ему с большим трудом. Он медленно копирует каждую букву по одному элементу зараз, словно работает над чертежом, и проверяет каждую деталь, дабы убедиться в точности своего рисунка. Несмотря на все усилия, он по-прежнему не может назвать ни единой буквы.
В этом и заключается парадокс словесной слепоты: пациент слеп только к буквам и словам. Острота зрения остается превосходной, распознавание предметов и лиц не нарушено. Больной по-прежнему может ориентироваться в новой обстановке и понимает изображения:
Когда ему показывают предметы, он называет их, не задумываясь. Он может назвать части всех инструментов в каталоге промышленных товаров. Ни разу во время этого обследования память не подвела его; рисунки мгновенно подсказывают нужное слово и способ использования каждого предмета… Когда ему дают его любимую газету Le Matin, пациент говорит: «Это Le Matin, я узнаю ее по форме», – но не может прочитать ни единой буквы в названии.
Однако в ходе клинического обследования Дежерину все же удалось выявить некоторые нарушения зрения. Справа от месье К. зрительный мир выглядел размытым: «Помещенные в правую половину поля зрения объекты кажутся более темными и менее четкими, чем в другой половине». (В неврологии это называется частичной правой гемианопсией.) Кроме того, месье К. больше не различал цвета справа (гемиахроматопсия): эта сторона мира представлялась ему в черно-белом цвете или в оттенках серого.
Впрочем, ни то ни другое не могло объяснить трудности с чтением. Месье К. осознавал свою зрительную ограниченность, а потому автоматически старался сделать так, чтобы слова, которые он пытался прочесть, оказывались левее точки фиксации. К сожалению, это не помогало – читать он все равно не мог.
Вероятно, лучшим доказательством избирательного нарушения способности к чтению служил один любопытный факт: хотя месье К. не мог читать буквы, он по-прежнему был способен распознавать цифры. Месье К. без труда читал последовательности арабских цифр и выполнял сложные вычисления. Это важное наблюдение подразумевает, что чтение цифр опирается на анатомические пути, частично отличные от тех, которые используются для чтения букв и слов.
С другой стороны, цифры и буквы похожи по форме; и те и другие произвольны и взаимозаменяемы. Действительно, многие культуры представляют числа с помощью буквенных знаков – в арабском языке, например, символы и , которые выглядят как греческие буквы, обозначают цифры 8, 7, 6, 5 и 4. Следовательно, любая диссоциация между цифрами и буквами не может быть объяснена исключительно потерей остроты зрения. Никакие очки, сколь бы совершенными они ни были, не могли излечить дефицит чтения у месье К. Его недуг проистекал из мозга. Это значит, что за чтение буквенных цепочек должна отвечать определенная область коры.
Другие наблюдения только подтвердили уникальность проблемы месье К. Доктор Дежерин настаивает, что интеллект и речь его пациента были сохранены. Месье К. ясно выражал свои мысли и после инсульта имел такой же обширный словарный запас, как и раньше. Не пострадала и письменная речь:
По своей инициативе больной пишет так же хорошо, как и говорит. Когда я сравниваю многочисленные образцы его письма, я не нахожу в них никаких недочетов, никаких орфографических ошибок, никакой перестановки букв… Под диктовку он пишет легко и бегло, но не может прочитать то, что записал всего минуту назад… Из-за этого пациент раздражается, пишет несколько букв одну за другой и восклицает: «Если я смог написать эти буквы, почему я не могу их прочесть?».
На самом деле Дежерин наблюдал незначительные нарушения письменной речи, но связал их с низкоуровневым зрительным дефицитом:
Если во время письма под диктовку его отвлекают, он запутывается и уже не знает, где остановился; допустив ошибку, он уже не может ее отыскать. Раньше он писал быстрее и лучше, теперь же буквы стали более крупными, а контуры менее уверенными. Сам больной объясняет это тем, что больше не может полагаться на зрение. И действительно, вид слов, написанных им, не только не помогает, но и, кажется, так сильно беспокоит его, что он предпочитает писать с закрытыми глазами.
Сохранность способности писать была связана с мышечной памятью. Месье К. по-прежнему мог читать буквы, если ему разрешали проследить их контуры пальцем: «Посему именно мышечное чувство пробуждает название буквы. Лучшим доказательством тому является его способность произносить слова с закрытыми глазами, когда я вожу его рукой в воздухе, дабы он мог проследить очертания букв». Годы спустя другие неврологи показали, что в таких случаях сохранным остается и тактильное чтение: пациент лучше расшифровывает буквы, когда их выводят у него на ладони, чем когда они представлены зрительно! Это ясно указывает на уровень, где возникает дефицит: моторная память буквенных форм не повреждена; нарушено только их зрительное распознавание.
Чистая алексия
Симптомы месье К. были настолько странные, что многие не восприняли их всерьез. Как он мог писать и даже произносить по слогам самые сложные слова, но не мог читать буквы? Может, он просто симулянт или истерик? Нет, говорил Дежерин, потому что «у нас есть несколько прекрасных клинических описаний этой разновидности словесной слепоты». И действительно, современная неврология подтвердила все первоначальные наблюдения Дежерина. В настоящее время описаны сотни подобных случаев [106]. Изменилась только терминология: сегодня этот синдром называется «алексия без аграфии» (нарушение чтения без нарушения письма) или «чистая алексия».
Почему «чистая»? Как минимум по четырем причинам, причем все они были перечислены Дежерином еще в 1892 году:
• Устная речь сохранена.
• Способность писать не утрачена.
• Зрительное распознавание объектов, лиц, рисунков и даже цифр в основном соответствует норме [107].
• Тактильное (или моторное) распознавание букв не нарушено.
Хотя в дальнейшем чистая алексия была диагностирована у многих людей, современные анализы показали, что пациенты с этим заболеванием делятся на две категории [108]. Некоторые, как и месье К., не могут прочесть ни единой буквы, а иногда – даже сопоставить верхний и нижний регистры. Такие люди
