Подобно нарколептической сонливости, катаплексия не имеет ничего общего с эпилепсией, кроме ряда чисто внешних проявлений. Со стороны слабость может казаться наигранной или «истерической», особенно если ей предшествовали необычные обстоятельства – например, сильный испуг или сексуальное возбуждение, – но она совершенно реальна. При катаплексии мышцы действительно теряют тонус, как при параличе во время нормального быстрого сна (см. главу 2). Очевидно, у больных система, управляющая параличом быстрого сна, внезапно и неправомерно срабатывает днем, тогда как в норме ее действие должно ограничиваться только периодами быстрого сна. Почему ее провоцируют эмоции, пока неизвестно.
При нарколепсии этот симптом может впервые проявиться в самом разном возрасте. Иногда он возникает одновременно с сонливостью, а иногда в другое время, подчас с интервалом в несколько лет. Чаще всего первой появляется сонливость. Катаплексия обычно начинается пять лет спустя, хотя случается и значительно большее отставание. У детей пяти лет и младше катаплексия – большая редкость. К раннему пубертатному возрасту она возникает несколько чаще, но примерно у 85 % больных нарколепсией не встречается ранее 15 лет.
Катаплексия не всегда очевидна. Многим детям трудно описать вялость мышц, которую они испытывают во время приступов. Даже видя, как ребенок, лопаясь от смеха, валится на пол, вы вряд ли всполошитесь. Многие здоровые дети падают на землю или валятся на стол, когда хохочут и дурачатся. Но вы должны забеспокоиться, если ребенка страшит собственная слабость в такие моменты, ему трудно подняться сразу же, когда он отсмеялся, или он испытывает такую же слабость, когда сердится или пугается. У детей старшего возраста катаплексия обычно опознается легче хотя бы потому, что они лучше описывают свои ощущения.
Второстепенные симптомы нарколепсии
У многих больных нарколепсией наблюдаются также такие важные симптомы, как сонный паралич и гипнагогические галлюцинации. Их наличие необязательно для постановки диагноза, поскольку они бывают не у всех больных нарколепсией и встречаются у некоторых людей, не имеющих этого заболевания. Как и катаплексия, они свидетельствуют о частичной активации системы, управляющей быстрым сном.
При сонном параличе ребенок понимает, что бодрствует, но не может пошевелиться. Это явление близко к катаплексии, но не наблюдается во время полного бодрствования. Сонный паралич возникает при переходе к сну или бодрствованию, чаще всего, когда ребенок вот-вот уснет, реже – при пробуждении. Это все тот же паралич быстрого сна в неурочное время – в данном случае непосредственно перед или после действительного сна и сновидения. Многие приступы длятся лишь несколько минут. Оканчиваются они или сами, или прерываясь какой-либо внешней стимуляцией, обычно звуком или прикосновением. Как правило, сонный паралич случается не чаще нескольких раз в месяц, но у отдельных пациентов – почти каждую ночь.
Сонный паралич может начаться на любом этапе развития нарколепсии. Около двух третей больных испытывают его хотя бы изредка, около половины – регулярно. У четверти пациентов этот симптом проявляется к 16 годам. Естественно, ребенка сонный паралич может пугать, особенно когда случается впервые.
Гипнагогические галлюцинацииВременами, погружаясь в сон, ребенок-нарколептик может видеть или слышать нечто несуществующее, но кажущееся ему совершенно реальным. Это так называемые гипнагогические галлюцинации. (Обонятельные, вкусовые и осязательные ощущения при этом возникают реже.) Звуковые или визуальные иллюзии бывают как приятными, так и пугающими. Это могут быть просто движущиеся цветные пузыри или бессмысленные звуки, но чаще образы вполне конкретны. Ребенок может визуализировать сцены, которые считает вероятными или причудливыми, слышать музыку или голоса. Некоторым являются грабители, животные странной формы или цвета, страшные чудовища. Тема вторжения или угрозы типична, и картины бывают весьма реалистичными. Поймет ли ребенок, что все это ему только кажется, зависит от возраста и близости ко сну. Ребенку также может привидеться, что он что-то делает, например спасается бегством или отбивается от нападающего. Если гипнагогические галлюцинации сопровождаются сонным параличом, он при этом совершенно не способен двигаться, что, разумеется, усиливает страх.
Гипнагогические галлюцинации происходят непосредственно перед засыпанием и являются следствием частичной активации системы, управляющей быстрым сном: сновидение уже началось, а сон (чаще всего и паралич) – еще нет. (Аналогичное явление, так называемые гипнопомпические галлюцинации, иногда случается как у здоровых детей, так и у нарколептиков при пробуждении и отражает активность системы, управляющей сновидениями, еще несколько минут после выхода из состояния сна.) Со временем гипнагогические галлюцинации развиваются примерно у половины нарколептиков, но к 16-летнему возрасту – лишь у 15 % больных.
Поскольку гипнагогические галлюцинации бывают страшными, ребенок, у которого они часто случаются, может отказываться ложиться спать. Малышам трудно описать свои впечатления, а старшие дети нередко боятся говорить о них, чтобы не показаться сумасшедшими, особенно если видят очень уж причудливые образы. (Не следует, однако, думать, что каждый ребенок, жалующийся ночью, что видел «чудовище», имеет гипнагогические галлюцинации. У большинства их нет. Чудовища, рожденные нормальным живым воображением бодрствующего ребенка, встречаются гораздо чаще, чем порождения аномальной активности системы, управляющей сновидениями.)
Появление гипнагогических галлюцинаций может быть следствием того факта, что переход от бодрствования ко сну происходит не мгновенно, а постепенно. В норме он ведет в медленный сон, и если мы вообще в состоянии заметить его начало, то лишь почувствуем, как становимся очень сонными, как расплываются мысли, и мы погружаемся все глубже в дремоту. Но больной нарколепсией переходит от бодрствования сразу к быстрому сну, и если это происходит достаточно неспешно, он может заметить начало самого настоящего сновидения, предшествующее полному засыпанию. Мало того, сновидения часто оказываются очень напряженными и яркими. (Интенсивность сновидений у нарколептиков – видимо, еще одно следствие аномалий их системы быстрого сна, как и то обстоятельство, что у этих больных чаще случаются страшные сны.) Способность больного осознать нереальность своих видений зависит от того, насколько рано на переходном этапе начинается сновидение.
Многие больные на собственном опыте узнают, что самое лучшее – не бороться с галлюцинациями, а просто ждать полного погружения в сон. Сновидение при этом, скорее всего, не прекратится, но сознание постепенно отключится.
Важность ранней диагностики
Нарколепсия может впервые заявить о себе любым из четырех перечисленных симптомов, однако в девяти случаях из десяти первой проблемой больного ребенка становится сонливость. Через несколько лет обычно следует катаплексия. Гипнагогические галлюцинации и сонный паралич могут вообще отсутствовать или начаться в любой момент.
Иногда симптомы возникают резко – возможно, следом за важным событием в жизни ребенка. Например, иногда начало сонливости связывается с эмоциональной травмой. В таких случаях при диагностике есть риск ошибочного объяснения сонливости психологической проблемой, вследствие чего подлинная причина возникновения симптомов долго остается нераспознанной. Если же сонливость нарастает постепенно, родители и ребенок грешат на недостаток сна или возросшую нагрузку в школе.
Напротив, при очевидных проявлениях катаплексии ее аномальный характер не вызывает сомнений, и за проявлением этого симптома обычно следует обращение к врачу. В таком случае нарколепсия является наиболее вероятным диагнозом, по крайней мере она будет заподозрена, хотя в некоторых случаях катаплексию ошибочно принимают за разновидность эпилепсии или истерии. При сглаженных проявлениях катаплексии, отсутствии у ребенка явно чрезмерной сонливости или недостаточной компетенции врача в этой области заболевание остается недиагностированным долгие годы.
Независимо от того, что является первичным симптомом, сонливость или катаплексия, задержка с диагнозом может иметь очень серьезные последствия для больного. Умственная деятельность ребенка в учебное время постоянно затруднена по невыявленным причинам, что сильно бьет по успеваемости и самооценке. Примерно у трети нарколептиков сонливость начинается достаточно рано, чтобы сказаться на обучении в начальной или средней школе. В дальнейшем она вынуждает людей менять планы по дальнейшему обучению и даже карьере, хотя этого можно было бы избежать. Для старших детей заболевание оборачивается серьезными социальными издержками. Ребенка считают ленивым или ищут у него «психологические проблемы». Иногда больные с недиагностированной нарколепсией посещают психотерапевта, пытаясь избавиться от симптомов, что совершенно бессмысленно, поскольку не устранена их первопричина. (Впрочем, психотерапевт может научить пациента приспосабливаться к проявлениям нарколепсии, после того как поставлен правильный диагноз.)
