В гипоталамо-нейрогипофизарной системе продукты нейронов поступают в заднюю долю гипофиза, а затем в общий круг кровообращения. Нейроэндокринные заболевания, в которых имеет значение поражение диэнцефальной области, можно разделить на множество видов.
1. Гипоталамо-аденогипофизарные заболевания:
1) гипопитуитарные синдромы;
2) патология роста (акромегалия, гигантизм, нанизм);
3) болезнь Иценко – Кушинга;
4) гипоталамическое (нейроэндокринное) ожирение;
5) синдром Барракер – Симонса;
6) болезнь Деркума;
7) адипозо-генитальная дистрофия;
8) синдром Лауренс – Мун – Барде – Бидля;
9) гипермускулярная липодистрофия;
10) синдром Морганьи – Морель – Стюарта.
2. Гипоталамонейрогипофизарные заболевания:
1) несахарный диабет;
2) гипергидропексический синдром (синдром Пархона).
Сбой тропных функций гипофиза с гипофункцией других периферических эндокринных желез наступает вследствие поражения гипофиза и гипоталамуса. При этом возникают гипопитуитарные синдромы – синдромы разрушения гормонопродуцирующих клеток передней доли гипофиза.
1. Синдромы гипопитуитаризма из-за выпадения аденогипофизарных функций.
Проявление у детей:
1) патология роста;
2) патология полового развития;
3) аденогипофизарная дистрофия с ожирением либо истощением.
Проявление у взрослых:
1) острые поражения аденогипофиза (некроз, инфаркт) с быстрым смертельным исходом, вследствие чего явления гипопитуитаризма не успевают развиться;
2) пангипопитуитаризм – патологическое состояние развивающееся вследствие поражения гипофиза и гипоталамуса (гипофизарная кахексия, синдром Шиена, синдром Килина);
3) изолированное выпадение тропных функций.
2. Синдромы гипопитуитаризма с преимущественным выпадением антидиуретической функции нейрогипофиза проявляются обменно-эндокринными расстройствами.
Гипопитуитаризму могут предшествовать ишемический инфаркт, некроз, кровоизлияние в аденогипофиз при кровотечениях, тромбозах в родовом и послеродовом периодах, травмы черепа, различные инфекции и интоксикации. Разрушение гипофиза может быть связано с туберкулезными, склеротическими или опухолевыми его поражениями, саркоидозом, а также образованием в гипофизе паразитарных кист.
Многочисленные ошибки случаются при неправильной оценке характерных для гипопитуитарных синдромов обменно-трофических и эндокринных расстройств. Бледность из-за уменьшения пигментации кожи в сочетании со снижением числа эритроцитов служит основанием для диагноза малокровия; изменения в нейропсихическом статусе заставляют предположить наличие неврастении; нарушения функций половых и щитовидных желез.
Но важным диагностическим признаком является необычная реакция больных на введение некоторых гормональных препаратов.
Прием тиреоидина нередко сопровождается побочными явлениями с повышением температуры тела до 38–40 °C, а при введении инсулина возможны тяжелые гипогликемии.
Гипопитуитарные синдромы, имеющие в своей основе органическую природу, следует дифференцировать с психогенной анорексией.
Развитие заболевания может явиться следствием сексуальных конфликтов и стремлением сознательного ограничения питания с целью похудения. В дальнейшем формируется отвращение к еде.
При анорексии, связанной с психогенными факторами, отвращение к пище проявляется в начале болезни, а со временем болезнь протекает со всеми признаками гипопитуитарного синдрома, т. е. снижается деятельность щитовидной железы, надпочечников. Но для психогенной анорексии характерно резкое исхудание при удовлетворительном состоянии с сохранением физических сил. И важным диагностическим фактором является сохранение менструального цикла и отсутствие обратного развития вторичных половых признаков.
Существует синдром Килина, похожий на нервную анорексию. Этот синдром развивается у девушек 16–25 лет, как и нервная анорексия, в связи с предшествующими конфликтными ситуациями. Налицо признаки нервно-психических и гормонально-обменных нарушений. Истеричность поведения, прогрессирующее исхудание, потеря аппетита, нарушение функций желудочно-кишечного тракта сопровождаются нарушением менструального цикла, признаками гипотиреоза, надпочечниковой недостаточности, несахарного мочеизнурения. Следовательно, расстроена гипоталамическая регуляция.
Это стертые формы гипопитуитаризма. Чем раньше они будут диагностированы, тем своевременнее начнется лечение во избежание возможности тяжелых осложнений, которые могут спровоцироваться неожиданными стрессовыми воздействиями. При таких формах заболевания больных одолевает слабость, наблюдаются быстрая утомляемость, плохой аппетит, частые обморочные состояния.
Факторы, предшествующие этому, – в основном трудные роды или аборт. Эндокринный дисбаланс проявляется в нарушении менструального цикла, артериальной гипотонии, вегетативно-трофическими расстройствами (раннее поседение, «разрушение» зубов, чувство зябкости, снижение интеллектуальных способностей). Если таким больным посчастливится забеременеть, то отмечается улучшение их состояния.
Лечение проводится в соответствии с характером патологического процесса, приведшего к заболеванию. Если имеют место опухоль, сифилис или энцефалит, то рекомендуется лучевая терапия. В других случаях назначается стимулирующая терапия: применение кортизона по 25 мг, дезоксикортикотерона по 0,5–2 мг в день, тестостерона пропионата по 10–25 мг 2–3 раза в неделю, тиреоидина по 0,05 – 0,03 г 2 раза в день (5 дней в неделю); женщинам – диэтилстильбэстрола по 1 мг. Очень эффективен курс лечения профизоном (состоящий из 30 инъекций), проводимый в течение недели. Рекомендуются препараты общеукрепляющего и общетонизирующего действия, улучшающие функцию кроветворения (железосодержащие вещества, витамин В12, фолиевая кислота). Для повышения аппетита нельзя применять инсулин, так как даже его маленькое количество может приводить к резкому снижению глюкозы в крови. При снижение функции щитовидной железы применяют тиреоидин. Менструальный цикл восстанавливают с помощью половых гормонов, препаратов анаболического действия – метандростенола, ретаболила и др.
Если наступает коматозное или прекоматозное гипопитуитарное состояние, оказывают помощь массивной кортикостероидной терапией в виде капельной инфузии по 100–300 мг в сутки гидрокортизона (по 50 мг каждые 4–6 ч.). Дополнительно назначают 25 %-ный раствор глюкозы по 200–300 мг внутривенно, кордиамин, строфантин. При этом больного обязательно согревают.
Тяжесть и давность патологического процесса определяют эффективность терапии. Необратимые структурные нарушения в аденогипофизе и ядрах гипоталамуса позволяют достичь лишь внешнего эффекта. Только неоднократные курсы гормональной и общестимулирующей терапии приводят к стабильному улучшению состояния организма.
Гипофизарная карликовость
Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм) – заболевание, выражающееся в задержке роста и полового развития в результате недостаточного образования соматотропного и гонадотропных гормонов в передней доле гипофиза.
Рост взрослого мужчины ниже 130 см и взрослой женщины ниже 120 см считается карликовым.
Выяснить происхождение болезни очень проблематично. Иногда это опухолевое, воспалительное или травматическое поражение гипофиза или центральной нервной системы.
В детском возрасте легко нарушить нормальную гипоталамо-гипофизарную систему и этим обусловить задержку роста и развития. В этом плане отрицательно воздействуют на организм психические и физические травмы, а в период внутриутробного развития – инфекционные заболевания матери.
Не врожденный, а «приобретенный» карликовый рост возникает у детей, перенесших родовую черепно-мозговую травму (затяжные роды, обвитие пуповиной, рождение плода в состоянии асфиксии).
Питание, скудное в отношении белков и витаминов, часто провоцирует нарушение роста.
Наследственность (карликовость родственников, пожилой возраст родителей, просто низкий рост) также сказывается задержкой роста.
Пропорционально его задержке запаздывает окостенение хрящей, и поэтому отмечается слабое развитие скелетной мускулатуры и подкожной жировой клетчатки.
Гипофизарный нанизм может сочетаться с несахарным мочеизнурением, если происходит атрофия передней и задней доли гипофиза вследствие сдавливания опухолевым процессом.
Суть болезни заключается в отставании роста по отношению с возрастной нормой. Мышечная система развивается слабо. Внутренние органы увеличиваются соответственно росту. Задерживается развитие половых органов и вторичных половых признаков как у женщин, так и у мужчин. Половое влечение не формируется. При вроде бы нормальном психическом развитии в поведении проявляется инфантильность, отмечается снижение памяти и трудоспособности.
