Во-вторых, есть большая разница между временными и понятными нарушениями работы коры и, собственно, болезнью. Первые устранить значительно проще, чем вторые, равно как и их причины. К большинству патологий коры у нас имеется (или не имеется) наследственная предрасположенность. Ведь процент случаев, когда заболевание наступает у пациента без предыстории (семейного анамнеза), довольно невелик. Обычно они связаны с приобретенным в течение жизни обменным нарушением. Иногда в результате таких нарушений перестают вырабатываться медиаторы или белки, необходимые для появления/закрепления энграмм. Проще всего этого добиться с помощью хронических дефицитов необходимых головному мозгу веществ. Но иногда так срабатывает и какой-то из нормальных механизмов старения.
В-третьих, учтем, что если часть усложняющих нашей коре жизнь факторов устранить несложно, то лечение серьезных патологий памяти — дело весьма ответственное. К тому же, скажем наперед, оно почти безнадежно… В то же время предрасположенность нередко может и вовсе не проявиться или проявиться очень поздно, в легкой форме. В конце концов, кора остается корой: механизм обновления у нейронов почти не развит неспроста. Вспомним, что в процессе регулирования отклонений мозг способен сам ускорять и замедлять работу коры, изменять картину активных очагов, перераспределять нагрузку и изменять пути как прохождения, так и обработки каждого сигнала.
Как мы понимаем, в этой вариативности и состоит наш шанс. Если мы сумеем использовать ее в своих целях, каждый нарушенный путь будет тут же проложен через соседний участок. С учетом обилия реальных взаимосвязей между нейронами коры здесь вполне допустимо вообразить себе даже бесконечность вариантов — все зависит от нашего подхода.
Болезнь Альцгеймера: симптомы и лечение
О происхождении этой патологии много не скажешь. Главным образом потому, что оно не вполне ясно. Суть процесса заключается в исчезновении взаимосвязей между нейронами коры. Оставшиеся в изоляции нейроны постепенно отмирают. Речь идет об атрофии клеток коры — как правило, равномерно разлитой по всей ее площади, хотя большие поражения могут наблюдаться в лобной и височной долях. Вторые по степени распространения процесса — теменные и затылочные доли. В целом мозг умерших от болезни Альцгеймера выглядит значительно меньше мозга здорового человека. Невооруженным глазом виды отделы, подвергшиеся наиболее заметной дегенерации.
Первая и по времени, и по распространенности версия происхождения патологии гласит, что в нейронах мозга постепенно прекращается синтез ацетилхолина — одного из медиаторов, образующих краткосрочные синапсы. Вероятно, это происходит либо из-за генетической обусловленности (ранние формы — в возрасте до 50 лет), либо как одно из следствий естественного старения коры (большинство случаев — после 60 лет).
Долгое время эта версия была доминирующей. Она основывалась на том, что в самом начале патологии у больных наблюдается устойчивое нарушение именно краткосрочной памяти. Хотя впоследствии процесс затрагивает и долгосрочную. Однако версия не подтвердилась практикой лечения: средства, чье действие заключалось в стимулировании выработки ацетилхолина, проявляли неожиданно низкую эффективность. И давали сколько-нибудь заметный результат лишь на начальных стадиях. Правда, даже этот результат был вполне сопоставим с эффектом от приема обычной никотиновой кислоты…
По этим причинам в конце ХХ века возникла новая версия. В мозгу погибших от болезни Альцгеймера был обнаружен нетипичный белок — амилоид. К тому моменту медицина уже знала и этот белок, и ряд других заболеваний, связанных с его появлением в организме. Так «альцгеймер» на некоторое время оказался одной из форм амилоидоза.
Амилоидоз — это нарушение формирования одного или нескольких обычных белков тела. Обычно — вследствие аутоиммунной реакции (аллергии — необоснованной агрессии со стороны иммунитета). Нормально сформированный белок представляет собой набор аминокислот, и все. Белок — это белок.
Согласимся, что молекула сахара и молекула белка — это вещи разные. А между тем при амилоидозе причинный белок образуется именно как частично осахаренный. Речь идет о веществе, являющемся полуглюкозой, полубелком, хотя в норме некоторое количество глюкозы выделяется лишь при его распаде. В самой молекуле жизнеспособного белка сахара быть не должно. Естественно, этот гибридный амилоид не определяется клетками ни как белок, ни как сахар. По мере синтеза белок-мутант просто накапливается во всех органах и тканях, имеющих полости: в почках, печени, поджелудочной…
Так вот, его молекулы и их скопления были обнаружены и в мозгу некоторых больных. Был тотчас изобретен препарат, вызывавший распад амилоида и его выведение из тканей — такими препаратами часто пытаются замедлить другие формы амилоидоза. Увы, ученые опять ошиблись, поскольку остановка синтеза амилоида никак не тормозила развитие «альцгеймера». Хотя подобные же средства давали неплохие результаты при лечении других форм. К тому же среди больных «альцгеймером» так и не удалось найти ни одного, у кого амилоидоз затрагивал бы другие органы — повместительнее. Хотя при классическом амилоидозе это бывает сплошь и рядом.
Плюс, исследователи отметили и еще один нюанс: болезнь Альцгеймера развивается, как для амилоидоза, слишком медленно. Ведь нормальная его скорость составляет три — пять лет от момента постановки диагноза до момента смерти. А формы с особенно быстрым течением дают, как правило, от пары месяцев до полугода. «Альцгеймер» же только в скрытой форме протекает лет 5–10. Плюс еще лет пять — семь от момента постановки диагноза до летального исхода. Итого получается от 10 до без малого 20 лет течения! Для амилоидоза это явно слишком долго.
Итак, на смену двум оказавшимся несостоятельными теориям пришла третья. Касается она другого белка, специфичного именно для нервной ткани — тау-белка. Тау-белок, в отличие от аномального амилоида, для организма вполне нормален. В нервной ткани имеется шесть его различных форм. Однако и на тау-белок нашлась своя патология.
Как оказалось, дефицит или, напротив, избыток фосфора приводит к неправильному его встраиванию в молекулы тау-белков. В результате возникает молекула с ненормально плотной, как бы слипшейся структурой. Поскольку эта молекула находится внутри тела самого нейрона, он теряет способность генерировать и передавать электрические импульсы. Отсутствие работы приводит к дегенерации других его структур и постепенному разрушению.
Долгое время «альцгеймер» считался возрастным заболеванием, характерным для людей, перешагнувших 60-летний порог. Однако на данный момент уже совершенно очевидны два факта:
1. Начинается он значительно раньше 60 — причем это касается большинства больных. Первым очевидным расстройствам памяти, эмоций, поведения предшествует долгий период незначительных отклонений. Например, краткосрочной памяти, внимания, ассоциативного мышления, настроения. И период этот может достигать десятка лет. Так что патология начинается в возрасте отнюдь не преклонном — приблизительно после 40 лет.
2. Плюс, ее диагностировали и у 30-летних, и даже более молодых больных. Речь идет о случаях, безусловно унаследованных и редких, однако они существуют. И в общем, не считаются единичными.
Оттого патологию, которую в народе часто путают со старческой деменцией, нам с нею путать явно не следует. Разница здесь не так очевидна, как хотелось бы, но она есть. Люди, которые ощущают изменения, характерные для пожилого возраста, как правило, отдают себе в них отчет и настроены по отношению к ним критично. Кто из нас не слышал от старших родственников вступления «Склероз проклятый!», предваряющего очередную просьбу поискать забытые где-то очки? А интеллектуальная и моральная деградация при болезни Альцгеймера пациентом не осознается. Он вовсе не замечает странностей собственного поведения — потому и не может отнестись к ним с юмором или тем более заняться их исправлением.
Симптомы болезни Альцгеймера
Прежде всего нужно отметить, что распространенность этой патологии среди мужчин и женщин разнится. Так бывает со многими заболеваниями, но в данном случае разница уж очень велика — она, что называется, бросается в глаза. Дело в том, что женщины болеют «альцгеймером» в три-четыре раза чаще мужчин. А многие невропатологи с полной уверенностью говорят о пятикратном превышении «мужских» показателей. Объяснения этому феномену пока нет. Хотя существуют экспериментальные данные, говорящие о взаимосвязи между основным гормональным фоном женского тела и данной патологией. В частности, уже доказано, что норма содержания эстрогенов в крови предохраняет прекрасный пол от преждевременного развития болезни. А искусственное восстановление фона уже в постклимактерическом возрасте значительно замедляет ее развитие.
