Нарушения ритма хорошо выявляются при суточном мониторировании больных. При этом можно наблюдать синусовую тахикардию, желудочковую экстрасистолию, наджелудочковую экстрасистолию, миграцию водителя ритма, причем у одного и того же больного выявляются различные формы его нарушения. Мониторирование очень демонстративно при оперативном вмешательстве особенно в момент выделения опухоли.
В клинических проявлениях феохромоцитомы могут быть выделены следующие синдромы:
1) синдром артериальной гипертензии (пароксизмальный или постоянный);
2) нейропсихический синдром (нервная возбудимость, утомляемость, головные боли, периодические парестезии);
3) кардиальный синдром (тахикардия, одышка, явления сердечной астмы);
4) нервно-вегетативный синдром (нарушение потоотделения, дрожание, озноб, расширение зрачков);
5) желудочно-кишечный синдром (боли в животе, тошнота, рвота);
6) эндокриннообменный синдром (симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции).
Синдромные проявления феохромоцитомы наиболее отчетливы при развитии формы феохромоцитомы, протекающей с постоянной артериальной гипертензией.
Абдоминальный синдром Этот вариант клинического проявления феохромоцитомы известен давно, но до сих пор его трудно диагностировать. Заболевание может протекать по типу хронического желудочно-кишечного поражения, однако чаще проявляется симптомами «острого» живота. Клиническая картина включает боли в брюшной полости без четкой локализации и, как правило, не связанные с характером и временем приема пищи, тошноту, рвоту. Все это проявляется на фоне гипертонических кризов, сопровождающихся бледностью, потливостью. Именно эти случаи приводят к многочисленным диагностическим ошибкам и напрасным оперативным вмешательствам, нередко заканчивающимся летальным исходом. При нерезко выраженной симптоматике желудочно-кишечного тракта в виде снижения аппетита, легкой диспепсии, хронического запора взрослые больные обычно наблюдаются и лечатся по поводу холецистита, гепатохолецистита, а дети – глистной инвазии.
Беременность Наиболее часто заболевание протекает под маской токсикоза беременности, преэклампсии, атипической токсемии. Во время родов клинические проявления нередко приводят к ошибочной диагностике внутреннего кровотечения, а вскоре после родов – разрыва матки и воздушной эмболии. Высокая смертность матерей и плодов позволили ряду авторов выдвинуть положение, согласно которому у женщин, благополучно перенесших беременность и роды, вероятность феохромоцитомы исключается. Однако данные литературы свидетельствуют о возможном благоприятном исходе родов при наличии катехоламинпродуцирующей опухоли даже при повторной беременности. Тем не менее, несмотря на успехи современной медицины, феохромоцитома у беременных представляет серьезную диагностическую и тактическую проблему, от успешного решения которой зависит здоровье и жизнь матери и ребенка. Так, при целенаправленной и своевременной диагностике феохромоцитомы смертность матерей снижается с 58 до 12 %, а плодов – с 56 до 40 %. Однако многие вопросы подготовки и лечения, времени проведения операции в зависимости от сроков и характера течения беременности все еще остаются нерешенными. Практически ясно только одно: при феохромоцитоме роды естественным путем представляют чрезвычайную опасность как для матери, так и для ребенка.
Нарушения углеводного обмена
Влияние катехоламинов на углеводный обмен стало известно еще более 80 лет назад. Гипергликемия считалась одним из кардинальных признаков, характерных для катехоламинового криза. Адреналин и в меньшей степени норадреналин вызывают образование циклического монофосфата, который является активатором механизма гликогенолиза в печени и мышцах. Известно также, что катехоламины угнетают секрецию инсулина, а адреналин дополнительно к этому тормозит его гипогликемический эффект.
Примерно у 10 % больных феохромоцитомой выявляется сахарный диабет, для компенсации которого более чем у половины из них наряду с диетотерапией необходимо назначение инсулина или пероральных сахаропонижающих средств.
Феохромоцитома у детей
Первое сообщение о феохромоцитоме у ребенка относится к 1904 г. В настоящее время известны случаи катехоламинпродуцирующих новообразований у новорожденных, грудных детей, однако чаще заболевание встречается в возрасте старше 8 лет. Мальчики болеют чаще девочек.
Ранние признаки заболевания неспецифичны: быстрая утомляемость, слабость, повышенная потливость, головные боли разной интенсивности, сопровождающиеся тошнотой, иногда рвотой, снижение аппетита, похудание, бледность кожных покровов. В дальнейшем среди казалось бы относительно удовлетворительного состояния возникает тяжелый гипертензивный криз, сопровождающийся жестокой головной болью, резкой бледностью, профузным потоотделением, тошнотой, рвотой, выраженной тахикардией. У некоторых детей криз протекает с потерей сознания, менингеальными симптомами, судорогами, пеной изо рта, непроизвольным мочеиспусканием. Длительность приступа обычно варьируется от 10–15 мин до 1–2 ч; он редко длится 1–2 мин или сутки. Величина артериального давления достигает 170–270/100—160 мм рт. ст. В последующие несколько дней отмечаются стойкая умеренная гипертензия, тахикардия и потливость. Повторный криз возникает через 1–6 месяцев с подъемом артериального давления до 300/260 мм рт. ст. и тахикардией до 200 ударов в минуту. В дальнейшем подобные состояния учащаются до 2–3 раз в неделю, а у некоторых детей повторяются по нескольку раз за сутки. Наряду с общей бледностью кожных покровов на коже тыльной поверхности кистей и стоп, в области локтевых и коленных суставов отмечается феномен Рейно: фиолетово-пятнистая окраска, напоминающая в особо тяжелых случаях трупные пятна.
На ЭКГ практически у всех детей регистрируется синусовая тахикардия, более чем у половины больных – отрицательный зубец Т в грудных отведениях, в отдельных случаях можно наблюдать периодический узловой ритм, экстрасистолию, нарушение внутрижелудочковой или внутрипредсердной проводимости. У трети больных имеются указания на перегрузку левого желудочка. В половине случаев выявляются ишемически-метаболические изменения миокарда.
При исследовании глазного дна только у некоторых больных (немногим более 15 %) отмечается легкая ангиопатия, тогда как у остальных детей изменения глазного дна носят тяжелый характер, причем у большинства из них уже в виде ангионейроретинопатии.
Нарушение углеводного обмена по глюкозо-толерантному тесту выявляется практически у всех больных, однако явный сахарный диабет имеет место только у трети из них.
Следует особо подчеркнуть, что в подавляющем большинстве наблюдений артериальное давление у детей измерялось в единичных случаях и, как правило, лишь спустя год от начала явных клинических проявлений заболевания.
Феохромоцитома и множественная эндокринная неоплазия
В 1961 г. Сиппл отметил неслучайный характер совпадения двух редких самих по себе новообразований: опухоли из хромаффинной ткани и медуллярного рака щитовидной железы. С развитием AРUD-концепции это сочетание, признанное в настоящее время как синдром Сиппла, получило теоретическое обоснование. В дальнейшем рамки синдрома были расширены такими проявлениями, как гиперпаратиреоз, невриномы слизистых оболочек и марфаноподобный фенотип больных.
Наиболее часто синдром Сиппла, или МЭН-2, имеет место при семейной форме феохромоцитомы, поэтому выявление одного из его признаков диктует необходимость целенаправленного обследования членов семьи больного.
Катехоламиновый шок – наиболее тяжелое осложнение клинического течения феохромоцитомы, которое встречается примерно у 10 % больных, причем у детей несколько чаще, чем у взрослых. В настоящее время не установлено каких-либо признаков, на основании которых можно было бы прогнозировать вероятность возникновения шока. Его развитие, по-видимому, с одной стороны, обусловлено внезапным изменением чувствительности адренорецепторов и, с другой – «поломкой» механизмов инактивации и метаболизма катехоламинов.
Помимо основных симптомов гипертонического криза, проявляющихся в наиболее острой форме, у этих больных наблюдается новое качественное состояние, получившее название «неуправляемая гемодинамика». Последнее характеризуется частой и беспорядочной сменой гипер– и гипотензивных эпизодов, плохо или не поддающихся вообще какой-либо терапии. Тенденция к гипотензии является грозным предвестником летального исхода и, как правило, уже не корригируется введением вазопрессоров, стероидов, кардиальных средств или использованием других противошоковых мероприятий.
