Но здесь есть ловушка. Если врач собирается объявить пациента неизлечимым ради его собственного блага, ему лучше быть абсолютно уверенным в своем прогнозе, особенно если болезнь связана с нейронной пластичностью, которая – при условии мобилизации умственных и физических сил со стороны пациента – может сыграть свою роль в его выздоровлении. Плацебо-эффект наглядно демонстрирует, что когда врач оглашает прогноз и уверенно говорит «эта таблетка поможет вам», то состояние часто улучшается, даже если это сахарная пилюля, просто благодаря позитивным ожиданиям пациента. Мы также знаем, что плацебо-эффект имеет негативного двойника: если вы понижаете ожидания пациента при лечении, симптомы часто ухудшаются, несмотря на принимаемые лекарства.
Оглашение прогноза – это не просто передача информации; ваше убежденное мнение о состоянии пациента становится частью (пусть даже и скромной) самого лечения.
Ложная надежда и ложное отчаяние – это достойные соперники в деле причинения неумышленного вреда. Лавируя между ними, врач не может полагаться лишь на знание того, как прогрессирует болезнь у большинства людей, или что случилось с последним пациентом, у которого он наблюдал этот диагноз, или на свои собственные умозаключения, сделанные на основе внешнего вида пациента в другом конце зала. Важно собрать как можно больше текущей информации о больном человеке. Именно поэтому я счел необходимым встретиться с неврологом Пеппера.
Визит к неврологуЭнергичная Джоди С. Перл проводит физический осмотр Пеппера, держа его руки и позволяя мне двигать ими, чтобы продемонстрировать симптомы болезни Паркинсона. Его правая рука смещается рывками, когда я двигаю ее. У меня возникает ощущение трещотки. Она проводит обычный неврологический тест и показывает мне, что у Пеппера наблюдается «зубчатая жесткость» во всех конечностях. Я чувствую это.
Доктор Перл – деловитый молодой невролог из клиники Саннингхилл. Доктор Каганович стал направлять к ней своих пациентов и считает ее «невероятно компетентной». Она тепло относится к пациентам, очень оживленная, откровенная и находится в курсе новейших исследований, проявляя интерес не только к лекарствам, но и к стволовым клеткам и другим видам терапии. Она является главным редактором Neuron SA, неврологического информационного бюллетеня Южной Африки. Она наблюдает Пеппера в течение шести лет и читала его книгу.
– У него есть оригинальный подход ко всему, и этот подход позволил ему отказаться от лекарств, – говорит она с явным уважением к тому, чего он добился. – Он самым активным образом отнесся к своему расстройству. Он не стал сидеть и дожидаться, пока болезнь овладеет им. И знаете, Джон является довольно противоречивой фигурой в том смысле, как он относится к местным больным и их организациям. Но так или иначе, он определенно преодолел много проблем по отношению к своей болезни и держится исключительно хорошо, особенно в некоторых аспектах.
Я попросил д-ра Перл прояснить одну вещь.
– Когда вы говорите о симптомах, то имеете в виду настоящую болезнь Паркинсона?
– Совершенно верно, – отвечает она.
Доктор Перл знает, что наш мозг обладает нейронной пластичностью и что каждый из нас немного по-разному организует свои нейронные связи. Поэтому она знает, что каждому пациенту необходим свой подход, так как болезни мозга по-разному проявляются у разных людей.
– Пациенты не читают справочников, и каждый пациент отличается от других, – говорит она. – Все пациенты прогрессируют по-разному, и существует целый спектр расстройств. Поэтому мы не можем утверждать, что всем пациентам нужно принимать лекарство Х для состояния Х. Единственная причина нашего взаимопонимания с Джоном состоит в том, что я была готова понять его потребности. Я не делала ничего поразительного и не относилась к нему иначе, чем к другим. А теперь мы доказали, что если пациенты с болезнью Паркинсона занимаются ходьбой и физическими упражнениями, они усиливают выработку нейротрофического фактора роста. Очевидно, он знал об этом раньше нас всех.
Хотя лицо Пеппера может быть эмоционально выразительным, когда он пользуется сознательным методом, когда врач просит Пеппера постучать большим пальцем по указательному, на его лице возникает бесстрастная маска, типичная для болезни Паркинсона. Сам он даже не замечает эту быструю демонстрацию, но она шепотом объясняет:
– Когда я отвлекаю его, предлагая заниматься двумя вещами одновременно или сосредоточиться на другой задаче, симптомы сразу же проявляются.
Она объясняет, что ей приходится пользоваться этими «трюками» для распознавания признаков и симптомов, «потому что он приучил себя к методике осознанного движения».
Она также указывает, что, когда Пеппер последовательно стучит большим пальцем по каждому из остальных пальцев, движения становятся все более замедленными, потому что его моторные функции не работают должным образом; это еще один признак брадикинезии, типичной для болезни Паркинсона. Она продолжает наблюдать такие тонкие признаки во время физических осмотров Пеппера с тех пор, как он поступил под ее опеку в 2005 году.
В ее первых записях обнаруживаются те же физические признаки, которые его первый невролог д-р А. описал двадцать лет назад. Когда она впервые увидела Пеппера, то отметила, что он проявляет «зубчатую жесткость» правой стороны тела, имеет тремор, волочит ногу, если не пользуется методикой осознанной ходьбы, и почти не машет рукой при ходьбе без осознанной сосредоточенности на этом движении. Такие признаки и симптомы практически невозможно подделать. Врачи знают разные виды тремора у пациентов с болезнью Паркинсона, вплоть до количества вибраций в секунду: от 4 до 6 Гц. Когда д-р Перл впервые обследовала его, то провела широко известный и уважаемый оценочный тест по шкале Хона и Яра. Эта шкала оценивает болезнь Паркинсона по степени тяжести для клинических и исследовательских целей; по этой шкале у Пеппера наблюдалась оценка 2,5 из 5.
– Джон также имел аномальную реакцию на «тянущий тест», что является признаком нестабильной осанки, – говорит д-р Перл. Сначала у него не было этой аномальной реакции, но впоследствии она появилась, что указывает на прогресс заболевания. Во время этого теста пациент стоит, слегка расставив ноги, а врач стоит за ним. Она объясняет, что легко потянет пациента на себя, пока он пытается сохранить равновесие. Если пациенту приходится сделать три шага назад или если он сразу же падает, тест считается положительным.
Доктор Перл тщательно задокументировала многие симптомы Пеппера.
– Когда он впервые встретился со мной, то жаловался на трудности с ходьбой – в тех случаях, когда он не пользовался своим осознанным методом, – а также на запоры, быструю утомляемость, частое ночное мочеиспускание, раздражительность, конфликтность, плохую сосредоточенность, засыпание в дневное время, трудности с глотанием, провалы в памяти и депрессию.
«Болезнь Паркинсона – это клинический диагноз», – объяснила она, имея в виду, что диагноз выносит клиницист на основе истории болезни и физического осмотра. Она провела фМРТ; хотя оно не может подтвердить болезнь Паркинсона, зато может исключить инсульт, старческое слабоумие и другие проблемы, вызывающие симптомы паркинсонизма. Новый дорогой тест, еще недоступный в Йоханнесбурге, называется DAT-сканированием и определяет дофаминовое истощение, но он используется лишь в редчайших случаях, когда врач по той или иной причине умалчивает о диагнозе при явных признаках болезни Паркинсона.
– Это не то, что делается на рутинной основе, потому что в конце концов болезнь Паркинсона – это клинический диагноз, – объясняет она. – Я использовала его только для одного пациента, которому было тридцать пять лет, и мне было неудобно говорить человеку такого возраста, что у него болезнь Паркинсона без весомого доказательства.
– Существуют ли в ЮАР стандартные рекомендации для реабилитации больных БП? – спрашиваю я.
– Стандартных рекомендаций не существует, – говорит д-р Перл. Она рекомендует своим пациентам обращаться к специалисту по биокинетике для проработки своей осанки, растяжки, силовой тренировки и упражнений для здоровья сердца. В течение последних восьми лет Пеппер также участвует в часовой программе упражнений для людей старшего возраста, включающей растягивающие и расслабляющие движения и легкую силовую тренировку с килограммовыми грузами или эластичными лентами.
Без ходьбыТерапевтическая значимость прогулок Пеппера стала наиболее заметна, когда он не мог заниматься быстрой ходьбой.
Пациенты с болезнью Паркинсона подвержены легочным инфекциям, поскольку у них часто наблюдается ослабленный глотательный рефлекс и жесткость грудной клетки. Несколько раз у Пеппера развивалась стойкая легочная инфекция, которая потребовала пяти курсов антибиотиков и отказа от прогулок. В 1999 году он перенес операцию на спине и не мог выполнять упражнения. Оба раза симптомы паркинсонизма проявлялись у него в полную силу. Как правило, первым вернувшимся симптомом была неуклюжесть: он опрокидывал вещи на столе, сталкивался с предметами, проливал суп из ложки, не донеся ее до рта, хромал и волочил ногу. Его речь быстро ухудшалась и становилась неразборчивой. Когда он уставал, его голос становился еле слышным, а сон был нерегулярным. Меньше чем за полтора месяца к нему вернулись почти все симптомы, наблюдавшиеся перед постановкой диагноза. Ему пришлось активно упражняться еще полтора месяца, чтобы заставить эти симптомы регрессировать.
