Окраска меланомы колеблется в широких пределах – от аспидночерной через различные оттенки коричневого до редко встречающихся беспигментных (амеланотичных) новообразований, лишенных видимого пигмента. Пигментация может быть равномерной, более выраженной в центре, усиленной по периферии. Размеры первичной опухоли варьируют от точечных до довольно крупных узлов. Среди злокачественных меланом могут быть формы с относительно медленным развитием и метастазированием только в регионарные лимфатические узлы и молниеносные – с быстрым гематогенным метастазированием.
Изменение цвета пигментного невуса, начавшийся рост образования, изъязвление, наличие мокнутия, кровоточивости, воспалительных изменений в окружающих тканях являются клиническими признаками озлокачествления.
В зависимости от глубины инвазии опухолевых клеток в кожу различают 5 стадий меланомы. Большое практическое значение имеет глубина инвазии опухолью различных слоев кожи (по Кларку), что коррелирует с развитием метастазов. Уровни инвазии I (in situ), II (вовлечение сосочкового слоя) и частично III (проникновение до ретикулярного слоя) характеризуют ранний диагноз заболевания. Степени IV (проникновение в ретикулярный слой) и V (в подкожную жировую клетчатку) свидетельствуют о позднем диагнозе. При ранних стадиях инвазии 5-летняя выживаемость составляет 60–80 %. Кроме степени инвазии кожи, на прогноз заболевания влияют локализация опухоли, наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы и другие факторы.
Метастазы меланомы обычно первоначально возникают лимфогенно в регионарные лимфатические узлы и кожу, а также гематогенно, с преимущественной локализацией метастазов в легких, печени, костях, других органах и тканях. Метастазирование меланом лишено каких-либо закономерностей и может возникнуть в любые сроки после выявления первичной опухоли или проведенного по этому поводу лечения. У 2–6% больных при наличии морфологически доказанных метастазов меланомы первичный очаг остается нераспознанным.
Диагнозмеланомы устанавливают на основании результатов ряда комплексных методов исследования, среди которых основным является правильная оценка клинических симптомов. Немаловажное значение имеют результаты таких дополнительных исследований, как радиометрия с использованием индикации опухоли радиоактивным фосфором, термодифференциальный тест, определение меланурии, цитологическое изучение мазка с поверхности изъязвленного новообразования.
Материал для цитологического исследования с поверхности опухоли берут осторожно, не травмируя при этом новообразование. Возможность такого исследования обусловлена особенностями строения меланом, которые характеризуются слабо выраженным сцеплением между опухолевыми клетками, что может способствовать раннему и быстрому их отрыву под влиянием любой, даже незначительной травмы. В связи с этим биопсия опухоли при подозрении на меланому не рекомендуется.
Необходимо подчеркнуть, что важно своевременно заподозрить наличие меланомоопасного пигментного образования или меланомы и направить больного в онкологическое учреждение для уточнения диагноза и проведения соответствующего лечения.
Лечение.Планирование лечебных мероприятий при меланоме зависит от ряда факторов и должно быть индивидуальным. Используют в основном хирургические и комбинированные методы, а также химиотерапевтические и химиоиммунологические способы воздействия при распространенных фазах болезни. До начала лечения необходимо провести полное клиническое обследование больного с привлечением инструментальных методов, включая УЗИ печени, регионарных лимфатических узлов, рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
В настоящее время показано, что меланомы следует иссекать электроножом, отступя на 1,5–2 см от видимого края опухоли с учетом ее локализации и формы, включая в блок удаляемых тканей подкожную клетчатку и подлежащую фасцию. Метастазы в регионарных лимфатических узлах шеи широко удаляют в едином блоке: первичный очаг с зоной тканей, в которых располагаются отводящие лимфатические сосуды и метастатические узлы.
Комбинированное лечение меланомы кожи включает лучевое и хирургическое воздействия. Формы сочетания двух указанных факторов различны. Наиболее часто используется предоперационная лучевая терапия с последующим хирургическим удалением опухоли, реже – операция с облучением операционного ложа. Считают, что операция, выполненная в период лучевого повреждения меланомы, безопаснее с точки зрения абластики, так как при этом снижается опасность диссеминации опухолевых элементов. Операцию выполняют через 3–3,5 нед после ликвидации лучевых изменений кожи.
При втором варианте комбинированного лечения облучение проводят после хирургического удаления опухоли. Лучевая терапия на область операционного поля проводится после снятия швов. Выбор методики облучения и суммарная доза устанавливаются в зависимости от объема выполненной операции, особенностей первичной локализации опухоли и своеобразия каждого случая. Обычно доза лучевой терапии составляет 40–50 Гр.
Меланомы нередко локализуются в области головы и шеи, где возможность их широкого иссечения бывает ограничена. В этих случаях, а также при отказе больного от хирургического лечения выполняют криодеструкцию опухоли.
Для лечения распространенных форм меланом изучаются возможности лекарственной терапии, иммунологических воздействий и их совместного применения. В частности, предлагаются разнообразные комбинации противоопухолевых препаратов различного механизма действия (метилнитрозомочевина, винкристин, актиномицин D и др.). Химиотерапия в данном случае не излечивает заболевание, но приводит в 20–30 % случаев к объективной регрессии метастазов, а иногда и их полному рассасыванию. Изучаются возможности иммунотерапии и химиоиммунопрофилактики рецидивов и метастазов, основанные на том, что данная опухоль относится к наиболее иммунозависимым новообразованиям.
Прогнозпри меланомах в целом плохой и зависит от ряда факторов: размера опухоли, глубины ее прорастания в кожу, формы роста, локализации, наличия метастазов. 5-летняя выживаемость при широком иссечении поверхностных меланом небольших размеров (до 2 см) составляет около 70 %, при наличии регионарных метастазов этот показатель снижается до 15–20 %, а при отдаленных метастазах прогноз очень плохой. Необходимо своевременно диагностировать и устранять предмеланомные процессы, чтобы тем самым не допускать развития опухоли или проводить адекватное лечение на ранней стадии ее развития.
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА – см. в главе«Нервные болезни».
РАК МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ– развивается часто, приблизительно у 1 из 10 женщин. Факторы риска: менопауза в возрасте старше 50 лет; отсутствие родов или первые роды в возрасте старше 30 лет (заболеваемость в 3 раза чаще); семейный анамнез, свидетельствующий о раке молочной железы у матери, сестры (в 2 раза чаще) или их обеих (в 6 раз чаще); фиброзно-кистозная мастопатия (в 3–5 раз чаще). Ранний диагноз рака молочной железы обеспечивает успешное лечение большинства больных. 5-летняя выживаемость при лечении локализованной формы I–II стадии составляет 90 %, при местнораспространенном раке – 60 %. Результаты лечения намного хуже при наличии отдаленных метастазов.
В диагностике рака молочной железы важное значение имеют систематические самостоятельные обследования (4 раза в год) и врачебные осмотры женщин в возрасте старше 40 лет (1 раз в год). Маммография рекомендуется 1 раз в 2 года в возрасте после 40 лет, 1 раз в год – после 50 лет. При обнаружении в молочной железе плотной опухоли без четких границ диагноз должен быть уточнен немедленно (пункционная биопсия с цитологическим анализом, биопсия с гистологическим анализом). Метод динамического клинического наблюдения вместо уточняющих диагностических процедур не следует использовать.
Чаще обнаруживаются доброкачественные образования молочных желез – диффузная и узловая мастопатия, внутрипротоковая папиллома, фиброаденома. Развитие рака молочной железы из доброкачественных образований – нечастая ситуация (например, из фиброаденомы – 1–1,5 %), в то же время ошибочная тактика при дифференцировании от рака молочной железы нередко встречается в практике. При диффузной мастопатии обнаруживают диффузное уплотнение и болезненность молочных желез, иногда имеются светлые выделения из соска. При узловой мастопатии определяются одиночные или множественные уплотнения различных размеров с нечеткими контурами, не связанные с кожей. Фиброаденомы могут быть представлены плотными, округлыми, бугристыми одиночными или множественными различного размера опухолевыми узлами. Листовидные фиброаденомы характеризуются быстрым ростом и достигают больших размеров в короткие сроки. Внутрииротоковые папилломы проявляются кровянистыми выделениями из соска. Диагнозуточняют при цитологическом исследовании и внутрипротоковой контрастной маммографии. Кисты молочной железы имеют округлую форму, четкие границы, содержат серозную жидкость.