобулинов, наличие М-компонента на электрофорезе белков, повышение содержания кальция в крови. При рентгенограмме пораженных костей, особенно плоских, выявляются округлые участки деструкции ткани, при исследовании черепа обнаруживается синдром «пробойника», или «дырявый череп». При поражении позвоночника – синдром «рыбьи позвонки».
