Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилию и телеангиэктазию), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.
При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 – 2 года от начала заболевания.
Формы очаговой склеродермии: бляшечная – отечность, эритема, нарушения кожного рисунка и пигментации с сиреневато-розовым «венчиком», индурация, фиброз, атрофия. Келоидная форма – плотные тяжи, напоминающие келоидный рубец. Линейная форма – поражение по ходу сосудисто-нервного пучка, затрагивающее фасции, мышцы и кости; зоны липодистрофий, амиотрофий, укорочение сухожилий и нарушение роста конечности. Глубокая подкожная узловатая форма локализуется на бедрах и ягодицах с вовлечением фасций. Изолированные узелки по ходу сухожилий, напоминающие ревматоидные, и трансформирующиеся кальцинаты. Атипичные формы – идиопатическая атрофодермия (синевато-фиолетовые пятна на туловище без предшествующих уплотнений); склерема Бушке – псевдосклеродермическое заболевание (плотный отек дермы и подкожной клетчатки).
Диагностика. На основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная, нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 – 60 мм/ч) при подостром.
Лечение. Антифиброзные средства (D-пеницилламина, диуцифона, колхицина, ферментативных препаратов, диметилсульфоксида). Применение НПВС. Лечение иммунодепрессантными средствами (подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование), назначение глюкокортикоидов. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств. Локальная терапия, массаж, ЛФК. Симптоматическое лечение при поражении органов пищеварения. Санаторно-курортное лечение.
Дерматомиозит – системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.
Этиология. Неизвестна. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы – охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость, вакцинация, стрессовые ситуации.
Патогенез. Разнообразные иммунопатологические нарушения.
Клиника. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастении, миалгий), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. Поражения кожи разнообразны. Чаще это лиловая параорбитальная эритема с отеком или без отека, эритема над разгибательными поверхностями сустава, иногда с атрофическими рубчиками. Поражение скелетных мышц наблюдается в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя.
При значительном распространении процесса больные, по существу, полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Поражение скелетных мышц (слабость, боли, отеки, уплотнение, гипотрофия, кальциноз).
Висцерально-мышечный синдром, поражение симметричных (преимущественно проксимальных) групп мыщц, мимических мышц приводит к маскообразности лица, поражение глоточных мышц – к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы – к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц.
Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке, артериальной гипотензией.
Поражение легких связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс: отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Поражение периферической и центральной нервной системы.
Диагностика. Слабость проксимальных мышц не менее 1 месяца, миалгии в течение 1 месяца при отсутствии нарушений чувствительности, отношение концентрации креатина в моче к сумме концентраций креатина и креатинина в моче превышает 40%, Значительное повышение в крови уровня креатинфосфокиназы или трансаминаз при отсутствии других причин, дегенеративные изменения мышечных волокон при биопсии.
Четыре признака – достоверный диагноз, три признака – вероятный диагноз, два признака – возможный диагноз.
Диагноз ставят на основании клинических, лабораторных данных. В крови обычно наблюдают умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемию. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция – скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).
Лечение. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (преднизолон). После достижения эффекта дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по 0,5 таблетки каждые 7 – 10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. При развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота.
При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ. При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление. При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.
ЛЕКЦИЯ № 14. Геморрагические болезни у детей, геморрагические диатезы, тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит. Гемофилия, неотложная терапия при кровотечениях
1. Геморрагические диатезы и синдромы
Геморрагические диатезы и синдромы – формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.
Этиология, патогенез. Различают наследственные (семейные) формы начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные. Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже – с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазией, болезнью Ослера – Рандю). Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопоэза, поражением кровеносных сосудов. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.
Патогенез. По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:
1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия;
2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза;
3) обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза:
а) болезнь Виллебраида;
б) диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдром);
в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.;
