Маццони и его коллеги объясняют свою замечательную находку следующим образом. Каждый раз, когда человек собирается совершить движение, его мозг сначала взвешивает и оценивает, как много усилий потребует это движение по сравнению с наградой, которая может быть получена в результате этого движения. В обычных обстоятельствах эта оценка производится дофаминэргическими нейронами. Когда уровень дофамина понижен, человек двигается и не испытывает удовольствия. Как указывают неврологи Яэль Нив и Майкл Ривлин-Этцион, дофаминовая система «предполагает», что выгода будет пренебрежимо малой и что «цена возможности[90]»[91] движения не стоит потраченных усилий. Поскольку скорость, с которой пациент с болезнью Паркинсона совершает движение, отчасти связана с соотношением размера предполагаемой награды и энергетической стоимости движения, результатом низкого уровня дофамина является очень медленное движение – иными словами, брадикинезия. Именно это и обнаружил Маццони. При более трудных задачах на движение, требующих больших усилий, пациенты с болезнью Паркинсона «по сравнению с контрольной группой были более склонны двигаться медленно, когда требуемые для выполнения поставленной задачи энергозатраты возрастали». Важно отметить, что это происходило, когда пациенты выполняли вполне обычные движения и не находились в экстренной ситуации, как пациент, увидевший тонущего человека и бросившийся ему на помощь из кресла-каталки.
Может показаться удивительным, как мало врачей и неврологов догадались, что значительная часть проблем людей с болезнью Паркинсона связана с химической подоплекой мотивации к движению. Ведь уже несколько десятилетий было известно, что дофамин является неотъемлемой частью системы вознаграждения в головном мозге. Но это упущение можно понять, так как «оценка» альтернатив дофаминовой системой не осознается человеком.
Важность находок Маццони и его коллег для понимания болезни Паркинсона нельзя недооценивать. Дело не только в том, что пациенты с болезнью Паркинсона изначально не способны нормально двигаться с нормальной скоростью; мотивационный компонент их моторной системы оказывается фундаментально нарушенным. Нив и Питер Дайан предположили, что дофамин «насыщает энергией» привычные действия. А Маццони со своими коллегами написал: «Моторная деятельность имеет свою систему мотивации…[92] Мы предполагаем, что дофамин в полосатом теле наполняет действия энергией практически в буквальном смысле, а именно, придает ценность энергетической стоимости движения». Болезнь Паркинсона имеет внешние системы двигательного расстройства, но ее корни имеют когнитивную или психическую природу. Таким образом, это не только физическое, но и психическое расстройство.
Именно поэтому нет смысла внушать пациентам с болезнью Паркинсона, что потеря дофамина препятствует их движениям. Такие наставления лишь укрепляют пассивную покорность судьбе, в то время как мы хотим добиться противоположного результата. А поскольку мозг действует по принципу «используй или потеряй», то чем меньше пациенты двигаются, тем быстрее их нейронные сети, отвечающие за движение, приходят в упадок, а мышцы слабеют. Если сказать пациенту с болезнью Паркинсона, что у него неуклонно прогрессирующее двигательное расстройство, и просто оставить его в покое – получится, по сути, самосбывающееся пророчество.
Лучше говорить им: «Вы страдаете расстройством, при котором мотивация к движению существенно нарушена, что мешает вам двигаться. Но, зная это и прилагая осознанные усилия, вы можете не допустить значительного прогресса болезни».
Учебный лагерь для пациентов был бы идеальным местом для объяснения таких тонкостей. Потом можно было бы продемонстрировать их в действии на примере людей вроде Джона Пеппера. Пациентам с болезнью Паркинсона трудно инициировать движение. Им можно объяснить, что это имеет прямое отношение к проблемам с мотивацией к движению[93]. Отсутствие мотивации не является следствием лени, апатии или слабоволия. Скорее, нейронный субстрат мотивации к движению, работающий на дофамине, не может обеспечить энергию для движения даже при наличии желания, а со стороны это выглядит как усталость или апатия. Это утверждение не сводит волю к движению только к физико-химическому феномену, но подчеркивает, что тело и разум развиваются и работают совместно и попытки понять одно без другого тщетны.
То, что Джон Пеппер смог мотивировать себя к движению, несмотря на низкий уровень дофамина, свидетельствует о силе его разума и воли. Но для перевода этой мотивации в непосредственное движение все еще требовалось какое-то «неврологическое» открытие с его стороны. Он не мог заниматься обычной, автоматизированной ходьбой (это зависит от уровня дофамина в передней части полосатого тела, которое является частью базальных ядер), пока не обошел этот механизм с помощью методики осознанной ходьбы[94], основанной на других нейронных сетях (в лобных долях и, скорее всего, в медиальной части полосатого тела).
Двуликость паркинсонизмаПеппера часто удивляет, что его примеру следует относительно небольшое количество людей. В его группе поддержки так поступили лишь 25 % пациентов. По его словам, все они оказались в выигрыше. Но другие, возможно, слишком стыдятся своей болезни, чтобы заниматься активной ходьбой, или просто не хотят этого делать. Вероятно, существуют варианты болезни Паркинсона, резистентные к упражнениям, поэтому люди бросают начатое. Я также задавался вопросом, может ли редкая решимость Пеппера быть проявлением его паркинсонизма? Это предположение может показаться странным, ведь болезнь Паркинсона считается физическим, а не психическим расстройством. Но Оливер Сакс указывает, что Джеймс Паркинсон, который первым описал физические симптомы болезни, также описал ее психологические эффекты, включающие разные состояния: как пассивные, так и чрезмерно волевые, энергичные и настойчивые. Физическая торопливость проявляется в маленьких быстрых шагах, которые характерны для некоторых пациентов с болезнью Паркинсона. Эта «поспешность», как ее называет Сакс, имеет психический аналог: «Поспешность заключается в ускорении (и укорачивании) шагов, движений, слов и даже мыслей; она передает ощущение нетерпеливости и импульсивности, как будто пациенту не хватает времени, а у некоторых пациентов сопровождается чувством срочности и безотлагательности, как будто что-то подгоняет их помимо собственной воли»[95].
Джон Пеппер действительно иногда старается опережать события. Однажды я отправил ему письмо, где выражал желание встретиться с определенными людьми, с которыми он работал, надеясь получить ответ с его соображениями по этому поводу, а он вместо этого через несколько дней организовал большие собрания в трех африканских городах, чтобы я мог выступить там. После некоторого замешательства с моей стороны он с нескрываемым сожалением написал: «Вы должны извинить меня за поспешные действия без предварительной консультации с вами, но это мое правило». Я мог лишь предполагать, что эта настойчивость позволила Пепперу тренироваться и поддерживать форму, в то время как другие пациенты, более ригидные на физическом и, возможно, на психическом уровне, не могли этого сделать.
Возможно ли, что замедленность движений вызывает некий паралич воли? Как указывает Сакс, такая физическая и психическая замедленность «является полной антитезой спешке или целенаправленному движению» и приводит к «активному торможению или сопротивлению, которое препятствует движению, речи и даже мышлению вплоть до полной блокировки этих процессов. Такие люди оказываются вовлеченными в своеобразный психологический конфликт – сила против силы, воля против воли, команда против встречной команды»[96]. Однако Джон Пеппер, безусловно, знал, что такое жесткость и неподвижность, и, по справедливому замечанию Сакса, люди с болезнью Паркинсона одинаково склонны и к ускорению, и к замедлению.
Мир науки наконец-то поравнялся с открытиями Джона Пеппера. В 2011 году исчерпывающий обзор работ по этой теме был опубликован в журнале «Неврология», одном из важнейших научных журналов. Статья под названием «Оказывают ли интенсивные физические упражнения нейрозащитный эффект при болезни Паркинсона?» была основана на работе невролога Дж. Э. Эшлскога из клиники Майо и описывала большинство полученных свидетельств влияния физических упражнений на развитие болезни Паркинсона у людей и животных. Интенсивные упражнения включали ходьбу, плавание и «любую физическую активность, увеличивающую частоту сердцебиения и потребность в кислороде». На основе оценки многих сотен пациентов был сделан вывод: «Подавляющее большинство фактов указывает на то, что интенсивные физические упражнения должны занимать центральное место в терапии болезни Паркинсона»[97].
