Предрасполагающими факторами могут быть нарушения всасывания кальция в кишечнике и гиповитаминоз D.
При недостаточном количестве парагормона или снижении чувствительности к нему органов и тканей происходит нарушение обмена фосфора и тканей, уменьшается его выведение из костей ткани. Кроме того, он почти не всасывается в кишечнике. Возникает гипокальциемия, а содержание фосфора в крови увеличивается. Повышается нервно-мышечная возбудимость, это приводит к возникновению судорожного синдрома. Если этот процесс продолжается в течение длительного времени, происходит атрофия мышц.
Основные клинические симптомы
Появляется чувство жара и онемения в руках и ногах, ощущения ползания мурашек по телу и спазма мышц. Эти симптомы усиливаются при изменении внешней температуры или физическом напряжении. В последующем возникают болезненные судороги в мышцах. Если эти симптомы появляются в кистях, развиваются специфические симптомы: «рука акушера», «конская стопа», сардоническая улыбка в связи с усилением напряжения мышц вокруг рта. Кроме того, может возникнуть ларингоспазм, а в дальнейшем – асфиксия. Часто возникает спазм других мышц: пилороспазм, спазм мышц кишечной стенки мочевого пузыря, спазм коронарных сосудов. При длительном судорожном сокращении мышц может развиться нарушение дыхания, а спровоцировать это могут самые разнообразные причины.
Тяжесть состояния больного зависит от уровня содержания кальция в крови.
При легкой степени гипокальциемии могут возникнуть незначительные субъективные дискомфортные ощущения. При средней и тяжелой степени появляются депрессия, нарушение памяти, апатия, головная боль и светобоязнь. Могут возникнуть приступы, похожие на эпилептический припадок. При длительной гипокальциемии возникают сухость, шелушение кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, быстро нарастает разрушение зубной эмали, появляются потливость, снижение слуха, зрения, могут развиться гипокальциемическая катаракта, нарушение психики и снижение интеллекта.
Гипопаратиреоз характеризуется гипокальциемией. Уменьшается выделение кальция и фосфора с мочой. Определяется снижение уровня паратиреоидного гормона в крови, а содержание фосфора повышено. Кроме того, проводится определение ряда характерных симптомов:
– симптом Хвостека – сокращение мышц лица при постукивании в местах выхода спереди наружного слухового прохода;
– симптом Труссо – судороги в области кисти, возникающие после перетягивании плеча жгутом;
– симптом Гофмана – появление парестезий в местах разветвления нервов;
– симптом Шлезингера – судороги в разгибательных мышцах бедра и стопы при пассивном сгибании ноги в тазобедренном суставе.
Острый приступ гипопаратиреоза снимается в стационаре. Обязательно проводится внутривенное вливание от 10 до 50 мл 10 %-ного раствора хлорида кальция или 10 %-ного глюконата кальция, инъекции повторяются 2–3 раза в сутки. Кроме того, применяется паратиреоидин в дозировке 10–40 ЕД внутримышечно. В последующем назначается курсовое лечение в течение 1,5–2 месяцев.
При ларингоспазме проводится интубация трахеи. При хроническом течении назначается диета с увеличенным содержанием кальция (молоко, сыр, яйца, печень трески, капуста и редис).
Гиперпаратиреоз – представляет собой генерализованную фиброзную остеодистрофию, возникающую в связи с гиперфункцией околощитовидных желез с выделением избыточного количества паратгормона паратирина.
Гиперпаратиреоз может быть первичным и вторичным. Первый развивается при доброкачественных и злокачественных опухолях паращитовидных желез или наследственной предрасположенности. А второй возникает как компенсаторная реакция организма, направленная на восстановление нормального уровня кальция в крови. Обычно он связан с недостаточностью витамина D.
На фоне вторичного гиперпаратиреоза или прогрессирующей почечной недостаточности может возникнуть третичный гиперпаратиреоз.
Любая форма заболевания связана с избыточным количеством паратиреоидного гормона. Это приводит к нарушению фосфорно-кальциевого обмена, кальций и фосфор выводятся из костей, в организме возникают гипофосфатемия и гиперфосфатурия, а гиперкальциемия приводит к слабости, моче– и камнеобразованию. Выделение большого количества мочи приводит к усиленной жажде и учащенному мочеиспусканию. Возможно также развитие язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки из-за повышенного выделения соляной кислоты.
Основные клинические симптомы
Появляются жалобы на боли в стопах, слабость, жажду, выпадение зубов, потерею веса, прерывистый сон и снижение памяти.
Обращают на себя внимание гипотонус мышц конечностей и снижение рефлексов. Характерными признаками являются повышенная возбудимость и плаксивость.
В случае возникновения костной формы появляются боли в костях, усиливающиеся при движении. Характерны длительно не заживающие переломы костей, могут образовываться ложные суставы, происходят деформация скелета и уменьшение роста у детей.
Появляется характерная утиная походка, наблюдается бочкообразная грудная клетка. Во многих трубчатых костях развиваются кисты, которые напоминают булавовидные образования. У детей из-за изменений в костях появляются низкорослость и фестончатый характер ногтевых фаланг.
При почечной форме развиваются полидипсия, полиурия и гипоизостенурия. Характерна также щелочная реакция мочи.
В случае развития гидронефроза возникают уремия и азотемия. Больные жалуются на диспептические расстройства, почечную колику и высокое артериальное давление. Часто при гиперпаратиреозе возникает острая почечная недостаточность.
При висцеропатической форме могут развиться пептические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка и кишечника. Заболевание рецидивирует и сопровождается кровотечением. Могут возникнуть осложнения – образование камней в желчном пузыре, кальцификация поджелудочной железы, легких, миокарда и др.
При биохимическом исследовании крови выявляются гиперкальциемия, снижение фосфатов в крови, повышение уровня щелочной фосфатазы и паратгормона. Часто определяется отложение солей кальция в переднюю камеру глаза и стекловидное тело. Обычно для подтверждения диагноза проводятся ультразвуковое исследование, агиография и рентгенография костей скелета. В последнем случае определяются остеопороз и наличие кист в костной ткани (особенно в костях челюстей и длинных трубчатых костей).
При первичном гиперпаратиреозе проводится хирургическое лечение, а по показаниям – лучевая терапия. Кроме того, внутрь назначают препараты кальция и витамин D на длительное время. Медикаментозное лечение проводится в пожилом возрасте и при легком течении заболевания. Для этого применяются женские половые гормоны, препараты фосфора и сульфат магния. Назначаются также седативные и противо-судорожные средства. Обязательно соблюдение диеты, с высоким содержанием солей кальция и магния: молочные продукты, овощи и фрукты. Не рекомендуются мясные продукты, богатые фосфором.
Гигантизм – заболевание, связанное с поражением гипоталамо-гипофизарной системы и сопровождающееся увеличением размеров тела в длину, превышающих показатели для данного возраста и пола.
Причиной гигантизма могут быть поражения гипоталамо-гипофизарной системы, вызванные травмами, нейроинфекцией, интоксикациями или опухолью. Заболевание связано с повышенной продукцией соматического гормона в детском и юношеском возрасте, когда еще не закрыты эпифизарные зоны в костях. Кроме того, гигантизм возникает при аденомах гипофиза и других причинах.
Может возникать и частичный гигантизм за счет локальной чувствительности тканевых рецепторов к гормону роста.
Основные клинические симптомы
Чаще всего гигантизм возникает у мальчиков в школьном и подростковом возрасте.
В основном больные жалуются на головную боль, головокружение, снижение зрения, повышенную утомляемость и слабость. Резко увеличиваются сначала кисти, затем стопы, после этого укрупняются черты лица.
У детей раннего возраста наблюдается высокий темп роста с диспропорциональным развитием конечностей, которые превышают величину туловища, при этом постепенно уменьшается их мышечная сила. Функция внутренних органов не изменяется, хотя они увеличиваются в размерах.
Характерными являются симптомы гипогонадизма. Половая функция сначала повышена, а затем она снижается. У женщин развиваются аменорея, бесплодие и ранний климакс.
Могут также появиться симптомы увеличения или снижения функций других эндокринных желез.
