Факторы риска: неблагоприятные условия внутриутробного развития, гипоксия плода и повреждение ЦНС в родах, инфицированность и массивная антибактериальная терапия, искусственное вскармливание.
A. Этиология и патогенез
Ведущим этиологическим фактором считается генетическая предрасположенность. При ЭКД нарушена функция клеточного звена иммунитета, также имеющая генетическую основу. В большинстве случаев патогенез связан с IgE-опосредованным механизмом реагиновой сенсибилизации. Гиперпродукция IgE у некоторых детей генетически детерминирована, у других – связана с неполноценностью иммунного ответа. Кроме того, у детей первого полугодия жизни снижен и иммунологический барьер кишечника – вырабатывается мало секреторного IgA в слизистой оболочке. Имеет значение несостоятельность тканевых барьеров ребенка. Важным звеном патогенеза являются нейроэндокринные и обменные расстройства.
Б. Клиническая картина
Дети с ЭКД обычно бледны, вялы. Масса тела нарастает неравномерно, легко снижается при заболеваниях. Подкожная жировая клетчатка рыхлая, часто избыточно развита, тургор тканей и эластичность кожи понижены.
Кожные проявления возникают рано, в первые недели и месяцы жизни, и достигают максимума во втором полугодии. Вначале это «гнейс» на волосистых частях головы (усиленное образование себорейных чешуек, шелушение), упорные опрелости в кожных складках. Затем присоединяются гиперемия, инфильтрация и шелушение кожи щек и строфулюс – зудящая узелковая сыпь на открытых участках тела. Расчесы вызывают появление точечных эрозий, мокнутия, легко возникает вторичное инфицирование.
Повышенная ранимость слизистых оболочек выражается в усиленной десквамации эпителия языка («географический язык»), изменении слизистой оболочки полости рта (стоматит), легко возникающих воспалительных заболеваниях глаз (конъюнктивит, блефарит) и верхних дыхательных путей. Нередко отмечаются изменения в моче (протеинурия, лейкоцитурия) и дисфункция кишечника (разжиженный учащенный слизистый стул).
Гиперплазия лимфоидной ткани – характерное клиническое проявление ЭКД. Увеличиваются миндалины и аденоиды, лимфатические узлы, печень и селезенка.
Атопический дерматит – широко распространенное аллергическое поражение кожи, этиологически и патогенетически связанное с ЭКД.
В этиологической структуре ведущее место занимает пищевая аллергия. В клинической картине можно выделить формы атопического дерматита, отчетливо связанные с возрастом больного. На 1-м году жизни преобладают экссудативные, экзематозные элементы (детская экзема) на коже лица, волосистой части головы, шее. С течением времени в клинике начинает преобладать пролиферативный компонент – зудящие узелковые сыпи, лихенификация кожи в локтевых сгибах, под коленями, на шее, формируется нейродермит.
Дермореспираторный и дермоинтестинальный синдромы развиваются обычно при поливалентной сенсибилизации широкого спектра. Для дермореспираторного синдрома обязательно сочетание аллергического поражения кожи в виде любого проявления атопического дерматита с астматическим бронхитом или ОРВИ с астматическим компонентом. Дермоинтестинальный синдром, помимо кожных проявлений, характеризуется болями в животе и диспепсическими расстройствами.
B. Лабораторные данные свидетельствуют о нарастающей аллергизации (эозинофилия), стойких нарушениях белкового, жирового и углеводного обмена, сдвиге кислотно-основного равновесия.
Г. Диагноз основывается на характерных изменениях кожи и слизистых оболочек, гиперплазии лимфоидной ткани, отчетливых обменных и иммунологических нарушениях, сниженной сопротивляемости ребенка инфекционным воздействиям. Иммунологическими маркерами ЭКД являются: повышение уровня IgE, IgA, блокирующих IgG2-антител.
Д. Лечение. Основывается на тщательном соблюдении всех гигиенических норм воспитания и вскармливания. Охранительный режим предусматривает соблюдение распорядка дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, предотвращение стрессовых ситуаций, излишних контактов. Диета количественно и качественно должна соответствовать возрасту ребенка и виду вскармливания.
Специфическая гипосенсибилизация проводится в тех случаях, когда внимательное наблюдение за ребенком, пищевой дневник, проведение аллергологических проб и иммунологического исследования позволили выявить антиген, вызывающий клинические проявления диатеза. Она заключается в длительном подкожном введении малых доз антигена под наблюдением врача-аллерголога и исключение контакта с антигеном.
Неспецифическая гипосенсибилизация является обязательной, проводятся курсы в возрастных дозах в сочетании с препаратами кальция, рутина, аскорбиновой кислоты. Витаминотерапия при диатезах направлена на нормализацию обменных процессов, уменьшение ацидоза и стимуляцию местного и общего иммунитета.
Местное лечение кожных проявлений проводится под контролем дерматолога. Инфицированные проявления экземы требуют антибактериальной терапии.
Вопрос 10. Аномалии конституции, или диатезы (Лекция II)
1. Лимфатико-гипопластический диатез
Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) – аномалия конституции, характеризующаяся генерализованной гиперплазией центральных и периферических лимфатических органов (тимуса, лимфатических узлов, селезенки), гипоплазией ряда внутренних органов (сердца, почек), гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, половых желез, щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарной системы), лабильностью водно-электролитного обмена, нарушением метаболизма липидов и углеводов в сочетании с иммунологическими дисфункциями.
A. Этиология. – первичная или вторичная функциональная неполноценность коры надпочечников и гипофункция симпатоадреналовой системы в целом. Основную роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы.
Б. Патогенез определяется нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или гипофункция коры надпочечников ведет к развитию гипо– и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций, легкое нарушение микроциркуляции и вводно-минерального обмена. Функциональная неполноценность тимуса выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета.
B. Клиническая картина
Обращают внимание избыточные масса и длина тела и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки. Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведение и внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии речи и статических функций. Условно-рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Кожа бледная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высыпания встречаются в 1/3 случаев и носят экссудативный характер. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, распределена неравномерно.
Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус снижены. Наблюдаются упорные блефариты, конъюнктивиты. Частые ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом.
Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный характер, увеличены в размерах все группы лимфатических узлов, увеличены размеры печени и селезенки. Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствует возникновению кардио– и нефропатий. У детей раннего возраста гипертрофия тимуса может вызвать расстройства дыхания и раздражение желудочно-кишечного тракта.
Г. Лабораторные данные
Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро– и моноцитопенией, снижение уровня глюкозы, повышение уровня липидов; дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, IgG.
Д. Диагноз
Диагностируют ЛГД на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфоидной ткани, увеличении тимуса, резкого снижения защитных сил организма.
Е. Лечение
Дети с ЛГД нуждаются в строгом соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты, осторожном назначении лекарственных средств. Индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина, иммуномодуляторов.
2. Нервно-артритический диатез (НАД)
Проявляется значительными нарушениями обмена веществ и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.
A. Этиология
