Очевидная растерянность Лилиан в моем кабинете и на узких улочках и в маленьких магазинчиках моего квартала заставила меня осознать, насколько зависима она от того, что было ей знакомо, от того, что она ранее крепко запомнила и усвоила. Мне стало понятно, насколько сильно она привязана к своей квартире и своему кварталу. Вероятно, если бы она часто посещала какое-то место, то постепенно привыкла бы к нему и стала лучше в нем ориентироваться, однако такое предприятие потребовало бы большого упорства и великой изобретательности, выработки новой системы категоризации и запоминания. После визита Лилиан в мой кабинет стало ясно, что в будущем ее лучше навещать в ее собственной квартире, где она чувствовала себя хозяйкой, где она все знала – где она была на своей территории. Любой выход на улицу, а тем более на незнакомую улицу, становился для нее сюрреалистическим зрительным вызовом, полным фантастических, а иногда и пугающих нарушений восприятия.
Следующее письмо от Лилиан я получил в августе 2001 года. Тон письма был озабоченным и огорченным. Лилиан выражала надежду, что я смогу навестить ее, и я пообещал, что приеду к ней в следующие выходные.
Она встретила меня в дверях, зная мои (врожденные) недостатки: дефекты зрительного восприятия и топографической ориентации, мою неспособность временами сразу отличить левое от правого, мои трудности ориентирования внутри зданий. Она встретила меня очень тепло, хотя в ее облике чувствовалась тревога, не покидавшая ее все время моего визита.
– Жизнь трудна, – сказала она, усадив меня на стул и дав мне в руки стакан минеральной воды. Она с большим трудом нашла минеральную воду в холодильнике. Не видя бутылки, которая оказалась «спрятанной» за кувшином с апельсиновым соком, она принялась ощупывать содержимое холодильника рукой, отыскивая на ощупь бутылку нужной формы. «Мне не становится лучше… С глазами совсем плохо». (Она, конечно же, знает, что глаза ее в полном порядке и что все дело в поражении зрительных отделов мозга, – да что говорить, она знала и чувствовала это раньше других, но ей удобнее объяснять свое заболевание плохим зрением.) Когда за два года до этого визита я ходил с ней в магазин, Лилиан узнавала практически все, что видела, или по крайней мере кодировала нужные ей вещи цветом и формой, и поэтому ей редко приходилось прибегать к посторонней помощи. В тот раз она еще безошибочно ориентировалась в своей кухне, ничего не теряла и все делала правильно. Сегодня же она «потеряла» минеральную воду и селедку в масле – она не только забыла, где находятся эти вещи, но и не узнала их, когда увидела. Я заметил, что на кухне стало меньше порядка, а порядок в подобной ситуации – залог успеха.
Усугубилась и аномия – трудность с называнием предметов, с подыскиванием нужных слов. Когда я показал Лилиан спички, она сразу их узнала, но не могла вспомнить слово «спички», сказав, что «это то, чем добывают огонь». Заменитель сахара она назвать тоже не сумела, но сказала: «Это лучше, чем сахар». Лилиан превосходно сознавала свои дефекты и знала тактику борьбы с ними. «Когда я не могу что-то назвать, я даю косвенное описание».
Она рассказала, что недавно проехалась с мужем по Коннектикуту, побывала на Онтарио и в Колорадо, но поехать сама – как еще несколько лет назад – уже не смогла бы. Она призналась, что способна пока что позаботиться о себе и в отсутствие Клода, но заметила: «Одной мне очень паршиво. Я не жалуюсь, я просто рассказываю».
Когда Лилиан вышла на кухню, я спросил Клода, как он относится ко всем этим проблемам. Он ответил, что проявляет сочувствие и понимание, но все же добавил: «Иногда я теряю терпение, когда думаю, что она преувеличивает некоторые свои слабости. Могу привести пример. Я часто прихожу в недоумение, а иногда и раздражаюсь оттого, что «слепота» Лилиан может быть избирательной. В прошлую пятницу она заметила, что картина на стене висит криво, тогда как она сместилась всего на несколько миллиметров! Иногда она рассуждает о выражении человеческих лиц на малюсеньких фотографиях. Взяв в руку ложку, она может спросить, что это такое, а пять минут спустя, глядя на вазу, заявить, что у нас дома точно такая же. Я не нахожу здесь закономерности, только нестыковки и противоречия. Как я могу относиться к тому, что она, взяв в руку чашку, спрашивает, что это? Иногда я ей не отвечаю. Подозреваю, это неправильно и может привести к беде. Но что мне делать, что мне говорить?!»
Вопрос и в самом деле весьма непростой. Всегда ли надо спешить с помощью, когда Лилиан сталкивается с трудностями восприятия? Непременно ли надо подсказывать вашему другу или пациенту, как зовут того или иного человека? И надо ли мне самому – при моем «топографическом идиотизме» – ждать чьей-то помощи или стоит попытаться самому отыскать верный путь? Как часто надо что-нибудь подсказывать любому из нас? Этот вопрос был особенно драматичен в случае Лилиан, ибо, несмотря на все ее усилия самостоятельно выходить из трудных ситуаций, ее зрительное расстройство с годами продолжало усугубляться, а иногда угрожало, как заметил Клод, вызвать у нее настоящую панику при потере ориентации. Я не сумел предложить Клоду никакого универсального правила и посоветовал, – больше из элементарного такта, – искать отдельное решение в каждой ситуации.
Кстати, я и сам был немало озадачен вариациями зрительного восприятия Лилиан. Вариабельность, вероятно, имела причиной снижение и нестабильность функции пораженного участка головного мозга – так же как и десять лет назад, когда обнаружились первые симптомы заболевания и Лилиан то теряла, то вновь обретала способность читать музыкальную грамоту. Кроме того, вариабельность симптоматики могла быть отражением флуктуаций мозгового кровотока. Но мне кажется, что колебания состояния Лилиан в наибольшей степени обусловлены снижением способности к компенсации дефектов привычными способами. По какой-то причине снизилась способность Лилиан пользоваться памятью и интеллектом для компенсации расстройства зрительного восприятия, и в результате для Лилиан все большую важность стало приобретать кодирование вещей, подыскивание для них легко распознаваемых признаков – прежде всего цвета, к которому Лилиан сохраняет нормальную и даже повышенную чувствительность.
Особенно заинтриговало меня сделанное Клодом упоминание о внезапно проснувшейся способности Лилиан характеризовать выражения лиц на маленьких фотографиях, несмотря на то что по большей части она теперь вообще не узнает людей. Мне думается, что это может быть проявлением той же подсознательной способности, которую Лилиан продемонстрировала во время углубленного неврологического тестирования, когда она сумела рассортировать слова по категориям «одушевленное» и «неодушевленное», несмотря на то что не способна была распознать предметы, обозначаемые этими словами. Такое бессознательное анализирование в определенной степени возможно, несмотря на агнозию, несмотря на корковые повреждения, потому что в этой ситуации Лилиан использует другие, остающиеся неповрежденными механизмы, работающие в зрительной системе головного мозга.
Чрезвычайно ценное сообщение «о музыкальной алексии с последующим выздоровлением», сделанное на основании собственного опыта, было опубликовано в 2006 году Йеном Макдональдом. Макдональд является одновременно неврологом и превосходным музыкантом-любителем, и его музыкальная алексия (сочетавшаяся с другими расстройствами, включая нарушения способности к счету, распознаванию лиц и топографической ориентации) была вызвана ишемическим инсультом, от которого он впоследствии полностью оправился7. Макдональд особо подчеркивал, что, несмотря на постепенное возвращение способности читать ноты в результате упорной тренировки, его музыкальная алексия в разные дни проявляла себя с разной интенсивностью.
Лечащие врачи Лилиан тоже поначалу решили, что она перенесла инсульт и что именно этим заболеванием была обусловлена вариабельность нарушений. Однако такая вариабельность типична для любого отдела нервной системы, если этот отдел поражен каким-то стойким заболеванием, независимо от его характера. У больных с люмбаго, вызванным ущемлением корешков спинного мозга, бывают как хорошие, так и плохие дни. То же самое касается больных с поражением зрения или слуха. У больных снижаются резервы организма, нет их избыточности, поэтому функция любой системы легко нарушается под влиянием сопутствующих факторов, таких, например, как утомление, стресс, прием лекарств или инфекция. Такие поврежденные системы склонны и к спонтанным флуктуациям, что было характерно для моих больных, описанных в «Пробуждениях».
Лилиан проявляла чрезвычайную изобретательность и невероятное упорство на протяжении одиннадцати или двенадцати лет с момента появления первых признаков заболевания. Она использовала все свои внутренние ресурсы: зрительные, музыкальные, эмоциональные, интеллектуальные. Семья, друзья, коллеги, студенты и просто добрые люди в супермаркете и на улице помогали ей справляться с недугом. Ее адаптация к агнозии оказалась просто поразительной, и это урок для других – как можно относительно нормально жить в ситуации прогрессирующих нарушений восприятия и когнитивных поражений. Но в своем искусстве, в музыке Лилиан не только сумела справляться с болезнью, но и победить ее. Это сразу становилось очевидно, когда она играла на фортепьяно, ибо это искусство требует тотальной цельности, интеграции чувствительности и работы мышц, разума и тела, памяти и фантазии, интеллекта и эмоций, требует полной самоотдачи и придает сил. К счастью, музыкальное дарование Лилиан осталось нетронуто болезнью.
