7. Ограниченный задний кератонус – кратерообразное углубление задней поверхности роговицы, связанной со стромаль-ным помутнением. Десцеметовая мембрана и эндотелий сохранены.
8. Задняя эмбриотокса – периферическое помутнение роговицы в виде кольца и полукольца.
9. Склерокорнеа – диффузное помутнение роговицы, при которой роговица белая, трудноотличима от склеры.
10. Дермоид роговицы – полушаровидное плотное, опухолевидное образование на периферии в области лимба. Порок сочетается с челюстно-лицевым дизостазом, фономелией, почечными пороками.
VI. Пороки развития сосудистого тракта.
1. Зрачковая мембрана – остаток переднего отдела сосудистой сетки хрусталика в виде тонкой сосудистой суки хрусталика в виде тонкой паутинообразной пластинки, тяжей или нитей, расположенных под зрачком и прикрепляющихся к перекладинам радужки.
2. Аниридея – отсутствие радужки, отсутствует сфинктер и дилататор зрачка. Порок редкий, двусторонний.
3. Гипоплазия и гиперплазия стромы радужки – истончение или утолщение стромы, влекущее за собой гиперпигментацию и выворот пигментного листка через зрачковый край.
4. Флоккулы радужки – бородавчатое разрастание ее пигментной каймы, из которой возможно развитие плавающих кист в передней камере глаза.
5. Коррэктомия – врожденное смещение зрачка. Наблюдается при гипоплазии радужки и смещение хрусталика.
6. Дискория – «кошачий глаз» – зрачок в виде щели.
7. Поликория – множественность зрачковых отверстий, из которых каждое имеет свой сфинктер и реагирует на свет.
VII. Пороки развития сетчатки.
Миелиновую оболочку волокна зрительного нерва получают за пределами решетчатой пластинки, по выходе зрительного нерва из глаза. Нервные волокна сетчатки в глазу человека свободны от миелина. В редких случаях и у человека миелиновые волокна начинаются в сетчатке. Они видны в виде белых мазков у диска зрительного нерва и радиально распространяются по сетчатке. Такая аномалия на функцию не влияет.
1. Гипоплазия сетчатки – уменьшение глиозных клеток и их отростков, сопровождают гипоплазию зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития центральной нервной системы.
2. Колобома сетчатки – щелевидный дефект сетчатой оболочки глаза.
3. Врожденная отслойка сетчатки наблюдается при различных врожденных патологиях – макрофтальмических колобо-мах. Отслоенная сетчатка может быть нормально развитой или дисплазированной.
4. Гипоплазия желтого пятна может достигать столь значительной степени, что можно говорить об отсутствии макулы. Порок сочетается с микрофтальмией.
5. Колобома макулы – редкий порок, обусловлен незара-щением зародышевой щели.
VIII. Пороки развития хрусталика.
1. Афакия – отсутствие хрусталика, редкий порок:
1) первичная истинная афакия – нарушение дифференциации эктодермы в хрусталике, при этом хрусталик не развивается;
2) вторичная афакия – хрусталик развивается до определенной степени, а затем резортируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.
2. Микрофакия – уменьшение хрусталика в размере. Наблюдается при микрофтальмии.
3. Сферофакия – шаровидной формы хрусталик. Как правило, сопровождается микрофакией.
4. Бифакия – двойной хрусталик. Его развитие связано с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.
5. Колобома хрусталика – выемка, зазубренность на нижнем или нижневнутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цилиновой связки, в результате чего происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.
6. Передний лептоконус или лептиглобус – конусовидное или шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.
7. Задний лептоконус – конусовидное или шаровидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидном теле.
8. Эктопия хрусталика (подвывих, вывих хрусталика) – смещение из его естественного местонахождения. Встречается часто.
IX. Врожденная катаракта.
Катаракта – врожденное помутнение хрусталика и его капсулы; несколько видов – полная (тотальная), частичная (пятнистая); передняя полярная, задняя полярная, слоистая (зо-кулярная), центральная (ядерная), передняя апикальная эмбриональная, венечная (коронарная).
Врожденные катаракты – помутнения хрусталика, снижающие зрение или обращающие на себя внимание при обычных методах исследования глаза. Наблюдаются довольно часто и составляют примерно от 4 до 10 % по всем катарактам.
Большинство врожденных катаракт развивается в результате внутриутробной патологии и нередко комбинируется с разными пороками развития как глаза, так и других органов.
Наибольшее клиническое значение имеют слоистая катаракта, передняя и задняя полярные катаракты.
Слоистая (зокулярная) катаракта наиболее распространена среди всех встречающихся в детском возрасте катаракт. Эта форма заболевания может быть не только врожденной. Нередко она появляется в первые годы жизни. Как врожденная, так и приобретенная слоистая катаракта может прогрессировать до 20-25-летнего возраста.
Слоистая катаракта характеризуется помутнением одного или нескольких слоев хрусталика, лежащих между ядром и периферическими слоями. При обычном размере зрачка не всегда удается увидеть клиническую картину слоистой катаракты. Если зрачок расширить, то даже при боковом освещении она представляется в виде мутного серого диска с резко очерченным или снабженным зубчатыми отростками краем, расположенным в глубине прозрачного хрусталика. Диск окружен черным ободком прозрачных периферических слоев хрусталика. При исследовании в проходящем свете виден резко ограниченный черный диск с радиарными отростками («наездники»), выделяющийся на фоне красного свечения зрачка. Слоистая катаракта всегда бывает двусторонней и очень сходна на обоих глазах. Зрение при слоистой катаракте чаще всего значительно понижено. Степень снижения остроты зрения зависит главным образом не от величины помутнения, а от его интенсивности. При небольшой интенсивности помутнения острота зрения может быть достаточной для того, чтобы читать, писать и выполнять мелкую работу.
Развитие слоистой катаракты связано с гипокальциемей, обусловленной врожденной или приобретенной недостаточностью функции паращитовидных желез, ведающих кальциевым обменом. Обеднение организма кальцием ведет к развитию тетании и катаракты. Нередко встречаются дети с врожденной слоистой катарактой и с симптомами явной или скрытой тетании. Слоистость врожденной катаракты связана с непостоянным действием гипокальциемического фактора, нарушающего питание хрусталика в период его развития.
Лечение слоистой катаракты хирургическое и показано оно только при значительном снижении остроты зрения и невозможности читать.
При сохранении на периферии хрусталика широкой прозрачной зоны и если при этом после расширения зрачка острота зрения улучшается в достаточной степени, ограничиваются только иридэктомией. Иссечение кусочка радужной оболочки открывает доступ лучам света к сетчатке через прозрачные периферические части хрусталика. Хотя иридэктомия дает небольшую прибавку зрения (в сравнении с операцией удаления хрусталика), сохранение хрусталика и аккомодации имеет большое значение, особенно для ребенка.
При помутнении и периферии хрусталика, когда острота зрения не превышает 0,1 и не улучшается после расширения зрачка, показано удаление (экстракция) мутного хрусталика. Оперировать необходимо как можно раньше, в возрасте не позднее 2–2,5 лет. Чем раньше предпринята операция, тем лучше ее результаты в отношении функции зрения.
Передняя полярная катаракта – резко ограниченное помутнение белого цвета не более 2 мм в диаметре, расположенное в центре передней поверхности хрусталика. Помутнение это состоит из сильно измененных, неправильно сформированных мутных хрусталиковых волокон, расположенных под сумкой хрусталика.
Развитие передней полярной катаракты связано с расстройством процесса отшнуровывания хрусталикового зачатка от эктодермы. Передняя полярная катаракта может развиться и от других внутриутробных процессов воспалительного характера, а также и после рождения в результате прободной язвы роговой оболочки.
Задняя полярная катаракта тоже имеет вид небольшого помутнения округлой формы серовато-белого цвета, расположенного у заднего полюса хрусталика. Чаще всего – это остатки артерий, уцелевших на сумке хрусталика.
Так как полярные катаракты всегда врожденные, они двусторонние. Ввиду незначительных размеров они, как правило, зрения не понижают и лечения не требуют.
