В связи с повреждением промежуточного нерва (п. intermedius) во внутреннем слуховом проходе часто уже в раннем периоде заболевания наблюдается выпадение вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Нередко опухоль оказывает давление на тройничный нерв, при этом особенно рано обнаруживается снижение рогович-ного рефлекса и чувствительности слизистой оболочки носа на стороне опухоли. По мере роста опухоли начинает страдать лицевой нерв (по периферическому типу), чаще это поражение бывает незначительным. Более грубое поражение лицевого нерва наблюдается при расположении опухоли на протяжении внутреннего слухового прохода, где он сильно сдавливается вместе с промежуточным нервом. С увеличением опухоли присоединяются мозжечковые и стволовые симптомы, более выраженные на стороне опухоли, поражение соседних черепных нервов (III, VI, IX, X, XII). Нередко возникают ликворо-динамические нарушения, появляются головная боль, застойные диски зрительных нервов, мозжечковая геми-атаксия на стороне поражения.
Невринома преддверно-улиткового нерва в 50-60 % случаев вызывает местные изменения в пирамиде височной кости, главным образом расширяя внутренний слуховой проход, а иногда вызывая как бы ампутацию верхушки пирамиды. На рентгенограммах эго четко выявляется при специальных укладках (по Стенверсу). При исследовании спинномозговой жидкости характерно повышение содержания белка, цитоз нормальный или слегка повышен.
Опухоли в области мозгового ствола (продолговатый мозг, мост, средний мозг) (рис. 24) встречаются примерно в 3 % случаев внутримозговых опухолей. Наиболее часто это глиома, реже - ангиоретикулема, саркома, метастазы рака.
Клиническая картина характеризуется прежде всего развитием альтернируемых синдромов - на стороне опухоли выпадает функция одного или нескольких черепных нервов (в зависимости от распространения опухоли па длине ствола), а на противоположной стороне отмечаются нарушения двигательной функции, расстройство чувствительности, изредка-ее утрата. О распространенности поражения мозгового ствола обычно судят по вовлечению.' в процесс ядер черепных нервов. Внутричерепная гипер-тензия развивается относительно редко - в основном в более позднем периоде заболевания. Прогноз обычно неблагоприятный. В нейрохирургической практике описаны лишь единичные случаи удаления опухоли при данной локализации.
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ
Опухоли мозга у детей многими своими особенностями существенно отличаются от опухолей мозга у взрослых. Эти отличия касаюгся и морфологических свойств опухолей и их локализации, клинических проявлений и лечения. Основную группу составляют глиомы - 70-75 % общего количества опухолей мозга. Из них самой злокачественной является медуллобластома, встречающаяся только у детей и людей молодого возраста. Наряду с этим обнаруживается и наиболее доброкачественный вариант глиомы-астроцитома мозжечка, радикальное удаление которой приводиг к выздоровлению. Среди. опухолей соединительнотканного генеза доброкачественные - менингиома, ангиоретикулема - встречается ред-
ко, чаще здесь на первом плане саркома или же менин-гиома, но с признаками большей злокачественности. Кроме того, следует отметить врожденные новообразования (краниофарингиома, липома, дермоидные кисты). Все опухоли у детей независимо от их гистогенеза характеризуются повышенной способностью к кистообразо-ванию, обызвествлению; кровоизлияния в ткань опухоли происходят редко.
Особенностью локализации опухолей мозга у детей является преимущественное расположение их по средней линии (область III желудочка, зрительный перекрест, мозговой ствол, червь мозжечка, IV желудочек). У детей до 3 лет опухоли располагаются главным образом супратенториально, старше 3 лет-субтенториально. Супратенториальные опухоли всегда бывают весьма больших размеров, обычно захватывая две-три доли мозга. По структуре это чаще всего атипическая астро-цитома, эпендимома, хориоидпапиллома (плексуспапил-лома), редко - глиобластома. Субтенториально развиваются астроцитома мозжечка, в основном кисгозная, и медуллобластома, которая часто метастазирует по лик-ворной системе в область полушарий большого мозга и вдоль спинного мозга. Астроцитома мозжечка у детей обычно имеет вид достаточно крупного узла, расположенного как бы на одной из стенок большой кисты, содержащей желтоватую жидкость со значительным количеством белка. Остальные стенки кисты, как правило, опухолевых элементов не содержат. Такие опухоли, как невринома, аденома гипофиза у детей почти не встречаются.
Особенностью опухолей у детей следует считать и то, что независимо от их локализации они приводят к развитию внутренней гидроцефалии. Это не требует объяснения при опухолях мозжечка, при опухолях же большого мозга формирование внутренней гидроцефалии объясняется срединным расположением опухолей или врастанием их в боковые желудочки мозга
Клиническая картина опухолей в детском возрасте имеет свои особенности. Так, заболевание длительное время протекает латентно, в связи с этим опухоль достигает больших размеров и, независимо от локализации, обычно проявляется общемозговыми симптомами. Бессимптомное течение заболевания объясняется большей способностью к компенсации развивающихся
нарушений церебральных функций, лучшей приспосаб-ливаемостью детского организма, что связано с анатомо-физиологическцми особенностями черепа и головного мозга ребенка.
В процессе развития опухоли у детей поражаются незрелые нервные структуры, в которых дифференциация функций ядер и анализаторов еще не достигла своего совершенства. Это является одной из причин относительной легкости замещения утраченных элементов пораженных анализаторов, а отсюда и значительного маскирования очаговых симптомов. Общемозговые симптомы также длительное время не проявляются благодаря пластичности детского черепа, незаращению костных швов. В результате этого повышение внутричерепного давления компенсируется за счет увеличения полости черепа, что клинически проявляется изменением размеров и формы головы (голова приобретает шарообразную форму, особенно в младшем возрасте); при перкуссии черепа определяется характерный симптом треснувшего горшка. У маленьких детей иногда наблюдается асимметрия головы - некоторое увеличение ее на стороне опухоли. При осмотре видна развитая сеть сосудов кожи головы. В поздней стадии заболевания часто возникают гипертензионные кризы с клиникой децеребрацион-ной ригидности. Гепертензионные кризы у детей протекают тяжелее, чем у взрослых, сопровождаются нарушением дыхания и сердечной деятельности Причем, последующие кризы, как правило, сопровождаются более глубокими нарушениями жизненно важных функций и нередко заканчиваются летальным исходом.
Очаговая симптоматика при опухолях большого мозга в основном появляется в более позднем периоде заболевания на фоне выраженного гипертензивного синдрома. Нередко очаговые симптомы носят непостоянный (ре-миттирующий) характер, особенно при кистозных опухолях. Многие очаговые симптомы при опухолях больших полушарий у детей раннего возраста не выявляются вообще, одни - из-за незавершенности дифференциации корковых центров и функциональных систем анализаторов (аграфия, алексия, акалькулия, нарушение схемы тела), другие - из-за трудности, а то и невозможности передачи ребенком своих ощущений. Симптомы раздражения в виде эпилептических припадков носят генерали-зованный, редко-очаговый характер. Двигательные
нарушения выражены нечетко, парезы и особенно параличи наблюдаются редко. Статическая атаксия при опухолях больших полушарий мало отличается от мозжеч-ковой, что затрудняет топическую диагностику У детей, в отличие от взрослых, при супратенториальных опухолях часто наблюдаются мышечная гипотония, снижение сухожильных рефлексов, иногда - оболочечные симптомы как проявление гипертензивного синдрома При локализации опухоли в области гурецкого седла и в III желудочке могут наблюдаться застойные диски зрительных нервов как следствие давления опухоли на зрительный перекрест. Другие черепные нервы у детей поражаются редко
Характерным для опухолей задней ямки у детей является непостоянство начальных симптомов заболевания, частые ремиссии, особенно при кистозных опухолях. Одним из наиболее ранних общемозговых симптомов является резкая приступообразная головная боль, возникающая обычно по утрам Вначале приступы головной боли повторяются с различной частотой, но по мере развития заболевания промежутки между приступами становятся все короче, а сама головная боль более интенсивной. Вторым по частоте симптомом является рвота, которая чаще возникаег на высоте головной боли
В более позднем периоде заболевания при опухолях данной локализации нередко наблюдается фиксированное положение головы. Застойные диски зрительных нервов появляются несколько позже. Головокружение возникает редко. Постепенно гипертензионно-гидроцефальные кризы утяжеляются, могут сопровождаться потерей сознания, нарушением тонуса мышц в виде децеребрационной ригидности, расстройством дыхания и кровообращения.
