Синдром Аксенфельда – сочетание колобомы радужной оболочки, помутненного хрусталика и эктопии зрачка.
III. Пороки развития век.
1. Колобома века – треугольный или полукруглый дефект чаще всего в средней трети верхнего века. Колобома века нередко сочетается с другими пороками развития на лице – заячья губа, расщепление твердого неба и с микрофтальмией. Лечение хирургическое. При малых дефектах сшивание краев век, при больших – пластические операции.
2. Эпикантус – складка кожи полулунной формы, закрывающая внутренний угол глаза или даже внутреннюю часть глазной щели. Лечение – пластическая операция.
3. Родимые пятка – пигментированные и непигментиро-ванные родимые пятна бледно-желтого, коричневого или черного цвета, слегка возвышающиеся над уровнем кожи. Родимые пятна могут быть различной величины – от едва заметных до занимающих все веко. Они могут быть источником мелано-саркомы, поэтому при заметном росте показано удаление их диатермокоагуляцией.
4. Анкилоблефарон – частичное или полное сращение верхнего века с нижним вдоль края чаще на височной стороне. Наблюдается анкилоблефарон не только как врожденная аномалия развития, но и после ожогов, язв и т. п. Часто сочетается с икрофтальмией, микроцефалией и другими пороками, встречается редко. Лечение хирургическое.
5. Блефарофилюзис – укорочение глазной щели по горизонтали – возникает за счет срастания краев век у наружного угла глаза при хронических воспалениях слизистой оболочки, особенно трахоме, когда края век раздражаются и мацери-руются отделяемым с конъюнктивы и лишенные эпителия, поверхности срастаются. Этот порок часто сочетается с эпи-кантом, птозом. Лечение хирургическое.
6. Криптофтальм (тотальный аблеферарис) – редкий порок развития, при котором отсутствуют веки, глазная щель, конъюнктива и роговица. Кожа переходит с области лба на орбиту, сращена с глазным яблоком и непосредственно продолжается в кожу лба. Брови не развиты. Порок обычно двусторонний и сочетается с микрофтальмией. Возможен неполный криптофтальм, когда глазная щель частично сохранена.
7. Микроблефарон – уменьшение вертикального размера века, что приводит к неполному смыканию. Встречается редко.
8. Врожденный птоз – опущение верхнего века. Различают полный и неполный птоз, что обусловлено частичным или неполным отсутствием функции мышцы, поднимающей веко или нарушении иннервации. Птоз может развиться и при поражении шейного симпатического нерва, иннервирующего мышцу Мюллера, которая также участвует в поднимании верхнего века. При этом развивается симптокомплекс Горисра: опущение века, западание глазного яблока, сужение зрачка. Лечение хирургическое.
9. Врожденный энтропион – порок век, при котором свободный край века завернут к глазному яблоку. Ресницы трут по роговой оболочке, вызывая ее раздражение, поверхностное воспаление и даже изъязвление. Энтропион возможен вследствие отсутствия хряща и его гипоплазии, а также при гипертрофии краевой части круговых мышц.
10. Врожденный эктопион – выворот века. Край века не прилежит к глазному яблоку, а конъюнктивальная поверхность его вывернута кнаружи, к коже лица, глазная щель не смыкается. При легкой степени выворота имеется только отставание края века от глазного яблока, что уже ведет (вследствие неправильного положения слезной точки) к постоянному слезотечению. В более тяжелых случаях веко может быть полностью вывернуто так, что край его оказывается расположенным по нижнему краю орбиты. При постоянном воздействии внешних раздражителей (воздух, пыль) вывернутая наружу конъюнктива гиперемируется, гипертрофируется и в дальнейшем может превратиться в эпидермис. Порок редкий, сочетается с микрофтальмисом. Хороший результат дают хирургические операции, начиная с исправления положения слезной точки до больших пластических операций.
11. Эпитарзус – врожденная складчатость или пленчатые образования конъюнктивы, идущие параллельно краю века, переходят на другое веко. С глазным яблоком они не сращены. В складках конъюнктивы иногда включены островки хрящевой ткани.
12. Гипертрихоз – увеличение количества и длины ресниц.
13. Трихомегалия – увеличение длины ресниц.
14. Политрихилия – увеличение количества ресниц.
15. Дистихиаз – двойной ряд ресниц. Крайнее редко встречается расположение ресниц в три ряда (тристихиаз) или даже в четыре (тетрастихиаз) ряда.
IV. Пороки развития слезных протоков.
От 2 до 4 % больных составляют больные со слезотечением вследствие нарушения слезоотведения.
Причины слезотечения могут быть как врожденными, так и приобретенными.
Врожденные аномалии:
1) атрезия слезных точек при нормальных канальцах;
2) атрезия канальцев при наличии нормальных слезных точках;
3) отсутствие и точек, и канальцев;
4) аномалии в положении слезных точек, их дислокация. Выворот слезной точки – слезная точка нижнего века не погружается в слезное озерцо, она отвернута кнаружи. Для исправления этого дефекта необходимо обучить больного правильному вытиранию слезы (снаружи внутрь и снизу вверх), а вывернутую слезную точек поставить в правильное положение с помощью оперативного вмешательства.
Сужение слезных точек и слезных канальцев. Слезные точки и слезные канальцы расширяются повторным введением конических зондов. При стенозе устья канальцев применяют операцию конъюнктиводакриостомию, которая заключается в создании соустья между слезным мешком и конъюнктивой в области внутреннего угла глаза.
Дакриоцистит новорожденных. Слезноносовой канал развивается из эпителиального тяжа, который затем превращается в трубку. Нижний носовой конец трубки во время всей утробной жизни закрыт перепонкой, которая открывается к моменту рождения. Если этого не происходит, то наступает картина, сходная с дакриоциститом (воспаление слезного мешка). Первыми признаками непроходимости слезного канала у новорожденных являются слезостояние и слезотечение на воздухе. В дальнейшем появляется слизистое отделяемое, которое скапливается у внутреннего угла глазной щели. При этом конъюнктива век гиперемируется. При надавливании на область слезного мешка из слезных точек выделяется его содержимое. Если перепонка, закрывающая выход из слезного канала, не открывается, может развиться настоящий дакриоцистит с гнойным отделяемым. Лечение – массаж области слезного мешка по направлению сверху вниз для того, чтобы разорвать перепонку, закрывающую выход из канала, а также закапывание в конъ-юнктивальный мешок 20 %-ного раствора альбуцида или пенициллина для предупреждения инфицирования содержимого слезного мешка. Если с помощью массажа не удается восстановить проходимость слезноносового канала, прибегают к зондированию этого канала.
Дакриоцистоцеле – кисты слезного протока, которые обнаруживаются в виде небольших образований, локализующихся ниже и медиальнее орбиты. Образования не приводят к изменению орбиты и часто спонтанно исчезают как во внутриутробном периоде, так и после рождения.
V. Пороки развития роговицы.
1. Врожденное полное отсутствие роговицы сочетается с отсутствием век и конъюнктивы, наблюдается при криптофтальмии.
2. Микрокорнеа – роговица, имеющая размер менее 11 мл в диаметре. Развивается при резком отставании в развитии переднего отрезка глаза на начальной стадии морфогенеза
3. Макрокорнеа (мегалокорнеа) – увеличение размеров роговицы более 13 мм в диаметре при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии помутнения.
4. Плоская роговица – отсутствует кривизна роговицы, что резко снижает е преломляющую способность и зрение. Порок обычно двусторонний, сочетается с колобомой радужки и сосудистой оболочки.
5. Кератоконус – коническое выпячивание истонченной и рубцовоизмененной роговицы, обусловленное недоразвитием ее мезодермальной стромы с разрушением боуменовой оболочки и линейным помутнением. Чаще двусторонняя патология.
6. Центральное помутнение роговицы – процесс обычно двусторонний, сочетается с передними сращениями радужки, обусловленное задержкой и неполным отделением хрусталика от эктодермии. При этом хрусталик вытянут вперед, с передней полярной катарактой.
7. Ограниченный задний кератонус – кратерообразное углубление задней поверхности роговицы, связанной со стромаль-ным помутнением. Десцеметовая мембрана и эндотелий сохранены.
8. Задняя эмбриотокса – периферическое помутнение роговицы в виде кольца и полукольца.
9. Склерокорнеа – диффузное помутнение роговицы, при которой роговица белая, трудноотличима от склеры.
10. Дермоид роговицы – полушаровидное плотное, опухолевидное образование на периферии в области лимба. Порок сочетается с челюстно-лицевым дизостазом, фономелией, почечными пороками.
