АРТРОЗ ПРИ ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИИ
Гиперхолестеринемия рано или поздно .приводит к развитию дегенеративных изменений в суставах. Кроме суставов, поражаются периартикулярные ткани, что сочетается с атеросклеротическим поражением сосудов, особенно коронарных. Этиология и патогенез. Заболевание наследственное и передается аутосоматическим ге-ном как у гомозиготных, так и гетерозиготных лиц. Зна чительно увеличено содержание холестерина, бета-липо протеидов и фосфолипидов.
Клиника. Клинико-рентгенологические проявлении суставной патологии при холестеринемии очень сходны с таковыми при хондрокальцинозе. Приступы артрита возникают с различной частотой, у отдельных лиц могут повторяться 1-2 раза в месяц. Продолжительность приступа от 3 до 30 дней. Воспалительные изменения в суставах в период приступа, как правило, мало выражены: нет повышения температуры тела, озноба, увеличения СОЭ. Приступ артрита проходит спонтанно, после чего обычно не остается каких-либо изменений в сусти-вах. У большинства больных выявляются изменения также в периартикулярных тканях, особенно отчетливо в пяточном сухожилии.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Болезнь распознают на основании анамнеза (семейная холе стеринемия), рецидивирующего приступа мало выраженного артрита и поражения сухожилий, увеличения содержания холестерина, бета-липопротеинов и фосфолипидов. Дифференциальную диагностику следует прежде всего проводить с подагрой, которая протекает ;
-------------------------------
острыми приступами, повышением температуры тела, увеличением содержания мочевой кислоты в крови и синовиальной жидкости.
Лечение. В период приступа назначают противовоспалительные препараты. Поскольку развивается тяжелый артроз, необходимо периодически проводить физиотерапию, бальнеологическое лечение, массаж, ЛФК
ОХРОНОЗ (АЛКАПТОНУРИЯ)
Алкаптонурия - наследственное заболеваие, возникающее вследствие снижения активности фермента гомо-гентизиназы, приводящего к неполному расщеплению фенилаланина и тирозина и накоплению в организме промежуточного продукта гомогентизиновой кислоты.
По данным некоторых авторов, это заболевание возникает приблизительно у 0,001 % населения. Относительно часто оно встречается D ЧССР, реже больные выявляются в Германии, Греции, Швеции, Корее, США, Финляндии [Sitay S., 1967]. У мужчин охроноз наблюдается значительно чаще, чем у женщин.
Этиология. Различают экзогенную и эндогенную формы заболевания. В клинической практике встречается главным образом эндогенная форма, которая возникает вследствие снижения активности гомогентизиназы. Продукты неполного аминокислотного обмена откладываются в тканях и органах в виде пигмента (охроноэ) и выделяются с мочой, придавая ей темный цвет.
Отложение пигмента (темно-коричневые пятна) наблюдается главным образом в области склер, в хрящах ушных раковин, в суставах, межпозвоночных дисках, аорте, гортани, трахее, связках, слизистых оболочках, в некоторых участках кожи. При патологоанатомическом исследовании пигмент обнаруживается в сердечной мышце, костной ткани, мочеполовых органах. Нередко в почках, мочевыводящих путях, предстательной железе образуются конкременты.
В результате отложения пигмента хрящ теряет эластичность, становится хрупким. Нередко в синовиальных сумках формируются свободные суставные тела. развивается картина хондроматоза. При отложении пигмента в местах прикрепления сухожилий нередко выявляются остеоидные образования. Особенно рано пигмент откладывается R межпозвоночных дисках: вначале в фиброзном кольце, затем и в других тканях позвонка.
-------------------------------
Клиника. Симптомы обычно появляются в возрасте старше 30 лет. Мы наблюдали признаки охроноза у больного в возрасте 35 лет. Однако некоторые симптомы заболевания возникают гораздо раньше. Умеренные периодические боли в позвоночнике, мышцах спины, коленных суставах некоторые наши больные отмечали в 25-летнем возрасте. В литературе описан случай заболевания охронозом в 13 лет. Ввиду того что изменения в суставах при охронозе возникают медленно и клинически проявляются поздно, они диагностируются с большим опозданием, когда уже наступила деструкция хряща и кости.
Клиническая картина заболевания полиморфна и зависит от основной локализации отложения пигмента. Нередко больные обращаются к врачу, обнаружив темные пятна на белье, которые появляются в результате потемнения под влиянием кислорода воздуха попавшей на него мочи.
Мы имели возможность наблюдать в клинических условиях 5 больных с охроническим поражением суставов и позвоночника в возрасте от 35 до 70 лет. Трое больных страдали этим заболеванием с 25 лет, и у двоих признаки его появились после 30 и 37 лет. Продолжительность заболевания от 10 до 45 лет. Как выяснилось из анамнеза, во всех случаях заболевания развивалось постепенно- Спустя несколько лет после поражения поясничного отдела позвоночника в патологический процесс были вовлечены тазобедренные и коленные суставы. На протяжении многих лет боли в суставах были кратковременными и возникали только при физической нагрузке и ходьбе. Припухлость суставов появилась Лишь через 5-20 лет от начала заболевания позвоночника.
Несмотря на выраженность морфологических изменений в ^позвоночнике, клиническая симптоматика была скудной: боли в позвоночнике умеренные, но более продолжительные, чем при первичном дегенеративном поражении, иногда были постоянного характера, как при болезни Бехтерева. Однако рано возникло ограничение подвижности в позвоночнике. Постепенно происходило уплотнение мышц, подкожного жирового слоя. У всех больных были поражены позвоночник и коленные сус тавы.
При осмотре выявлялось характерное изменение цвета кожных покровов (кожа лица имела коричневый оттенок, а у 3 больных отмечались темно-корич
-------------------------------
невые различного размера пятна). У всех больных имелись темно-коричневые пятна на склерах. У 2 больных наблюдалось повышение тургора кожи. Трое больных передвигались с трудом из-за болей в тазобедренных и коленных суставах. Имелась атрофия мышц нижних конечностей. В 3 случаях обнаружены экссудатив-ные изменения в коленных суставах. При пальпации определялась болезненность в области грудного и поясничного отдела позвоночника, в области крестцово-подвздошных, локтевых, коленных и голеностопных суставов. В 3 случаях отсутствовала подвижность D грудном и поясничном отделах позвоночника. При максимальном наклоне вперед больные не могли дотянуться до пола кончиками пальцев рук на 40-60 см.
Нередко выявляются клинические признаки поражения легких, сердца, аорты, почек, связанные с отложениями пигмента в соединительных тканях.
При рентгенологическом исследовании позвоночника у больных охронозом прежде всего обнаруживаются изменения в фиброзном кольце межпозвоночных дисков. Вначале выявляются очаги уплотнения, которые постепенно увеличиваются и в дальнейшем распространяются повсеместно, кальцификация пульпоз-ного ядра. Значительно позже происходят склерозиро-вание и окостенение боковых и передней связок позвоночника. Рентгенологически установлено, что дегенеративные изменения в межпозвоночных дисках возникают постепенно: появляются очаги кальцификации, происходит уменьшение высоты межпозвоночных дисков, иногда они резко истончаются до слияния позвонковых тел, возникает сколиоз в грудном или поясничном отделе позвоночника, усиливается кифоз грудного отдела, сглаженность или кифоз поясничного отдела позвоночника, формируются остеофиты, которые замыкаются и создают синдесмофиты, ничем не отличающиеся от таковых при болезни Бехтерева. У наших больных наблюдались из менения в области крестцово-подвздошных сочленений:
уплотнение и склерозирование суставного хряща, сужение суставных щелей и полный анкилоз.
Рентгенологически выявлены выраженные дегенеративные изменения в тазобедренных и коленных суставах. Наблюдались очаги субхондрального склероза, разрушение хряща, неровность суставных контуров, сужение суставной щели, остеофиты, а также утолщение капсулы и экзостозы в местах прикрепления сухожилий. У 2 боль
-------------------------------
ных обнаружены дегенеративные изменения в области симфиза: очаги склероза, неровность контуров суставных поверхностей, экзостозы по краям подвздошных костей.
Патологическая анатомия. Биопсия синовиальной оболочки и хряща сустава имеет решающее значение при диагностике охроноза- Детальное гистологическое изучение биопсийной ткани, синовиальной жидкости и суставного хряща впервые провел В. Л. Дуляпин (1972).
В синовиальной оболочке, полученной путем биопсии коленного сустава, гистологически выявляются специфические для охроноза изменения: в синовиальных ворсинках и строме обнаруживаются многочисленные полиморфные кристаллы коричневого (при окраске гематокси-лин-эозином), или зеленого (при окраске толуидиновым синим), или малинового (при окраске по Браше) цвета.
