Рис. 41. Частота многоплодных беременностей (двоен, а также троен и беременностей более высокого порядка) в США в зависимости от применения вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) (по: Markovitz J., Hershlag A., 2006)
Рис. 42. Варианты формирования монозиготных двоен (по: Hanretty K. P., 2003)
Наконец, при разделении яйцеклетки в более поздние сроки (т. е. после формирования эмбрионального диска) разделение будет неполным, что приведет к развитию сросшихся близнецов (Савельева Г. М. [и др.], 2000).
При многоплодной беременности каждая оплодотворенная яйцеклетка, внедряясь в отпадающую оболочку, образует свои водную и ворсинчатую оболочки, из которых впоследствии развивается своя плацента.
В монохориальных плацентах часто можно обнаружить соединение сосудов (анастомоз), посредством которого кровь оттекает от артерии к вене от одного плода к другому, т. е. в плацентарных сосудах происходит смешение крови обоих близнецов. В дихориальных плацентах такое соединение сосудов развивается значительно реже. Последствия могут быть весьма серьезными: если в сосудистой системе плаценты кровяное давление симметрично, оба близнеца развиваются в одинаковых условиях питания, однако при однояйцевых двойнях это равновесие может быть нарушено вследствие асимметричного плацентарного кровообращения, и тогда один из близнецов получает больше крови, чем другой. Последний не получает достаточного питания и оказывается в худших условиях для своего развития, что приводит к дискордантности развития плодов (рис. 43, 44).
Рис. 43. Дискордантные близнецы, родившиеся на сроке 32 нед. беременности. До 20 нед. рост близнецов происходил равномерно, после чего у одного из них он практически полностью прекратился. Масса более крупного ребенка составляет 1500 г, более мелкого – 450 г (по: Blickstein I., 2006)
Рис. 44. Те же близнецы в возрасте 2,5 лет. Дискордантность роста сохраняется (по: Blickstein I., 2006)
Возникает фетофетальный трансфузионный синдром, вследствие чего один плод становится донором, у него наблюдаются анемия (концентрация гемоглобина может быть 80 г/л и меньше), задержка развития и маловодие, а второй – реципиентом. Нередко у близнеца-реципиента развиваются многоводие и водянка, обусловленные сердечной недостаточностью. Если у близнеца с недостаточным питанием отмечается пониженное АД и общее недоразвитие, то у плода с повышенным питанием может возникать артериальная гипертензия, гипертрофия сердца, патологическое увеличение объема амниотической жидкости (гидрамнион), гиперволемия, сгущение крови. Неонатальный период у такого плода может быть осложнен. При резком нарушении равновесия в системе плацентарного кровообращения и формировании артерио-артериальных соединений (обратной артериальной перфузии плодов) один из близнецов принимает на себя осуществление собственного кровообращения и кровообращения близнеца. Сердце последнего становится бездеятельным, а близнец превращается в «бессердечного» урода (acardiakus). В других же случаях при этих же условиях один из близнецов постепенно истощается, умирает и мумифицируется, превращается в «бумажный» плод (fetus papyraceus), который рождается после живого в виде придатка к нему (Савельева Г. М. [и др.], 2000) (рис. 45).
Рис. 45. Схематическое представление сосудистых коммуникаций при обратной артериальной перфузии плодов (а) и фетофетальном трансфузионном синдроме (б). В первом случае имеет место трансплацентарный артерио-артериальный анастомоз; во втором случае – трансплацентарный артерио-венозный анастомоз (по: Blickstein I., 2006)
При многоплодной беременности пороки развития плода в 2 раза превышают их частоту в случаях одноплодной беременности и наиболее характерны для монозиготных плодов. Врожденные дефекты при многоплодной беременности могут быть классифицированы на те, которые встречаются только при многоплодной беременности (например, сросшиеся близнецы), и те, которые чаще встречаются у близнецов (гидроцефалия, пороки сердца, единственная артерия пуповины и дефекты нервной системы, стойкие деформации стопы, асимметрия черепа, врожденные вывихи бедра). К наиболее частым типам срастания близнецов относятся торакопаги (сращение в области грудной клетки), омфалопаги (сращение в области пупка и хрящом мечевидного отростка), краниопаги (сращение гомологичными частями черепа), пигопаги и ишиопаги (соединение боковых и нижних отделов копчика и крестца), а также неполное расхождение: раздвоение только в одной части или области тела. Риск подобных аномалий повышается при идентификации моноамниотических близнецов. В 31 % случаев сросшиеся близнецы рождаются мертвыми, а в 34 % умирают в 1-й день жизни. Выживание детей зависит от типа сращения и сочетанных аномалий (Савельева Г. М. [и др.], 2000) (рис. 46).
При двойнях малая масса тела детей при рождении (менее 2500 г) наблюдается в 40–60 % случаев. При отсутствии дискордантности развития плодов разница в массе тела между близнецами при двойнях обычно невелика и составляет 200–300 г.
Заподозрить многоплодную беременность можно не только при обследовании пациентки, но и на основании правильно собранного анамнеза, из которого можно установить, что беременная или ее муж, ее ближайшие родственники (сестры, братья, родители) являются одними из двоен. Указанием на возможное развитие многоплодной беременности может быть информация о том, что женщина подверглась стимуляции овуляции или экстракорпоральному оплодотворению. Указанием на возможность многоплодной беременности в I триместре беременности может быть несоответствие размеров матки сроку беременности – рост матки как бы опережает срок беременности, но этот признак неспецифичен, так как аналогичная картина может наблюдаться и при других состояниях. Большое значение для постановки диагноза многоплодной беременности имеют данные инструментальных исследований, ведущим среди которых является ультразвуковое. Точность диагностики составляет 99,3 %, начиная с самых ранних сроков беременности. Ультразвуковая диагностика многоплодной беременности в ранние сроки основана на визуализации в полости матки нескольких плодных яиц или эмбрионов и возможна с 5—6-й недели беременности. Помимо раннего выявления многоплодной беременности, ультразвуковое исследование во II и III триместрах позволяет установить характер развития, положение, предлежание плодов, локализацию, структуру, число плацент и амниотических полостей, объем околоплодных вод, наличие врожденных пороков развития и антенатальной гибели плодов.
Рис. 46. Варианты сращений монозиготных близнецов: а – в – краниопаги; г – ж – торакопаги; з – и – пигопаги (по: Савельева Г. М. [и др.], 2000)
Во второй половине беременности ультразвуковая диагностика двойни основывается на визуализации одновременно двух поперечных сечений головки или туловища плодов.
По данным ультразвуковой биометрии установлено 5 типов развития плодов-близнецов (Савельева Г. М. [и др.], 2000):
– физиологическое развитие обоих плодов;
– гипотрофия при диссоциированном развитии обоих плодов;
– диссоциированное (неравномерное) развитие плодов при различии более 10 % от массы тела большего плода;
– врожденная патология развития плодов;
– антенатальная гибель одного из плодов.
Одним из важных моментов при ультразвуковом исследовании плодов при многоплодной беременности является определение их положения и предлежания перед родами (рис. 47). В процессе ультразвукового исследования при многоплодной беременности пристальное внимание должно быть уделено поиску врожденных пороков развития плодов; должна проводиться тщательная визуализация как внутренних, так и наружных контуров плодов для исключения сросшихся близнецов. Ультразвуковая диагностика сросшихся близнецов возможна уже с конца I триместра беременности.
Рис. 47. Частота встречаемости отдельных положений и предлежаний плодов-двоен перед родами (по: Hanretty K. P., 2003)
Биохимические тесты также имеют значение в постановке диагноза многоплодной беременности, в частности, при многоплодной беременности уровень хорионического гонадотропина и плацентарного лактогена выше, чем при одноплодной. Также повышен уровень альфа-фетопротеина.
Течение многоплодной беременности создает повышенную нагрузку на организм женщины. Объем циркулирующей крови (ОЦК) при многоплодной беременности возрастает на 50–60 %, тогда как при одноплодной на 40–50 %. Чаще наблюдается анемия вследствие увеличения объема жидкости в сосудистом русле, повышенной потребности в железе и в фолиевой кислоте. Поэтому питание беременной при многоплодной беременности должно быть достаточно калорийным, а учитывая высокую частоту анемии при многоплодной беременности, дополнительно необходимо назначать железо от 60 до 100 мг в сутки и фолиевую кислоту 1 мг в день. Пациентки с двойней требуют особого внимания на протяжении беременности. Следует следить за функцией сердечно-сосудистой системы, почек, выявлять ранние симптомы гестоза. Очень важно определить в III триместре показатели свертывающей системы крови. При многоплодной беременности женщины нередко жалуются на повышенную утомляемость, одышку, изжогу, запоры, расстройства мочеиспускания, которые особенно беспокоят пациентку в конце беременности. При многоплодной беременности более часто наблюдаются и тяжелее протекают ранние токсикозы беременных. При появлении симптомов гестоза или других осложнений беременности необходима госпитализация в акушерский стационар. Матка при многоплодной беременности достигает больших размеров не только за счет большого количества плодов, но и за счет часто наблюдающегося многоводия. Острое многоводие (гидрамнион) наиболее часто развивается у одного из однояйцевых близнецов. Многоплодная беременность, особенно сочетающаяся с многоводием, может явиться причиной нарушения функции почек.
