Диагноз ставится на основании выраженных трофических и пигментных расстройств, снижении уровня сывороточного белка менее 60 г/л за счет альбумина, диспротеинемие. Лечение – диетотерапия, ферменто– и витаминотерапия.
Вопрос 12. Анемии (Лекция II)
1. Гипопластические (апластические) анемии
Это редкие заболевания, характеризующиеся морфологической и функциональной недостаточностью костного мозга со снижением или отсутствием в нем кроветворных элементов и панцитопенией в периферической крови, как правило, без реакции со стороны лимфатических узлов, печени и селезенки. Все формы таких анемий имеют в своей основе дефект кроветворения на уровне стволовых клеток или стойкое повреждение последних.
Наследственные панцитопенические анемии часто сопровождаются нестабтльностью и морфологическими изменениями хромосом разных систем. Сходны с дефицитными анемиями по клиническим проявлениям (бледность, головные боли, пятнистая гиперпигментация кожи в подмышечных и паховых областях) и снижением уровня гемоглобина. Проявляются в возрасте 4–10 лет, нередко сопровождаются множественными пороками развития костной системы, почек, сердца, пигментного обмена, ЦНС и органов чувств.
Наследственная парциальная анемия Дайемонда – Блекфена характеризуется избирательным поражением только эритроидного ростка, проявляется на первых месяцах и 1-му году жизни, протекает более доброкачественно, для нее характерны своеобразная внешность ребенка (светлые волосы, широкая переносица, утолщенная верхняя губа), гипогонадизм и пороки развития половых органов.
Приобретенная апластическая анемия Эрлиха у половины детей развивается после вирусных инфекций, контакта с химическими и лекарственными веществами. Отличается бурным развитием, выраженной температурной реакцией и интоксикацией, «алебастровой» бледностью, геморрагическими и некротическими проявлениями.
Диагноз выставляется на основании изменений периферической крови – низкий уровень гемоглобина, панцитопения, отсутствие или резкое снижение числа ретикулоцитов. Лечение. При острых формах – немедленная заместительная терапия: трансфузия эритроцитарной массы. Проводится длительное лечение глюкокортикоидами и анаболическими гормонами наряду с применением витаминов С и группы В.
Характеризуются повышенным разрушением эритроцитов и могут быть наследственными и приобретенными.
Наследственная сфероцитарная анемия (Минковского – Шоффара) характеризуется повышенным гемолизом в органах ретикулоэндотелиальной системы в связи с врожденным дефектом белковых структур оболочки эритроцитов. Продолжительность жизни неполноценных эритроцитов всего 8–10 дней. Клинические проявления – бледность с лимонно-желтым оттенком, периодически явная желтуха, задержка физического развития, врожденные стигмы, выраженные изменения сердечно-сосудистой системы, увеличение и уплотнение селезенки, периодические гемолитические и апластические кризы. Лабораторные признаки: микросфероцитоз при наличии нормохромных эритроцитов, высокий цветовой показатель, ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина при отрицательной пробе Кумбса.
Лечение
Метод выбора – спленэктомия в возрасте 10–12 лет, что не ликвидирует заболевания, но приводит к исчезновению симптомов в 100 % случаев.
Наследственные гемолитические несфероцитарные анемии обусловлены врожденным снижением активности ферментов эритроцитов, чаще всего глюкозо-6-фосфатдгидерогеназы. Проявляются гемолитическим кризом в любом возрасте. Гемолиз провоцируется стрессовыми ситуациями, интеркуррентными заболеваниями, приемом лекарственных средств и витаминов. Острый гемолиз сопровождается значительной анемией (нормо– и макроцитарной, гиперрегенератоной), появлением в эритроцитах телец Гейнца, анурией, гиповолемическим шоком.
Лечение
При остром гемолитическом кризе вводят раствор глюкозы, при тяжелой анемии проводят гемотрансфузию.
Приобретенные идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии (АГА) вызываются образованием антиэритроцитарных аутоантител под воздействием физико-химических факторов, бактериальных и вирусных инфекций и токсинов, лекарственных средств с последующим распадом эритроцитов. Развиваются остро в виде гемолитического криза с тяжелой анемией, незначительной желтухой, явлениями интоксикации. Анемия нормо– или гиперхромная, гиперрегенераторная.
Лечение
Основным методом является глюкокортикоидная терапия, при отсутствии эффекта – иммунодепрессанты, селективные иммуномодуляторы, спленэктомия.
3. Постгеморрагические анемии
Эти анемии возникают в результате острой или хронической кровопотери. Острая кровопотеря наблюдается у детей при асфиксии и родовой травме, плацентарном кровотечении, геморрагических диатезах, травмах, язвенных процессах в желудочно-кишечном тракте. Массивная потеря крови сопровождается развитием гиповолемического шока, централизацией кровообращения, гидремической реакцией с признаками эксикоза, сердечно-сосудистой недостаточностью и быстрым истощением глюкокортикоидной функции надпочечников.
Хроническая кровопотеря наблюдается у детей относительно редко: при заболеваниях желудочно-кишечного тракта (язвенной болезнью, полипах, варикозном расширении вен пищевода), легких (идиопатическом легочном гемосидерозе), почек (мочекаменной болезни), геморрагических диатезах. Клиническая картина и лабораторные данные соответствуют типичной форме железодефицитной анемии.
Лечение геморрагического шока начинают с остановки кровотечения и одновременных противошоковых мероприятий. После уточнения группы крови и резус-принадлежности переливают свежую цитратную кровь. Кроме того, применяют сердечные гликозиды, глюкокортикоиды, гипертонические растворы глюкозы с инсулином. По ликвидации острых явлений назначают богатую белком, овощами и фруктами диету, препараты железа и витамины. Лечение хронической постгеморрагической анемии состоит в устранении причины кровотечения, а также общей и патогенетической терапии железодефицитной анемии.
Вопрос 13. Нарушения обмена Са и витамина D. Рахит
Рахит – гиповитаминоз D у детей раннего возраста, в основе которого лежат нарушения обмена электролитов фосфора и кальция, приводящие к нарушениям формирования костей, функций других органов и систем организма.
Рахит – социально-детерминированная патология, и его распространенность зависит от уровня жизни, культурного уровня, климатических условий. В развитых странах классический витамин-D – зависимый рахит практически не встречается. Тем не менее «классический» рахит остается весьма распространенным заболеванием.
Недостаток кальциферола. Имеется дисбаланс между потребностью организма в фосфоре, кальции и недостаточностью механизмов, регулирующих обмен этих элементов. Специфический эффект кальциферола заключается в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. Нарушают обмен кальциферола и предрасполагают к развитию рахита недоношенность, гестозы, многоплодная беременность, искусственное или смешанное вскармливание, неполноценное питание с избытком в пище углеводов, мучных блюд, недостаток в пище овощей и фруктов, богатых минеральными веществами, нарушения функции печени, почек, кишечного тракта, дисбактериоз кишечника, диареи, неблагоприятные жилищные условия и наследственные факторы, лекарственная (противосудорожная) терапияЭкологические факторы – избыток в воде, пищевых продуктах, почве стронция, свинца, цинка приводит к остеомаляции, остеопорозам. Способствуют развитию рахита желудочно-кишечные, простудные заболевания, недостаточное пребывание на свежем воздухе, а также повышенная пигментация кожи.
В сложной цепи метаболических расстройств, свойственных рахиту, на первом месте стоят нарушения D-витаминного и фосфорно-кальциевого обмена.
Возникшая так или иначе гипокальциемия является чаще всего первым звеном в механизме развития сложных патофизиологических процессов. Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона (ПТГ), который мобилизует выведение неорганического кальция из костей. Гипофосфатемия (в качестве компенсаторной реакции) приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Остеогенез нарушается вследствие извращения обмена кальция, фосфора, цитратов и дефицита активного метаболита витамина D, регулирующего отложение извести в костях.
Рахит поражает преимущественно костную ткань, причем в период наибольшего роста и физической нагрузки. Hедостаточная минерализация костей приводит к их размягчению, следствием чего является деформация различных частей скелета. При дефиците витамина D в организме снижается содержание кальция и фосфора в костной ткани.
