Лечение. Вследствие недостаточной изученности этиологии и патогенеза заболевания выбор метода лечения этих больных сложен. Как и при других диффузных болезнях соединительной ткани, при лечении больных узелковым артериитом широко применяют кортикосте-роиды. Обычно назначают преднизолон (преднизон) в больших дозах (100-150 мг в сутки). Продолжительность курса лечения 1-1,5 года.
Некоторые авторы считают целесообразным при лечении сочетать преднизолон с гепарином в дозе 10000- 20 000 ЕД в сутки. Накоплен небольшой опыт лечения больных D-пеницилламином. Этот препарат назначают
125
-------------------------------
по 1 г в сутки. Поражение внутренних органов при данной патологии определяет необходимость широкого применения симптоматической терапии.
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Заболевание характеризуется хроническим диффузным поражением кожи и мышц. Болезнь наиболее часто встречается у женщин. В происхождении болезни большое значение придается инфекционному фактору и развитию сложных иммунологических нарушений."
Наличие множественных симптомов дерматомиозита, общих с другими нозологическими формами диффузных болезней соединительных тканей, дает основание думать о трансформации одной формы коллагенозов в другую (переход дерматомиозита в ССД). Общеизвестна связь дерматомиозита со злокачественными опухолями. Сочетание этих болезней встречается у 15 % больных, а в поздней стадии - более чем у 50 % больных.
Клиника. Начало заболевания постепенное, реже подострое, с развитием мышечной слабости, лихорадки, значительным снижением массы тела. У части больных могут возникать признаки болезни Рейно. В дебюте болезни у большинства больных наблюдается артралгия. Позже появляются стойкие воспалительные изменения в суставах кистей и стоп. Течение артрита острое, подострое или хроническое.
Воспалительный процесс захватывает не только суставные ткани, но и связки, сухожилия, региоиарные мышцы. Поражение мышц встречается у большинства больных и характеризуется появлением мышечной слабости, особенно плечевого и тазового поясов (пальпатор-но определяется болезненность). В более поздней стадии болезни обнаруживаются припухлость, уплотнение и спазм мышц. Нередко в патологический процесс вовлекаются мышцы диафрагмы, гортани, сердца, что характеризуется различными клиническими проявлениями.
В поздней стадии болезни обнаруживаются каль-цификаты в мягких тканях: в подкожной жировой клетчатке, мышцах, сухожилиях, апоневрозах. Для данного заболевания типичны своеобразное поражение кожи лица, параорбитальный отек, эритема, вызывающие неприятные ощущения. Наблюдаются также телеангиэкта-зии и пигментные аритемы.
-------------------------------
Поражение внутренних органов (сердце, легкие и др.) встречаются у '/з больных, клинически проявляющееся в виде функциональных нарушений.
Электромиографически выявляются изменения различной выраженности, однако они не имеют специфического характера.
Лабораторные исследования. Для дер-матомиозита характерны нейтрофильный лейкоцитоз (12,0-15,0 Х ЮУл), лимфопения, эозинофилия, увеличение СОЭНаблюдаются гаммаглобулинемия и креатинине-мия, повышение активности фосфокреатинкиназы, транс -аминаз, альдолазы. Нередко обнаруживается гиперкреа-тинурия.
При морфологическом исследовании биоптатов мышц определяется дегенерация мышечных волокон.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Стертость клинических проявлений в дебюте, отсутствие четких клинических признаков поражения мышц затрудняют диагностику в ранних стадиях заболевания.
Дифференциальная диагностика дерматомиозита, особенно в ранней стадии, затруднена также из-за наличия многих симптомов, общих с другими заболеваниями соединительной ткани (ССД, СКВ). Выраженные клинические и гистологические признаки поражения мышечной ткани, повышение активности ряда ферментов и увеличение содержания креатинина в крови позволяют отличить дерматомиозит от других коллагеновых болезней.
При дифференциальной диагностике следует также иметь в виду ревматическую миалгию, миастению, прогрессирующую мышечную дистрофию и другие заболевания неврологического происхождения.
Лечение. Выбор метода терапии резко ограничен. Наибольший лечебный эффект дают кортикостероиды. В зависимости от тяжести болезни доза кортикостероида может быть от 15 до 90 мг в сутки. С учетом состояния больного, индивидуальной переносимости организма назначают тот или иной гормональный препарат.
Создалось впечатление, что при лечении больного дерматомиозитом хороший эффект дает метотрексат-У части больных улучшение зафиксировано после применения D-пеницилламина. Рекомендуются также нестероид-ные противовоспалительные средства.
-------------------------------
БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА
Болезнь Шегрена относится к группе диффузных болезней соединительных тканей и описывается под следующими синонимами: сухой синдром, атрофическая дакрио-сиалопатия, болезнь Микулича, сухой кератоконъюнкти
вит Шегрена и др.
Этиология заболевания не выяснена. В механизмах развития болезни Шегрена большое значение придается аутоиммунным нарушениям, вызванным многообразными органоспецифическими и органонеспецифическими аутоантителами.
Как отечественные, так и зарубежные авторы считают необходимым выделить болезнь Шегрена как самостоятельную нозологическую единицу и синдром Шегрена, который встречается при различных аутоиммунных заболеваниях: ревматоидном артрите, ССД, СКВ, хроническом активном гепатите.
Клиника. Заболевание чаще встречается у женщин (90%) старше 35 лет.
Клиническая картина характеризуется появлением ксерофтальмии (91%), ксеростомии (97%), ксеротра-хеита (30%), увеличения околоушных и подчелюстных желез (78%). Сухость глаз сопровождается чувством жжения, зуда, болей и затруднением движения век. Снижение выделения слезы и нарушение ее состава благоприятствуют развитию микробного процесса в конъюнктивальных мешках. У некоторых больных возникает язва или помутнение роговицы, иногда ее перфорация.
Ксеростомия (сухость полости рта) приводит к развитию стоматита, гингивита, кариеса зубов.
Увеличение околоушных желез чаще двустороннее, часто сопровождается острыми болями и лихорадкой. Паротит может иметь рецидивирующее течениеСиало-графия обычно выявляет нечеткость и неровность контуров протока слюнных желез и различной величины дефекты наполнения в их паренхиме.
При гистологическом исследовании биоптатов паренхимы малых слюнных желез обнаруживается лимфоплаз-моклеточная инфильтрация вокруг протоков и сосудов. В поздней стадии болезни появляются признаки атрофии, липоматоза и склероза железы [Иванова А. В. и др., 1986]. Наблюдается выраженное нарушение микроциркуляции [Беэуглов М. Ф. и др., 1983].
-------------------------------
Развернутая картина стойкого артрита при болезни Шегрена встречается редко. Как указывают М. Ф. Безуг-лов и А. В. Иванова (1986), при обследовании 51 больного с болезнью Шегнера артрит обнаружен только у 3,9 %. Однако полиартралгия наблюдалась у 74,5 % больных. В тех случаях, когда синдром Шегрена присоединяется к другим диффузным заболеваниям соединительной ткани, течение патологического процесса значительно ухудшается, наряду с другими нарушениями значительно чаще поражаются и суставы. Так, при СКВ артралгия выявлена у 100 % больных с сухим синдромом, артрит-у 62,5%, причем у '/4 из них с развитием контрактур суставов. При ССД полиартралгия отмечена у 81,8%, артрит-у 18,8%. контрактура пораженных суставов - у 63,6 % больных.
По данным В.А.Насоновой (1988), при этом заболевании часто поражаются внутренние органы: легкие, же-лудочно-кишечный тракт, печень, селезенка, урогениталь
ные органы и др.
Поражение экзокринных желез приводит к развитию секреторной недостаточности с последующим снижением защитных механизмов верхних дыхательных путей, что служит причиной присоединения различных вторичных инфекций. Поражение легких может протекать по типу диффузного интерстицнального процесса или ксеротрахеита. Пневмония является частой причиной летального исхода.
При этом синдроме сравнительно часто поражается желудочн о-к ишечный тракт. Гистологическая картина характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией слизистой оболочки, атрофией желез, нарушением микроциркуляции. Наблюдаются также угнетение секреторной и кислотообразующей функций желудка и нарушение слизеобразования.
Проявлениями болезни Шегрена могут быть сухость кожи и половых органов, лимфаденопатия, спленомега-лия, гепатомегалия, адгезивный полисерозит, болезнь Рейно, миалгия, миозит. Сосудистые нарушения, поражение сердца, почек значительно ухудшают состояние больного.
Имеются сообщения о развитии этого заболевания и у детей. Так, Н. Н. Кузьмина и соавт. (1988) наблюдали 13 детей в возрасте от 4 до 13 лет. Из них у 4 имела место болезнь Шегрена и у 9 - синдром Шегрена в сочетании с другими ревматическими заболеваниями. Как отме
