3) обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза:
а) болезнь Виллебраида;
б) диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдром);
в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.;
4) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза.
Диагностика. Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов основывается на следующих критериях:
1) на определении сроков возникновения, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, хроническое, рецидирующее течение и т. д.;
2) на выявлении по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости либо приобретенного характера болезни, уточнении возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами и фоновыми заболеваниями;
3) на определении преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера – Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения, при патологии тромбоцитов – синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях – глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.
Капиллярный, или микроциркуляторный тип, свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо– и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости – петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными, плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам, болезни Виллебранда, а из приобретенных – характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировки антикоагулянтов. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев приходится на дефицит компонентов фактора VIII (гемофилию А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилию В), по 0,3 – 1,5% – на дефицит факторов VII, X, V и XI. Редкие формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов, – XII дефект Хагемана, XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора). Среди приобретенных форм, помимо ДВС-синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с дефицитом или депрессией факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V), – болезни печени, обтурационная желтуха.
3. Тромбоцитопеническая пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура – первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гомеостаза. У детей до 10 лет встречается с одинаковой частотой, старше 10 лет и у взрослых – чаще у лиц женского пола. Эта группа заболеваний объединяется по принципу единого патогенеза тромбоцитопении, укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Этиология неизвестна. Механизм развития не изучен. Провоцирующие факторы: наследственное предрасположение, вирусные инфекции, профилактические прививки, психические и физические травмы. Классификация по причине развития: врожденные, приобретенные; по течению: острые, хронические, хронические с частыми рецидивами, хронические непрерывно рецидивирующие; по форме: трансиммунные, изоиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные. Осложнения: постгеморрагическая анемия, постгеморрагическая энцефалопатия.
Клиника. Характерно спонтанное появление синяков после незначительных ушибов, и появление геморрагий различной величины и формы на коже, несимметричных, полиморфного характера; возможны кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта, кровотечения возникают спонтанно. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.
Диагноз устанавливается на основании клинических и лабораторных данных. В анализах периферической крови – удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви или Борхгревинку – Ваалеру, положительные пробы на ломкость капилляров, повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге. Положительные пробы на резистентность капилляров. Диагноз аутоиммунной тромбоцитопении предполагают на основании отсутствия семейного анамнеза и других признаков наследственного дефицита тромбоцитов, а также положительного результата стероидной терапии.
Дифференциальный диагноз проводится с гемморагическим васкулитом, лейкозами, инфекционными заболеваниями, ДВС-синдромом.
Лечение. Диета, строгий постельный режим, в период геморрагического криза. Консервативное лечение: назначение преднизолона в начальной дозе 2 мг/кг в сутки перорально не менее 2 – 3 недель после чего доза снижается, далее переводится на прерывный курс. Назначают ингибиторы фибринолиза эпсилон-аминокапроновая кислота при исключении ДВС-синдрома, препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные функции тромбоцитов (этамзилат, дицинон, адроксон, препараты магния), фитотерапию (крапиву, пастушью сумку), переливание тромбоцитарной массы при тяжелом геморрагическом кризе. Хирургические методы лечения при неэффективности медикаментозной терапии: спленэктомия. Терапия иммунодепрессантами (азатиоприном, лейкераном, циклофосфаном, винкристином и др.) изолированно или в комплексе с преднизолоном, назначают только при неэффективности стероидной терапии и спленэктомии в условиях специализированного стационара (и лишь по жизненным показаниям). Гемостаз осуществляют путем тампонады, применения аминокапроновой кислоты, назначения адроксока, этамзилата и других симптоматических средств. Диспансерное наблюдение в течение 5 лет. Противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами. При лечении следует избегать назначения аспирина, анальгина, нитрофуранов, УВЧ, УФО, НПВП.
Прогноз различен. При иммунологической редукции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективной спленэктомии прогноз ухудшается. Больные подлежат обязательной диспансеризации. Частоту посещений врача определяют тяжесть заболевания и программа лечения на данный момент.
4. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) – системное инфекционно-аллергическое заболевание, в основе которого лежит генерализованное воспаление мелких сосудов, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений с поражением капилляров, артериол, венул кожи, суставов, брюшной полости и почек.
Заболевание встречается у 20 – 25% на 10 000 детского населения, чаще болеют мальчики.
Этиология. Причина заболевания не установлена, однако отмечена связь с перенесенной вирусной или бактериальной инфекцией (стрептококковой ангиной или обострением тонзиллита, фарингитом), а также после введения профилактических прививок вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, гельминтозами, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.
Патогенез связан с иммунными нарушениями – повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку, запускаются механизмы гиперкоагуляции, ухудшаются реологичесие свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свертывающей крови, что приводит к ишемии и пурпуре различной локализации.
Клиника. Заболевание проявляется триадой: мелкоточечными красными, сливающимися геморрагическими высыпаниями на коже (пурпурой), преходящими артралгиями преимущественно крупных суставов и абдоминальным синдромом. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, распространяются на ягодицы, верхние конечности, поясницу, шею. Элементы – мелкие эритематозные пятна, которые сначала при надавливании бледнеют, а через некоторое время сыпь становится геморрагической, элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, но не цветет, и заканчивается остаточной пигментацией, которая может сохраняться длительное время. Типичным при ГВ является то, что сыпь пятнисто-папулезная с экссудативно-геморрагическими элементами, расположенными симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностях, ягодицах, ушных раковинах, внутренней поверхности бедер, реже на груди, спине, лице.
