У 50 % больных акромегалией нарушена толерантность к глюкозе, и поэтому развивается сопутствующий сахарный диабет. В сыворотке крови определяется увеличенное содержание инсулина.
Ряд других биохимических показателей у больных акромегалией зависит от патологического процесса. Если он прогрессирует, то в крови повышается содержание кальция, так как повышается функция околощитовидных желез. Наряду с деминерализацией костей повышается содержание неорганического фосфора в сыворотке крови.
В изменении внешности больных акромегалией превалирует укрупнение черт лица и увеличение конечностей (кистей и стоп). Утолщаются кости черепа, выступают надбровные и скуловые дуги, затылочный бугор. Челюсти выдаются вперед, разрастаются мягкие ткани лица, увеличиваясь и утолщаясь. За счет гипертрофированных сосочков увеличивается язык. Ему становится тесно во рту, он давит на зубы. Голосовые связки утолщаются, низкий и грубый звук речи делается смазанным и неясным.
Кожа становится толстой и дряблой с расширенными сальными и потовыми железами, с выделением пота неприятного запаха. Кожа гиперпигментирована или, наоборот, депигментирована. Нарушается оволосение: некоторые лысеют или, наоборот, обрастают волосами на лице и туловище. Последнее особенно характерно для женщин.
В начале заболевания мышечная система гипертрофируется, а в дальнейшем происходит мышечная атрофия с прогрессирующей слабостью.
Внутренние органы также изменяются: повышается артериальное давление, нарушается функция сердечно-сосудистой системы, увеличиваются печень, желудок, удлиняется кишечник. У женщин гипертрофируются половые железы.
Повышается внутричерепное давление, развиваются невриты, радикулиты.
В офтальмологическом статусе симптомы повышения внутричерепного давления вызывают застойные явления, мелкие кровоизлияния в глазных яблоках. Выпадает периферическое поле зрения, порой выключается восприятие определенного цвета.
Наряду с прогрессированием остеопороза расширяются позвонки позвоночника, становятся рыхлыми межпозвоночные диски.
Встречаются формы частичной акромегалии, характеризующиеся ростом отдельных частей тела видимо, происходит локальное повышение чувствительности тканей к соматотропному гормону.
Иногда акромегалия сказывается только на периферических эндокринных железах. В этих случаях развивается сахарный диабет тяжелой формы. Он отличается инсулинорезистентностью и компенсируется большими дозами инсулина.
У 40 % больных акромегалией наблюдаются узловые формы зоба без признаков гормональной активности щитовидной железы.
Течение акромегалии может продолжаться годами. В некоторых случаях происходит спонтанное прекращение роста опухоли, гормональная активность снижается, и тогда акромегалия не прогрессирует.
Но наступательное течение акромегалии приводит к потере зрения и к другим тяжелым осложнениям вплоть до летального исхода.
Диагноз акромегалии поставить нетрудно, если изменения во внешнем облике резко выражены, сопряжены с наличием головной боли и нарушением половой функции.
Акромегалию отличают от других похожих на нее болезней, характеризующихся патологическим ростом костей.
При болезни Педжета нет изменений в мягких тканях, трубчатые кости утолщаются и деформируются в проксимальных отделах, мозговая часть черепа увеличивается. На рентгенограммах видны лишь ограниченные участки просветления костной ткани.
Арахнодактилия – врожденная патология скелета с усиленным ростом пальцев, становящихся длинными и тонкими, как у паука. У больного арахнодактилией наблюдаются также кифосколиоз, порок сердца, головные боли.
Болезнь обусловлена наличием гормонально неактивной хромофобной аденомы гипофиза.
При дифференциальной диагностике акромегалию следует отличать от пахидермопериостоза. Последнее заболевание встречается у молодых мужчин. Проявляется утолщением и резким уплотнением региональных участков кожного покрова. Отмечается утолщение пальцев, увеличение в объеме конечностей.
Кости черепа и турецкое седло на рентгеновских снимках без изменений, но кожа лица изуродована грубыми жесткими складками и почти не поддается сдавливанию, покрыта бородавками. Наблюдается гипертрофия сальных и потовых желез.
Лечение акромегалии направлено на уменьшение продукции соматотропного гормона, а значит, на нормализацию функции межуточно-гипофизарной системы.
Радикальный метод лечения акромегалии – это хирургическое удаление опухоли гипофиза.
Можно проводить лучевую терапию с целью угнетающего действия на гипоталамо-гипофизарный комплекс.
Поначалу лучевая терапия обостряет выделение продукции соматотропного гормона и наступает ухудшение течения сахарного диабета.
Но после эффективной лучевой терапии уменьшаются головные боли, восстанавливается менструальный цикл и половая функция, уменьшается содержание соматотропного гормона, фосфора, щелочной фосфатазы в крови.
Предложен метод применение радиоактивных изотопов золота и иттрия, которые имплантируются в опухоль транссфеноидальным путем.
Половая функция восстанавливается путем дополнительного введения в организм гормонов: эстрогенов и прогестерона – женщинам, тестостерона – мужчинам.
Синдром персистирующей лактации
Это патологический синдром, проявляющийся непрекращающейся лактацией, атрофией полового аппарата у женщин после родов.
Механизм развития этого заболевания основан на повышении продукции пролактина вследствие поражения центров гипоталамуса, которые могли бы оказать тормозящее влияние на образование этого гормона.
Происхождение этой болезни во многих случаях обусловлено растущими доброкачественными опухолями гипофиза или гипоталамической области.
У больных отмечаются головные боли, недомогание, снижение зрения.
Синдром диагностируется наличием выделения молока из молочных желез, не связанным с физиологическим состоянием женщины – беременностью и кормлением ребенка. Хотя в природе и наблюдаются случаи продолжительного периода кормления (ребенка несколько лет), однако кормилица при этом чувствует себя нормально. Лечение персистирующей лактации проводится с помощью гормональной терапией. Прогрессирующий опухолевой процесс подлежит хирургическому лечению.
Это сложное, многосимптомное заболевание, характеризующееся нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
Болезнь была исследована и описана в 1924 г. Н. И. Иценко, который считал, что в основе описываемого симптомокомплекса находятся нарушения в системе «межуточный мозг – гипофиз». Кушинг на основании клинических наблюдений и патологических исследований указал на связь этого синдрома с наличием базофильной аденомы гипофиза.
Основная симптоматика заболевания связывается с гиперпродукцией глюкокортикоидов. Избыточная стимуляция адренокортикотропным гормоном обусловливает повышение функции коры надпочечников и развитие вторичного гиперкортицизма.
Болезнь Иценко – Кушинга развивается в основном у женщин в возрасте 20–40 лет. Больных беспокоят слабость, недомогание, повышенная утомляемость, головная боль, боль в спине, ногах, изменение внешнего облика.
Внешний вид больного характеризуется круглым, лунообразным, багрово-красным, порой цианотического оттенка лицом; диспластическим ожирением («буйволовым типом») – отложением подкожного жира в области лица и шеи («жирового горба») в верхней половине туловища и живота при непропорционально худых конечностях; сухой атрофичной кожей с синюшно-мраморным рисунком (отчетливым венозным рисунком на груди и животе); багрово-красными полосами растяжения на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер (полосы в 2–3 см).
Полосы эти могут становиться белесоватыми. Их окраска связана с просвечиванием сосудистого ложа через атрофически истонченную кожу. Кожа лица, груди, спины испещрена угрями, фурункулами, мелкими кровоизлияниями, экхимозами. У женщин волосы растут на лице и туловище, но при этом они лысеют.
Наблюдается остеопороз позвоночника и ребер. В основе этого процесса – первоначальное поражение белковой матрицы со вторичной деминерализацией костной ткани.
Подобные изменения обусловлены катаболическим действием глюкокортикоидов. Костный возраст отстает от паспортного на 6 лет. Особенно это заметно у подростков. Нарушена функция сердечно-сосудистой системы. Наличествует стойкая гипертония.
Имеются выраженные изменения в свертывающей системе крови. Кровотечения и тромбоэмболия являются причиной смерти 50 % больных синдромом Иценко – Кушинга.
У больных с указанным заболеванием отмечается склонность к возникновению очаговых пневмоний. Изменяются функции почек: наблюдаются альбуминурия, гематурия, цилиндрурия; отмечается снижение концентрационной способности почек.
