не осознают, что «А» и «а» – это одна и та же буква, только в разных формах [109].
Другие способны распознавать буквы, но по отдельности. Этот простой факт имеет важное значение в повседневной жизни. Медленно идентифицируя все буквы слова одну за другой, такие больные, как правило, могут расшифровывать слова.
В этих случаях единственное проявление чистой алексии заключается в чрезвычайно медленном чтении. В отличие от обычных людей, которым достаточно одного взгляда, чтобы прочесть слово любой длины, пациентам с чистой алексией может потребоваться до 5–10 секунд, причем время чтения увеличивается прямо пропорционально количеству букв (см. рис. 2.1; цветные иллюстрации приведены на сайте readinginthebrain.com). Этот характерный паттерн нарушений называется «побуквенное чтение» и иллюстрирует природу дефицита. Пациенты с чистой алексией не способны одновременно обрабатывать все буквы слова [110].
Тайна раскрыта
Случай месье К. свидетельствует о том, что наш мозг содержит особые области для чтения, которые передают информацию о буквенной цепочке в речевые центры. Дежерин понимал: только вскрытие поможет безошибочно локализовать соответствующие участки и придать его наблюдениям «строгость физиологического эксперимента». 16 января 1892 года, спустя четыре года после первого инсульта, месье К. умер от второго мозгового кровоизлияния. Заново научиться читать он так и не сумел. Как отмечал наблюдавший его невролог, «несмотря на все его терпение, усердие и регулярные занятия, восстановить значения букв и слов не удалось». Теперь Дежерин мог произвести вскрытие. Через несколько недель на собрании Французского биологического общества он рассказал о том, что обнаружил. Вскрытие показало, что правое полушарие месье К. было полностью сохранно: первый инсульт произошел в задней части левого полушария. Были поражены «затылочная доля, особенно затылочный полюс, начиная от основания клина, а также области язычной и веретенообразной извилин». (Эти и другие области мозга изображены на иллюстрации «Как устроен мозг» в начале книги.) Факсимиле оригинального рисунка Дежерина приведено на рис. 2.1. Контуры больших желтых атрофических бляшек явственно проступают в местах коры, затронутых первым инфарктом, который случился четырьмя годами ранее и навсегда лишил месье К. способности читать.
Чтобы объяснить, как повреждение некоторых зрительных областей может избирательно влиять на чтение, Дежерин обратился к понятию дисконнекции (разобщения, отсоединения). В своем докладе Биологическому обществу он подчеркнул, что в результате инсульта у месье К. частично пострадало белое вещество – пучки волокон, соединяющие отдаленные участки мозга.
Основной очаг поражения был локализован в затылочном полюсе, отвечающем за первичную обработку зрительной информации. Частично была затронута левая зрительная кора, а также разрушены некоторые проводящие пути мозолистого тела, передающие визуальную информацию из правосторонних центров зрения.
Опираясь на эти анатомические признаки, Дежерин предположил, что в результате инсульта у месье К. произошло отключение волокон, по которым визуальная информация поступает в так называемый зрительный центр для букв. На основании других наблюдений он ограничил его угловой извилиной – складкой в коре у основания левой теменной доли. Дежерин полагал, что сам зрительный центр для букв не поврежден. Это объясняло, почему месье К. мог читать, произносить и распознавать буквы, которые выводили у него на ладони. Однако эта область, лишенная зрительного ввода, оказалась в прямом смысле отключена от остального мозга и не могла применить свои знания к поступающим зрительным стимулам. Следовательно, месье К. вовсе не был слепым. Он по-прежнему мог видеть очертания букв и обрабатывать их, как любой другой зрительный объект, но не был способен распознавать их как буквы или слова и страдал синдромом под метким названием «словесная слепота».
Рис. 2.1. После инсульта больной может стать алексиком, утратив способность читать. Повреждения, выявленные во время вскрытия первого пациента с алексией и описанные Дежерином в 1892 году (вверху), аналогичны тем, которые наблюдаются у современных больных, обследованных с помощью магнитно-резонансной томографии (внизу, по материалам статьи Cohen et al., 2003). В обоих случаях затронуты нижняя и задняя части левого полушария. Сопоставление очагов поражения нескольких больных дает возможность установить точный участок, повреждение которого систематически влияет на чтение. Эта зона существует у любого грамотного человека и всегда лежит в левой вентральной затылочно-височной области (белые перекрестья). Некоторые пациенты с алексией могут расшифровывать слова побуквенно. Но даже в этом случае скорость их чтения остается крайне медленной и снижается с увеличением количества букв. Иначе говоря, они утратили способность к параллельному распознаванию буквенных цепочек. Использовано с разрешения Oxford University Press.
Современный анализ повреждений мозга
Через 100 лет после знаменательного открытия Дежерина мой коллега-невролог Лоран Коэн, я [111] и несколько других исследователей [112] вновь обратились к случаю месье К. Повреждения, которые описал Дежерин, оказались весьма распространенным явлением. У большинства наших пациентов с чистой алексией наблюдались поражения левой затылочно-височной области, причем в том же самом месте, что и у месье К. Такие повреждения часто возникают из-за тромба, блокирующего левую заднюю мозговую артерию, которая снабжает эту зону кровью. На рисунке 2.1 показаны контуры очагов поражения, зафиксированные у трех недавних пациентов. Все они затрагивают нижнюю поверхность задней части левого полушария.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) намного превосходит все инструменты, которые были доступны во времена Дежерина. Благодаря этому методу современный ученый не только не должен ждать вскрытия, чтобы заглянуть в череп больного, но и может создавать компьютерные изображения повреждений, наблюдаемых у разных пациентов, а затем объединить их в едином анатомическом пространстве, которое корректирует индивидуальные различия в размере и форме мозга. Это позволяет нам пойти дальше Дежерина: мы можем определить, какие части коры отвечают только за дефицит чтения, а какие вовлечены в другие сопутствующие нарушения, такие как утрата цветового зрения. Логика проста. Шаг 1: просканируйте большое количество пациентов с алексией и вычислите общий очаг поражения в трехмерном пространстве. Эта усредненная информация даст возможность устранить пространственную хаотичность, присущую инсульту, и изолировать области коры, чаще всего связанные с дефицитом чтения. Шаг 2: вычтите повреждения группы пациентов, не страдающих алексией. В итоге вы получите компьютерное изображение зон, повреждение которых частично провоцирует нарушение способности читать.
Подобный анализ, представленный на рис. 2.1, показывает, что большинство отделов в задней части левого полушария не играют избирательной роли в чтении. Поражение этих
