У подавляющего большинства российских орфанных больных нет ни денег, ни возможностей для выполнения этой процедуры самостоятельно. Многие — и не только пациенты, но и врачи, и даже руководители клиник — вообще не знают о такой возможности. Одни больные смиряются со своей участью, страдают и умирают, хотя им вполне можно было бы помочь, другие (чаще всего родители больных детей), махнув рукой на эту неподъемную процедуру, ввозят лекарство без всякого оформления, фактически контрабандой, или просят об этом своих знакомых. Человек, к которому обратились с такой просьбой, оказывается перед выбором: согласившись, он рискует навлечь на себя крупные неприятности, а отказавшись, может обречь на смерть ребенка.
Естественным выходом было бы возложить инициативу регистрации орфанных лекарств на государство — благо это не привело бы к каким-нибудь заметным финансовым потерям (поскольку сегодня эти лекарства никто не регистрирует, то и никакого дохода они не приносят). Но для этого нужно придать понятию «орфанные лекарства» юридический смысл.
Закон несбывшихся надежд
В действующем законодательстве понятия «орфанные лекарства» нет. Врачи, благотворительные организации и родители больных детей дважды обращались к главе государства с просьбой внести соответствующие поправки в закон «О лекарственных средствах». Наибольшие надежды были связаны с разработанным в Минздравсоцразвития проектом нового закона — «Об обращении лекарственных средств». Действительно, в первоначальном варианте законопроекта был соответствующий раздел. И хотя его положения были неконкретны и могли работать только при условии принятия специальных подзаконных актов, заинтересованные стороны вздохнули с некоторым облегчением.
Однако из текста, поступившего в Думу и принятого ею в первом чтении 29 января этого года, раздел об орфанных лекарствах почему-то выпал. И уже не вернулся в него, несмотря на отчаянные протесты всех заинтересованных сторон — благотворителей, врачей, ассоциаций больных, аптекарей, дистрибьютеров-оптовиков, отечественных фармпроизводителей и даже Формулярного комитета РАМН, а также на заверения представителей министерства и депутатов Думы, что перед вторым чтением необходимые поправки будут внесены. 24 марта законопроект прошел третье чтение и с 1 сентября вступает в силу. При этом никто не потрудился даже объяснить обществу, кому и чем помешало упоминание об орфанных лекарствах. По мнению директора программ благотворительного фонда «Подари жизнь!» Екатерины Чистяковой, чиновники Минздравсоцразвития, курировавшие подготовку законопроекта, опасаются, что законодательное признание проблемы даст основание больным и общественности требовать бесплатного обеспечения этими лекарствами нуждающихся в них пациентов. Возможно, так оно и есть, хотя даже если бы государство в самом деле взяло на себя такие обязательства, то дополнительные расходы вряд ли бы сильно обременили бюджет: из-за редкости болезней объемы предполагаемых поставок невелики.
Как бы то ни было, пока высокоразвитые страны разрабатывают новые средства лечения редких болезней, граждане России будут разрабатывать новые схемы полулегальной и нелегальной добычи этих средств. Каждому свое.
Борис Жуков
Блин — проще кушанья не придумаешь. Какую из бесчисленных его версий ни возьми, основные ингредиенты будут те же: мука да вода. И при этом всякий раз, когда мы слышим слово «блин», а тем более уменьшительно-ласкательное «блинчики» или «оладушки», слюнки начинают течь сами собой, неважно, сыты мы или нет, идет ли речь о продукции общепита или стопке блинов с пылу с жару, испеченных мамой или бабушкой. Ведь это деликатес нашего детства — кружевной, дырчатый, пористый, прозрачный, истекающий маслом блинок, свернутый вдвое, вчетверо, скатанный в трубочку, без всего, со сгущенкой или вареньем, а для взрослых — с икоркой, селедочкой, солеными грибами или еще с чем закусочным.
Казалось бы, нет на свете более русского продукта, чем блины. Ну разве щи, гречневая каша да овсяный кисель. Блины у нас пекут не только ради того, чтобы утолить голод, но и для духовного окормления: ими православные начинают поминальную трапезу, в Масленицу первый блинок кладут на подоконник для почивших родичей, а остальные поглощают в несметных количествах, дабы обилием съеденного обеспечить столь же обильный урожай и приплод. У какого еще народа есть кулинарно-философское: «Первый блин комом»? И наконец, в какой еще языковой культуре существительное «блин» выступает и в качестве междометия, позволяющего говорящему обходиться без мата там, где без него обойтись совершенно невозможно?
И все же любовь к истине вынуждает нас смириться с тем, что ни у одного народа нет оснований претендовать на блинное «отцовство». Какую цивилизацию ни возьми, обязательно обнаружится, что в ее становлении огромную роль сыграл того или иного вида блин, причем не позаимствованный у соседних народов, а свой, доморощенный. По мнению ученых всех рангов, такая вещь, как блин, не могла быть кем-то изобретена, то есть не было такого, что кто-то случайно или в результате долгого поиска создал первый рецепт, от которого произошли все остальные. Вот что пишет Кен Албала, автор фундаментального труда «Всемирная история блинов» (Pancake: A Global History, Reaktion Books, London, 2008): «Не надо забывать об археологических находках, касающихся ранних кулинарных технологий… среди них есть и первобытные «сковородки» вроде плоского камня, который смазывали жиром... Любые примитивные злаки, высушенные, измельченные и затем увлажненные, могли породить первый в истории блин. С окультуриванием пшеницы на Ближнем Востоке, кукурузы и других злаков в Америке и риса в Азии… блины нашли свое воплощение в бесчисленных формах».
Каждому свое
Мы привыкли считать, что канонический блин делается из пшеничной муки, благо пшеницу выращивают на нашей планете повсеместно. Однако другие народы это мнение не разделяют и с непонятным упорством пекут блины из муки того злака, который у них в изобилии произрастает и с которым они сроднились. Кукурузными блинчиками увлекаются там, откуда «царица полей» родом, то есть в странах Американского континента (в свое время Никита Хрущев попытался загнать этот злак и на наши северные поля, но тому это решительно не понравилось). За много веков до Колумба индейцы жарили на глиняных сковородках такие кукурузные лепешки, что язык можно было проглотить. У древних индийцев хорошо обстояли дела с горохом, точнее, с его родственником нутом, и они свои блины — бесан роти пекли и до сих пор пекут из нутовой муки. В Китае , Японии и прочих юго-восточных азиатских блинных державах краеугольный злак — рис, и остальному человечеству приходится мириться с тем, что и блины там рисовые. В общем, надо признать, что блин отличается известной неразборчивостью и позволяет готовить себя из чего угодно: из теффа — абиссинской полевички (в Африке) или даже из корня тропического маниока (в ряде стран Центральной Америки). А цивилизованная Европа докатилась до того, что сквозь пальцы смотрит, как скандинавы пекут картофельные блины наподобие наших драников — но мы-то драники блинами не называем.
Два в одном
Мы уже выяснили, что изобретателя у блинов нет, но есть множество рационализаторов, которые могут придумать какую-то новую начинку, добавить в тесто неожиданные ингредиенты. Или сотворить нечто нанотехнологичное, как это делает с другими продуктами гениальный каталонский повар Ферран Адриа. Но до вспененных оладушек или криогенных блинов у него еще не дошли руки, так что самым последним усовершенствованием в блинной области остается революционная идея японца, прозванного Уэно Усагия (Усагия — название кондитерской, Уэно — район Токио). Именно он почти столетие назад, в 1914 году, видоизменил традиционные японские блинчики с начинкой — дораяки. (Легенда гласит, что в давние времена самурай по имени Бенкей, объявленный вне закона, забыл свой ритуальный гонг, дора, в доме крестьянина, где какое-то время скрывался. Крестьянин же нашел гонгу применение — стал жарить на нем блинчики.) Нововведение было столь же гениальным, сколь и простым, — вместо одного блина, на который клали начинку, их стало два, и теперь начинка была надежно прикрыта вторым блином. Обычно в качестве начинки для дораяки используется сладкая красная фасоль, однако дораяки, да и другие блины в Стране восходящего солнца, например, окономияки, бывают несладкими — с беконом и капустой, гороховым и картофельным пюре и т. п. Существует целая сеть ресторанов Ueno, где в процесс приготовления блинчиков повара активно вовлекают посетителей. Все происходит прямо в обеденном зале. Вылив тесто на сковородку, повар уходит, предоставив клиенту самому довести процесс до конца — перевернуть блин на другую сторону, добавить соль и специи по вкусу, выбрать начинку (чаще всего это фарш из красной фасоли, мяса или морепродуктов), полить ее всевозможными находящимися под рукой соусами. Надо отметить, что рестораны эти никогда не пустуют.
