Опухоли в области задней черепной ямки. К опухолям данной локализации относятся опухоли мозжечка, IV желудочка, мостомозжечкового угла, ствола мозга.
Опухоли мозжечка подразделяют на внутримозговые, развивающиеся из клеток мозжечка, и внемозговые - исходящие из мозговых оболочек, корешков черепных нервов и сосудов. У взрослых чаще наблюдаются доброкачественные опухоли (астроцитома, ангиоретикулема), у детей почти одинаково часто встречается как доброкачественные, так и злокачественные опухоли.
Для опухолей мозжечка обычно характерно раннее развитие общемозговых симптомов, очаговые присоединяются позднее. Объясняется это тем, что нарушение функций мозжечка вначале хорошо компенсируется.
Опухоли червя мозжечка часто длительное время протекают бессимптомно, особенно у детей. Клиника заболевания обычно выявляется по мере сдавления ликворных путей и развития внутренней гидроцефалии. Вначале появляется приступообразная головная боль, на высоте которой может возникать рвота. В дальнейшем в одних случаях головная боль становится постоянной с периодическими обострениями, в других - носит приступообразный характер с ремиссиями различной продолжительности. Длительные ремиссии чаще наблюдаются при доброкачественных опухолях, особенно содержащих кисты. При явлениях окклюзии могут наблюдаться нарушение позы, больные сгараются сохранять определенное положение головы и туловища: голову наклоняют вперед или в сторону, во время приступов иногда лежат лицом вниз или принимают коленно-локтевое положение с резким наклоном головы вниз. Обычно такое положение наблюдается при опухолях, тампонирующих срединную апертуру IV желудочка (отверстие Ма-жанди) и прорастающих в можечково-мозговую цистер
ну. Нередко при опухолях данной локализации возникает боль в затылочно-шейной области, иногда с иррадиацией в верхние конечности. При высокой окклюзии (IV желудочек или водопровод мозга) отмечается запроки-дывание головы.
Характерными очаговыми симптомами поражения червя мозжечка являются статическая атаксия, нарушение походки, мышечная гипотония, снижение коленных и пяточных рефлексов, вплоть до арефлексии. Могут наблюдаться симптомы воздействия опухоли на образования дна IV желудочка: горизонтальный, реже вертикальный нистагм, симптомы поражения черепных нервов, чаще тройничного и отводящего, реже - лицевого. Иногда эти симптомы лабильны.
Для опухолей верхнего отдела червя характерны статическая атаксия, нарушение походки, выраженные кохлеарные и вестибулярные расстройства с головокружением. По мере воздействия опухоли на водопровод мозга и средний мозг нарушается глазодвигательная иннервация, нарастает парез взора вверх, реже-в сторону, происходит снижение реакций зрачка на свет или арефлексия. Нарушение координации движений сочетается с интенционным дрожанием рук. При опухолях нижнего отдела червя наблюдаются статическая атаксия без нарушения координации в конечностях, бульбарные расстройства речи.
Опухоли полушарий мозжечка. В полушариях мозжечка развиваются в основном медленно' растущие кистообразующие доброкачественные опухоли. В клинике вначале доминируют окклюзионно-гипертен-зионные симптомы. Чаще всего заболевание, как и при опухолях червя, начинается с приступообразной головной боли, нередко со рвотой, интенсивность которой постепенно нарастает. Очаговые симптомы появляются позже, однако в ряде случаев они с самого начала выступают на первый план в виде односторонней атаксии в сторону очага поражения, нарушений координации и гипотонии мышц конечностей на стороне опухоли. Рано появляются угнетение или выпадение роговичного рефлекса на стороне поражения, горизонтальный нистагм, лучше выраженный при взгляде в сторону очага. Постепенно в процесс вовлекаются VI, VII, VIII, IX и Х черепные нервы, присоединяется пирамидная недостаточность.
При сдавлении опухолью противоположного полушария мозжечка появляются двусторонние мозжечковые симптомы. Характерны вынужденное положение головы с преимущественным наклоном ее в сторону локализации опухоли и вынужденное положение больного в постели - на стороне опухоли Иногда при изменении положения головы возникают приступ головной боли, рвота, головокружение, покраснение лица, нарушение пульса, дыхания. Редко наблюдается мозжечковый моно-или гемипарез. Он может сопровождаться изменением сухожильных рефлексов (повышение или понижение) В позднем периоде заболевания отмечаются вялость, за-торможенность, оглушение, обусловленные внутричерепной гипертензией.
Опухоли IV желудочка развиваются из эпендимы дна, крыши, латеральных карманов и сосудистого сплетения. Растут они медленно и вначале проявляются местными симптомами поражения ядерных образований ромбовидной ямки Наиболее часто первым симптомом является изолированная рвота, которая иногда сопровождается висцеральными кризами, головокружением, редко головной болью в шейно-затылочной области Затем присоединяются икота, приступы головной боли со рвотой, вынужденное положение головы. К концу первого года заболевания часто возникают нарушения статики и походки, отмечаются нистагм, диплопия, снижение или потеря слуха с одной или двух сторон, парез или паралич взора, выпадение чувствительности в области лица. Характерны бульбарные расстройства, которые постепенно нарастают. Нередко наблюдаются проводниковые, двигательные и чувствительные нарушения, в основном односторонние, нестойкие патологические рефлексы. Явления повышения внутричерепного давления, в том числе застойные диски зрительных нервов, длительное время могут отсутствовать.
При опухолях мозжечка и IV желудочка в более позднем периоде заболевания могут развиться синдромы нижнего и верхнего вклинения, связанные со смещением и сдавлением мозжечка и мозгового ствола на уровне большого (затылочного) отверстия (вклинение книзу) или вырезки намета мозжечка (вклинение кверху).
Вклинение книзу связано с тем, что по мере роста опухоли и нарасгания внутричерепной гипертензии миндалины мозжечка постепенно опускаются в большое (за
тылочное) отверстие, при этом также сдавливается и деформируется продолговатый мозг. Клинически синдром вклинения "миндалин со сдавлением продолговатого мозга выявляется на высоте приступа головной боли;
вклинение может наступить при перемене положения головы и туловища, при перекладывании больного в кровати, физическом напряжении (кашель, натужива-ние). Возникает резкое нарушение дыхания, отмечаются лабильность пульса, вазомоторные реакции, угнетение сухожильных рефлексов, появление патологических, усиление менингеальных симптомов или внезапно наступает остановка дыхания, в последующем - смерть. У детей нередко на высоте вклинения развиваются тонические судороги с присоединением расстройства дыхания и сердечной деятельности.
При вклинении кверху мозжечок или опухоль сдавливает верхние отделы мозгового ствола, средний мозг, водопровод, большую мозговую вену, что дает характерную клиническую картину. При наличии пароксизмов головной боли и рвоты или приступов головокружения появляются запрокидывание головы, боль в шейно-затылочной области, в глазных яблоках, светобоязнь, паоезг или паралич взора вверх, вниз, меньше в стороны, вертикальный нистагм с ротаторным компонентом, вялая реакция зрачков на свет или отсутствие ее, нарушение слуха, патологические рефлексы с обеих сторон, угасание сухожильних рефлексов. Иногда возникают приступы тонических судорог, на высоте которых может наступить смерть. В некоторых случаях возможно сочетание вклинения книзу и кверху, что прогностически является неблагоприятным фактором.
Опухоли в области мостомозжечкового угла. К ним относятся невринома преддверно-улиткового (VIII) нерва, холестеатома, менингиома. Встречаются приблизительно в 12 % случаев внутричерепных опухолей. Имеют сходную клиническую картину, растут медленно, годами. Иногда только по последовательности появления симптомов можно с известной долей достоверности предположить не только локализацию опухоли в моста-мозжечковом углу, но и ее морфологические свойства.
Невринома преддверно-улиткового нер-в а развивается из эпиневрия. Встречается в возрасте 35-50 лет, чаще у женщин. Локализуется в основном у входа нерва во внутренний слуховой проход височной
кости, реже- на его протяжении, выполняя собой мос-томозжечковый угол. По консистенции невринома заметно плотнее мозгового вещества, имеет капсулу, в мозг не врастает, но приводит к сдавлению его.
Клинически проявляется постепенным односторонним снижением слуха, нередко с ощущением шума в ухе. В связи с медленным снижением слуха и компенсацией функции за счет здорового о'ргана, больные нередко не замечают наступающей глухоты, она обнаруживается случайно в поздних стадиях, когда уже имеются другие симптомы заболевания. Вестибулярные нарушения наблюдаются у всех больных. Одним из самых частых и ранних симптомов является спонтанный нистагм. Характерен горизонтальный спонтанный нистагм при взгляде в обе стороны, больше - в здоровую сторону.
