г"
411111111 ЧИП/НИИ II ISISIIIH II
-------------------------------
Таблица 6. Дифференциально-диагностические признаки СКВ и ревматиидного
артрита
--- Table start------------------------------------------------------------Прилпак |
СКВ |
Рсвматоиднык артрит | ---------------------------------------------------------------------------
Утренняя скованность |
Не характерна |
Характерна | ---------------------------------------------------------------------------
Кожная чритема |
Части |
Отсутствует | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение суставов |
Преимущественно околосустауных тканей |
Преимущественно суставных тканей | ---------------------------------------------------------------------------
Подкожные ревматоид-ные узелки |
Отсутствуют |
У 25 % больных | ---------------------------------------------------------------------------
Васкулит |
Часто |
Релко | ---------------------------------------------------------------------------
Алопеция |
" |
X | ---------------------------------------------------------------------------
Деструкция субхондра-лыюй кости |
В поздней стадии |
В ранней стадии | ---------------------------------------------------------------------------
Ревматоидный фактор |
Редко, титр низкий |
У 80 % больных | ---------------------------------------------------------------------------
LE-клетки в крови / |
Часто |
Отсутствуют | --- Table end--------------------------------------------------------------
поражением периартикулярных тканей. При этом не выявляются иммунологические нарушения, характерные для СКВ.
Лечение. Выбор лечения больных СКВ является сложной задачей и требует взвесить все показания с учетом поражения сердца, плевры, почек и др. Быстрое прогрессирование заболевания, высокие показатели активности, полисерозиты, гематологические нарушения (лейкопения, анемия), являются показаниями к назначению кортикостероидов. Лечение кортикостероидами (пред-низолон) рекомендуется начать с дозы 20-30 мг в сутки и, только убедившись в их малоэффективности, дозу следует увеличить до 40-60 мг в сутки.
В последнее время в ревматической практике все шире используется метод пульс-терапии, т. е. лечение ударными дозами. При применении метилпреднизолона в дозе до 1000 мг внутривенно ежедневно в течение нескольких дней у большинства больных наблюдается снижение активности процесса, улучшение функции почек и уменьшение иммунологических показателей [Ют-berly R et alД 1981, и др.]. Однако этот метод рекомендуется больным молодого возраста в случае отсутствия признаков почечной недостаточности или хронического нефрита. В дальнейшем больной продолжает получать кортикостероиды в обычных дозах. После наступления улучшения необходимо продолжительное время принимать поддерживающие дозы кортикостероидов. Сочетание приема препаратов хинолиновой группы и кортико
-------------------------------
стероидов позволяет в ряде случаев уменьшить дозу последних и получить более устойчивый лечебный эффект-Высокая активность болезни, наличие выраженных признаков висцеритов, лихорадка, отсутствие или слабая эффективность кортикостероидов (или их непереносимость), развитие психозов, артериальной гипертонии, сте-роидного диабета и др. - все это определяет необходимость назначения иммунодепрессантов. Цитостатики (циклофосфамид; азатиоприн) назначают по 100-200 мг в сутки в течение 2-3 мес с последующим приемом поддерживающих доз (50-75 мг в сутки) в течение 1-2 лет. Лечение цитостатиками следует начинать в стационаре, а в дальнейшем под контролем анализов крови и мочи продолжать в амбулаторных условиях. Лейкопения, тромбоцитопении, как и присоединение инфекции, являются поводом к временной отмене препарата до исчезновения побочной реакции. В дальнейшем следует попытаться возобновить терапию.
Хороший лечебный эффект дает внутривенное введение циклофосфана, хотя имеется опасность развития тяжелых осложнений- У больных, получавших циклофос-фан, часто возникает яичниковая недостаточность, особенно в тех случаях, когда препарат начинают принимать в возрасте старше 30 лет. Частое осложнение- появление геморрагий. В последнее время более широко применяют метотрексат (по 10 мг в неделю в течение 4 мес) с хорошим лечебным эффектом.
Глубокие иммунологические нарушения, которые имеют место при СКВ, служили показаниями к экстракор-поральной терапии с целью удаления некоторых иммунных комплексов. При лечении больных СКВ С. К. Соловьев и соавт. (1986) использовали сочетание методов гемосорбции и пульс-терапии. Как указывают авторы, наиболее эффективно назначение ударных доз 6-метил-преднизолона на раннем этапе гемосорбции. Несмотря на использование различных комплексов лечения, которые нередко на первых порах дают хороший лечебный эффект, все же через 5 лет умирают до 10%, а через 10 лет-до 25% больных СКВ.
Препараты хинолиновой группы (резохин. делагил) применяют по 0,2 г 2 раза в сутки в течение месяца, а затем по 0,2 г 1 раз в сутки в течение 6-10 мес. При легких формах или при наличии противопоказаний к применению кортикостероидов рекомендуются негормональные противовоспалительные средства: индометацин,
115
-------------------------------
ацетилсалициловая кислота, пиразолоновые препараты (бутадион, реопирин), напросин и др. Эти препараты применяют также в период снижения дозы кортикосте-роидив.
Наряду с указанными методами при лечении этого сложного и в большинстве случаев протекающего с поражением многих внутренних органов процесса следует применять симптоматические средства - анаболические гормоны, диуретики, витамины С и группы В, а также диету, богатую белками и витаминами.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Системная склеродермия (ССД) - диффузное прогрессирующее заболевание соединительной ткани, характеризующееся фиброзно-склеротическим поражением кожи, сосудов, суставов и др.
Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены, однако усиленное изучение, проведенное в различных научных центрах, позволило получить дополнительные сведения о роли вирусной инфекции и генетической предрасположенности, предопределяющих развитие сложных иммунных и антииммунных нарушений в дальнейшем.
В основе развития ССД лежат три механизма нарушения соединительной ткани: изменение коллагена и гликозаминогликанов, иммунопатология и нейроваску-лярный процесс. Некоторые авторы считают, что нейро-васкулярный процесс первичен, иммунопатологический- вторичен, а нарушение соединительной ткани третичны по отношению к патогенезу заболевания.
Клиника. Начало заболевания, как правило, постепенное: появляются общая слабость, снижение трудоспособности, субфебрильная температура тела, артралгии. Дебюту болезни предшествуют сосудистые нарушения в виде болезни Рейно. У некоторых больных первыми признаками болезни могут быть поражения пищевода, легких, сердца.
Поражение сосудов при ССД по тяжести клинических проявлений весьма вариабельно. В ранней стадии заболевания обычно наблюдаются только боли различной интенсивности в суставах, чаще симметричной локализации, преимущественно кистей. У части больных боли в суставах выраженные, постоянные, постепенно развиваются мышечные контрактуры. Появление в ранней ста
-------------------------------
дни стойкого экссудативного изменения в суставах, развитие остеопороза костной структуры и деформации суставов затрудняют дифференциацию ССД от ревматоид-ного артрита. Для склеродермии характерны пролифе-ративно-фиброзные изменения в суставах уже в ранней стадии процесса и поражение периартикулярных тканей. Фиброзный процесс, охватывающий как суставные, так и внесуставные элементы, способствует развитию контрактур, а затем и фиброзного анкилоза. Изолированное поражение суставов при склеродермии наблюдается исключительно редко, но в ранних стадиях болезни может напомнить изменения при ревматоидном артрите.
Нередко при выраженных поражениях суставов с деформацией их рентгенологически выявляются лишь незначительные изменения костно-хрящевой ткани. При наличии более острых воспалительных признаков с преобладанием экссудативных изменений часто обнаруживается деструкция костной ткани: субхондральный остео-пороз, сужение суставных щелей, реже узурация, в поздней стадии процесса возникают анкилозы. По данным 3. Н. Якуповой (1983), у 28 % больных ССД имеется симметричная артралгия, у 26 %-деформация межфа-ланговых суставов, у 22 % -ограничение движений в суставах кистей.
Поражение кожи при ССД является ведущим симптомом болезни, хотя встречается, особенно в дебюте, не у всех больных. Вначале возникает отечность кожи и подкожной жировой клетчатки, а в дальнейшем индура-ция и атрофия, преимущественно в области лица, шеи, верхних конечностей. Появляются участки депигментации или гимерпигментации, сухость кожи. Кожа становится истонченной, стянутой, гладкой. На лице можно обнаружить телеангиэктазии и "сосудистые звездочки" (рис. 31). В поздней стадии могут развиваться кожные изъязвления и гангрена. Поражение кожных покровов и ногтей (сухость, деформации и трещины), своеобразная ригид-ная фиксация пальцев создают характерную картину заболевания (рис. 32).
