Особой специфической разновидностью липоидного некробиоза является хронический дисциформный прогрессирующий гранулематоз Мишера. При этом образующиеся на коже больного диски являются гораздо большими по размерам, они более плотные, по консистенции напоминают доску. Особенно уплотнение выражено в центральной части диска, напоминая бляшки, развивающиеся при склеродермии.
Лечение. В основном применяются различные противодиабетические препараты, препараты гормона инсулина. В качестве дополнительной терапии назначаются препараты витаминов Е. Из физиотерапевтических процедур часто применяются лучи Букки, облучение рентгеновскими лучами. При необходимости иногда приходится прибегать к хирургическому иссечению патологических образований. Широко применяются различные мази, особенно включающие в свой состав препараты гормонов коры надпочечников.
Прогноз. Как правило, заболевание протекает хронически, в течение длительного времени. Часто после видимого выздоровления все признаки заболевания могут развиваться заново. Однако в литературе описаны и случаи самопроизвольного выздоровления таких больных, что, к сожалению, является достаточно большой редкостью. При постановке диагноза такому больному необходимо бывает в ряде случаев дифференцировать заболевание от кольцевидной гранулемы, отличия которой состоят в том, что при ней нет поражения кровеносных сосудов, при микроскопии не обнаруживаются скопления патологических жиров.
Профилактика. Таким больным следует избегать травм в области голеней. Диета должна содержать минимальное количество сахара, следует также исключать жирную пищу.
Причины развития заболевания. Кальциноз кожи – это патология, которая сопровождается отложением в коже избыточного количества солей. Чаще всего данное заболевание развивается метастатическим путем вторично, т. е. при избыточном отложении солей во внутренних органах они способны с током крови попадать в кожу и откладываться в больших количествах. Чаще всего в организме такими очагами – источниками солей являются внутренние органы, особенно почки, кости, опухоли различных тканей и органов. В иных же ситуациях в результате нарушения обмена веществ в организме соли изначально скапливаются в коже и в подкожной жировой клетчатке.
Признаки заболевания. В результате избыточного отложения солей в толще кожи появляются множественные мелкие узелки. Они безболезненные и плотноватые на ощупь, кожа над ними практически не изменена и имеет нормальную окраску. В дальнейшем кожные узлы, содержащие кальций, могут вскрываться на поверхность кожных покровов, на их месте появляются свищи, из которых постоянно выделяется масса, имеющая консистенцию каши. Это причиняет больному немалые беспокойства. Кальциноз кожи может сопутствовать многим заболеваниям. Например, при склеродермии кальций откладывается в толще образующихся при этом кожных дисков (см. раздел «Склеродермия»), также заболевание очень часто встречается одновременно с дерматомиозитом, атрофирующим акродерматитом, пойкилодермией и другими патологиями кожи. Отложения солей кальция в коже могут иметь вид маленьких одиночных зернышек, более крупных узлов. Реже может наблюдаться тотальное обызвествление тотальное, захватывающее всю кожу и подлежащие ткани. Кальциноз в большинстве случаев развивается в результате нарушения превращений соединений кальция в организме, наиболее часто страдают женщины, особенно старших возрастных групп.
Наиболее частыми местами расположения подкожных узелков обызвествления являются области кистей, боковых поверхностей пальцев рук, районы крупных суставов, стопы, иногда другие области кожи. В начале заболевания кожные покровы над областью поражения совершенно не изменены и имеют нормальный цвет, затем в этих местах развиваются воспалительные процессы, в результате чего кожа краснеет, определяется болезненность при ощупывании узелков. Тогда по всем признакам они начинают напоминать опухоли кожи по типу олигогранулем.
Кальциноз является хроническим, протекающим в течение длительного времени заболеванием. Если подкожных известковых узелков много, то они могут значительно затруднять подвижность в суставах, иногда последняя полностью отсутствует. Также могут развиваться полная неподвижность пальцев кистей, значительные искривления позвоночного столба, нарушения формы таза, что особенно опасно и неблагоприятно для будущих матерей, может также часто нарушаться подвижность в коленных, тазобедренных и голеностопных суставах. Чаще всего поражаются крупные суставы и суставы среднего размера.
Лечение. Единственные препараты, способные привести к достаточно стойкой нормализации состояния и ликвидации кожных очагов, – хлористый аммоний и йодистый калий. Однако данные лекарственные средства, применяемые в слишком больших дозировках, могут приводить к развитию отравления и очень тяжелых осложнений. Поэтому они должны назначаться только опытным врачом-дерматологом с тщательным подбором индивидуальных дозировок. При появлении на коже узлов большого размера приходится удалять их хирургическим путем. При нарушениях подвижности суставов применяются лечебный массаж, аппликации парафина и озокерита, лечебная физкультура, облучение ультрафиолетовым светом, радоновые ванны. Назначается диета, которая предусматривает исключение из рациона всего сильно соленого, продуктов, содержащих большие количества кальция и его солей.
Прогноз. При распространенных формах патологии, когда очаги поражения покрывают очень большие площади кожи, прогноз всегда неблагоприятен. Отдельно расположенные единичные подкожные узлы можно лечить с применением хирургических методов.
Причины возникновения заболевания. Считается, что заболевание вызвано нарушением превращения белков в организме больного. В результате этого в организме в различных органах и тканях откладывается патологический белок – амилоид.
Признаки заболевания. В настоящее время существует градация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 типа:
1) первичный системный амилоидоз;
2) местный лихеноидный амилоидоз;
3) вторичный системный амилоидоз.
Первичная системная разновидность заболевания встречается среди населения довольно редко. Чаще всего развивается у людей пожилого возраста. Белок амилоид в больших количествах при этом накапливается в желудке и кишечнике, в просвете сосудов, в скелетной мускулатуре, а также в коже. В результате таких нарушений обмена веществ происходят характерные внешние изменения. Язык больного может значительно увеличиваться в размерах, иногда даже в 3–4 раза, становится более плотным, может даже не умещаться в ротовой полости, подвижность его нарушается. Кожные покровы лица приобретают бледную окраску. В области естественных складок кожи (чаще всего в паху, в области лобка, бедер, подмышечных впадин и т. п.) появляются очень мелких размеров узелки, кожа над которыми бледная. Они склонны к группированию между собой и слиянию. В итоге последнего на коже образуются большие патологические очаги, имеющие более темную по сравнению со здоровой кожей окраску и шершавую поверхность. Происходят нарушения в общем состоянии больного. Он постоянно испытывает слабость, болевые ощущения в скелетных мышцах, нарушается подвижность суставов. Как правило, зуд при этом не наблюдается. В ряде случаев больные одновременно с амилоидозом кожи имеют сопутствующие заболевания, чаще всего в виде миелом (опухоли нервных стволов) и появления белков в моче, что свидетельствует о нарушении белкового обмена в организме больного.
Первичная локализованная форма амилоидоза. Эту разновидность заболевания также называют лихеноидной. На коже больного появляются множественные узелки, имеющие коричневатую окраску и тесно сгруппированные между собой. Иногда на поверхности кожи над узелками определяется обильное шелушение. По форме они конические или же плоские. Хотя узелки и склонны к группированию, все же они ни при каких условиях не сливаются между собой. Внешние признаки данной разновидности заболевания во многих случаях напоминают нейродермит (см. «Нейродерматиты»). Иногда она похожа на красный плоский лишай. Во время заболевания больной предъявляет жалобы на ощущение сильного зуда в области патологических очагов. В области части патологических очагов могут появляться разрастания по типу бородавчатых. Наиболее частыми местами расположения патологических очагов при лихеноидной форме амилоидоза являются область голеней, бедер, намного реже – лица.
Вторичный системный амилоидоз. Как видно из названия, данная разновидность заболевания развивается в основном у людей, страдающих другими кожными или иными заболеваниями. Чаще всего это туберкулез, малярия, проказа, поражения кожи гнойного характера. Внешне заболевание проявляется в виде появления на кожных покровах характерных дисков, которые достаточно плотные на ощупь, имеют темно-розовую окраску, при этом больной испытывает сильный зуд.
