В детском возрасте проявляются наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена аминокислот. В их основе лежат нарушения внутриклеточного метаболизма некоторых аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих их ферментов, т. е. в результате наследственной ферментопатии. Примерами наследственных дистрофий являются цистиноз, трозиноз, фенилпироваиноградная олигофрения и др. Локализация аминокислот обнаружена в печени, почках, селезенке, в глазах, костном мозге, лимфатических узлах, коже, костях, мышцах, в крови, моче и т. д.
II. Витаминная недостаточность
Витаминная недостаточность – патологическое состояние, вызванное дефицитом витаминов в организме человека. Различают авитаминоз, наступающий при полной недостаточности каких-либо витаминов, и гиповитаминоз, проявляющийся при частичной недостаточности того и иного витамина или группы витаминов. При полной недостаточности витаминов в организме человека развивается патологическое состояние, при частичной недостаточности – нарушения функционального характера.
Различают экзогенную и эндогенную витаминную недостаточность. Экзогенная, или первичная, витаминная недостаточность вызывается низким содержанием витаминов в пище при однообразном несбалансированном питании (преобладание углеводной пищи при низком содержании белков животного происхождения и жиров, при отсутствии свежих овощей и фруктов).
Эндогенные, или вторичные, формы витаминной недостаточности встречаются реже и связаны с нарушением всасывания витаминов в желудочно-кишечном тракте при острых и хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, глистных инвазиях, нарушением усвоения витаминов и их потери с мочой и калом при заболеваниях печени. Эндогенные формы витаминной недостаточности развиваются при злокачественных новообразованиях, лейкозах, наследственных заболеваниях по типу энзимопатий (фенилпировиноградная кетонурия, гемоцистинурия, недостаточность трансферразы); при эндокринных нарушениях (гипертиреозе, нарушении функции надпочечников); при поступлении в организм с пищей веществ со свойствами антивитаминов (тиаминаза, авидин и др.); при применении лекарственных средств – антагонистов витаминов (стрептомицин, левомицетин, сульфаниламидные препараты, изониазид и др.).
Имеются и такие наблюдения, когда причиной витаминной недостаточности может быть повышенная потребность в витаминах, хотя в норме с пищей их вводится достаточно. Это возможно под воздействием низкой или высокой температуры воздуха, при физическом и нервно-психическом напряжении, кислородном голодании, при работе с вредными веществами. Потребность в витаминах, особенно в аскорбиновой кислоте (С), пиридоксине (В6), фолиевой кислоте (Вс), кальцифероле (Д), токофероле (Е) и филлохиноне (К) повышается при беременности и кормлении ребенка.
В практике витаминотерапии возможен синергизм витаминов и их антагонизм. К группе синергистов относятся аскорбиновая кислота (С) с тиамином (В1), фолиевой кислотой (Вс), кобаламинами (В12); тиамин (В1) с рибофлавином (В2) и пиридоксином (В6); рибофлавин (В2); с ретинолом (А) и пантотеновой кислотой (В); никотиновая кислота (РР) с рибофлавином (В2); фолиевая кислота с кобаламином (В12); ретинол (А) с токоферолом (Е). В группу антагонистов входят: токоферол (Е) с пиридоксином (В6); никотиновая кислота (РР) с тиамином (В1), холином (В4) пантотеновой кислотой (В5); ретинол (А) с филлохинонами (К) и др.
Это ограничивает введение оптимальных доз некоторых витаминов без учета возможного действия антагонистов с целью достижения витаминной достаточности.
Авитаминозы возможны во время войны при питании однообразными сушеными и консервированными продуктами. Гиповитаминозы наблюдаются и в развитых странах в результате неправильного хранения продуктов и несовершенных технологий их обработки.
1. Виды витаминной недостаточности
Недостаточность аскорбиновой кислоты (витамина С)
В начальных стадиях недостаточность витамина С распространена во всех климатических зонах земли. Авитаминоз встречается редко и проявляется как осложнение каких-либо заболеваний.
Аскорбиновая кислота важна в поддержании сопротивляемости организма к инфекционным заболеваниям. При гиповитаминозе наблюдается снижение иммунитета. Нарушение обмена аскорбиновой кислоты ведет к ее гиповитаминозу. Появляются петехии, снижается резистентность кожных капилляров, наступает общая слабость, повышенная раздражительность, в суставах и плевре находят выпот. Развивается анемия, гипохлоргидрия, констатируется недостаточность фолиевой кислоты.
Отсутствие в пище аскорбиновой кислоты ведет к развитию специфического заболевания – цинги, а недостаточность витамина С – к развитию гиповитаминоза.
Суточная потребность в аскорбиновой кислоте (витамине С) для здорового взрослого человека – от 50 до 100 мг; для детей – от 30 до 70 мг в зависимости от возраста.
Основными источниками витамина С являются: перец, петрушка, укроп, зеленый лук, томаты, капуста, шпинат, щавель, салат, картофель; апельсины, лимоны, мандарины, черная смородина, земляника, крыжовник, малина, рябина, шиповник, печень, мясо и др.
Показания к лечебному применению аскорбиновой кислоты: экзогенная и эндогенная недостаточность витамина С, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки; анацидный гастрит, хронический энтероколит, гепатиты, атеросклероз, ревматизм, капилляротоксикозы, лучевая болезнь, отравление мышьяком, бензолом, токсикодермии, экзема, герпетиформный дерматит Люринга и др.
Лечебные дозы аскорбиновой кислоты для взрослых 100–200 мг и выше в зависимости от заболевания и от 50 до 200 мг для детей в зависимости от возраста.
Недостаточность холекальциферола (витамина Д)
Одним из главных проявлений недостаточности кальциферола у детей является рахит, у взрослых – остеомаляция. Чаще болеют женщины. Основной причиной Д-витаминной недостаточности эндогенного происхождения является нарушение всасывания, жиров при заболевании желчевыводящих путей.
Признаками дефицита витамина Д является:
а) у детей – повышенная раздражительность, двигательное беспокойство, общая слабость, потливость, запоздалое прорезывание зубов и окостенение родничков, неполное окостенение опорно-двигательного аппарата (рахит), легкая спазмофилия, наклонность к заболеваниям дыхательных путей;
б) у взрослых – вялость, утомляемость, остеопороз, крошащиеся зубы, боли в области костей таза, утиная походка, хромота, боли в мышцах, парестезии.
Суточная потребность в холекальцифероле (витамине Д) у взрослого человека в сутки составляет 100 МЕ (2,5 мкг холекальциферола), для беременных и кормящих женщин – 100–500 МЕ (10–12,5 мкг холекальциферола); для детей – 500 МЕ.
Основными источниками витамина Д являются печень рыб, мясо жирных рыб, печень млекопитающих и птиц, желток яйца.
Показаниями к лечебному применению кальциферола (витамина Д) может быть рахит, остеомаляция, остеопороз.
Лечебная доза кальциферола (витаминов Д2 и Д3) при лечении остеопороза и остеомаляции взрослых – 15 000 МЕ в день в течение 2–4 недель; для лечения рахита у детей – 10 000—15 000 МЕ в день в зависимости от возраста и степени выраженности клинических признаков, в течение 30–60 дней.
Недостаточность никотиновой кислоты (витамина РР) при экзогенной форме приводит к пеллагре – заболеванию, связанному с недостаточным поступлением в организм человека или неполным усвоением никотиновой кислоты.
В этиопатогенезе пеллагры определенную роль играет низкое содержание в продуктах питания никотиновой кислоты, а также недостаточное содержание триптофана, но высокое содержание лейцина, который тормозит синтез кофермента НАДФ в организме.
В основном болеют взрослые от 20 до 50 лет. В органах пищеварения обнаруживаются эрозии и язвы. Подвергаются дистрофии большинство органов и систем организма. Кожа становится шероховатой, розового цвета. На губах появляются трещины, на деснах и под языком – изъязвления. Язык отечен, изрезан трещинами.
У детей самым тяжелым осложнением пеллагры является энцефалопатия. Наблюдаются поносы без слизи и крови. Эритема обычно отмечается на тыльной стороне кистей рук и стоп. Появляются гиперкератоз, шелушение, пигментация, неврастенический синдром, нервно-мышечные боли.
Лечение Препараты никотиновой кислоты по 25—100 мг в день в течение 2–3 недель.
Недостаточность пиридоксина (витамина В 6 ) приводит к эпилептиформным судорогам и развитию гипохромной микроцитарной анемии. В значительной степени витамин В6 синтезируется кишечной микрофлорой. Крайне отрицательно на эндогенном синтезе пиридоксина сказывается противотуберкулезное лечение и кишечные инфекции.
У детей раннего возраста наблюдаются задержка роста, желудочно-кишечные расстройства, себорейный дерматит, повышенная возбудимость, у взрослых – хейлоз, глоссит, потеря аппетита, тошнота, рвота. У беременных появляются стоматит, глоссит, дерматит лица, шеи и волосистой части головы, раздражительность, бессонница, депрессия, психотические реакции.
