Как я уже говорил раньше, болезнь Паркинсона называется идиопатической, когда мы не знаем ее причину и когда она проявляется в дегенеративной, прогрессирующей и неизлечимой форме.
Медицинский советник д-р П. пользовался термином паркинсонизм для описания симптомов Пеппера, по контрасту с идиопатической болезнью Паркинсона. «Паркинсонизм» и «симптомы паркинсонизма» (эти термины часто взаимозаменяемы) не всегда являются прогрессирующими. Термин «черты паркинсонизма» часто используется для описания группы моторных симптомов: тремора, ригидности, неподвижности и нестабильной осанки. Нет никаких сомнений, что Пеппер демонстрировал эти симптомы перед несколькими врачами.
Как мы уже говорили, болезнь Паркинсона является наиболее распространенной причиной симптомов паркинсонизма. Но существуют другие причины симптомов паркинсонизма, и термины «симптомы паркинсонизма», «паркинсонизм» и «атипичная болезнь Паркинсона» часто употребляются, когда мы знаем причину этих моторных симптомов. Иногда мы можем устранить эту причину, или же симптомы проходят сами собой. (В своем письме д-р П. ссылался на такой случай, когда описал пациента с «симптомами паркинсонизма» после энцефалита, который потом поправился.) Интересно, что во многих случаях атипичная болезнь Паркинсона имеет гораздо худший прогноз, чем типичная болезнь Паркинсона, и приводит к более ранней смерти.
Но возможность того, что у Джона Пеппера имелись лишь «симптомы паркинсонизма» открывала дверь предположению о том, что он некогда имел симптомы, сходные с идиопатической болезнью Паркинсона, но на самом деле не являвшиеся ею. Вывод состоял в том, что после устранения причины его симптомы исчезли, и он пришел к ошибочному заключению, что излечился от болезни Паркинсона. (Разумеется, Пеппер никогда не утверждал, что полностью излечился, и у него до сих пор наблюдаются многочисленные симптомы, не связанные с моторикой. Он лишь утверждал, что теперь моторные симптомы находятся под его контролем.)
Существуют две хорошо известные причины атипичных симптомов паркинсонизма. Первая причина – это последствия энцефалита, вирусной инфекции мозга. После Первой мировой войны она вызывала у своих жертв так называемую сонную болезнь, которая на самом деле была симптомом паркинсонизма – состоянием мертвенной неподвижности, в котором больные оставались десятки лет. Таких пациентов Оливер Сакс называл «пробужденными»: они «пробуждались» от своего состояния с помощью леводопы, которую он прописывал, пока ее эффекты не ослабевали. Ясно, что это не имело отношения к Джону Пепперу: он никогда не болел энцефалитом и не впадал в состояние сонного оцепенения.
Вторую причину атипичных симптомов паркинсонизма можно наблюдать у пациентов, которым прописывают один из нескольких препаратов, вызывающих такие симптомы в качестве побочного эффекта. Чаще всего это антипсихотические препараты, понижающие уровень дофамина в мозге. Как правило, симптомы паркинсонизма исчезают[49], когда пациент прекращает прием этих препаратов. В редких случаях, когда этого не происходит, обычно считается, что у этих пациентов уже началось развитие идиопатической болезни Паркинсона. Поэтому важно задаться вопросом, принимал ли Пеппер ранее любой препарат, который мог бы вызвать симптомы паркинсонизма.
Единственным другим лекарством, которое принимал Пеппер и которое могло вызвать симптомы паркинсонизма, был сибелиум, употребляемый для лечения болезни Меньера – ушного заболевания, ухудшающего слух и чувство равновесия и вызывающего звон в ушах. Сибелиум не является антипсихотическим препаратом, поэтому гораздо менее вероятно, что этот препарат мог вызвать паркинсонизм. Скорее, это препарат, блокирующий канал поступления кальция, что лишь изредка приводит к симптомам паркинсонизма, и в подавляющем большинстве случаев они являются обратимыми[50]. Побочные эффекты обычно возникают у людей старше шестидесяти пяти лет. Но симптомы паркинсонизма у Пеппера проявились в середине 1960-х годов, когда ему было немногим более тридцати лет. Пеппер начал принимать сибелиум лишь в 1972 году, почти через десять лет после того, как у него появились симптомы двигательного расстройства. Эта хронология исключает сибелиум как причину его болезни, хотя он принимал лекарство в течение нескольких лет.
Паркинсонизм лекарственного происхождения чаще всего затрагивает обе стороны тела, а у Пеппера в то время наблюдались симптомы только с одной стороны. Кроме того, лекарственные симптомы проявляются быстро и резко, но ни врач, ни Пеппер не заметили резких перемен, пока он принимал сибелиум. В то время как лекарственные симптомы паркинсонизма остаются статичными, болезнь Пеппера прогрессировала типичным образом для идиопатического дегенеративного расстройства до приема сибелиума, во время приема и после этого.
И наконец, большинство людей поправляется после того, как прекращают прием этих лекарств, – обычно через два месяца, хотя иногда и в течение двух лет. Когда Пеппер прекратил прием сибелиума, он не заметил никакого улучшения своего состояния. Сейчас он не принимает это лекарство уже 35 лет и все равно имеет многие симптомы двигательного расстройства. По указанным причинам крайне маловероятно, что его симптомы были вызваны приемом сибелиума. Есть и другие причины паркинсонизма – к примеру, некоторые инсульты, боксерские травмы, сильные сотрясения мозга и некоторые редкие болезни, – но в биографии Пеппера не отмечено ничего подобного.
Тот факт, что у Пеппера есть много признаков болезни Паркинсона помимо обычных симптомов паркинсонизма – сенсорные проблемы (когда ему трудно определить положение своих конечностей в пространстве), периодические провалы в памяти и проблемы нервной системы, типичные для болезни Паркинсона, такие как затрудненный контроль над кровяным давлением, неспособность различать горячее и холодное и трудности с мочеиспусканием – также подразумевает, что он определенно страдает тяжелым заболеванием, поразившим организм в целом. И наконец, тот аргумент, что его способность обратить вспять развитие некоторых симптомов доказывает отсутствие болезни, является натяжкой. Когда лекарство или стимуляция мозга приводит к замедлению развития или исчезновению симптомов, неврологи не рассматривают это как доказательство того, что человек с самого начала не был болен.
Поэтому утверждение, что Пеппер не страдает болезнью Паркинсона, в итоге сводится к тому (как указал д-р П. в своем письме), что болезнь Паркинсона является «прогрессирующей», что «люди с болезнью Паркинсона нуждаются в лекарствах», и к тому факту, что Пеппер улучшил свое состояние без медицинских препаратов с помощью оригинальной методики ходьбы. Этот аргумент опирается на отрицание возможности того, что осознанная ходьба может представлять собой нейропластическую форму терапии.
Те, кто сомневался в наличии болезни у Пеппера, подчеркивал прогрессирующую природу расстройства; действительно, мы часто предполагаем, что «неизлечимость» и «прогрессирующий характер» играют главную роль при диагностике болезни Паркинсона, которая является «дегенеративной». Но эта предпосылка создает проблему. Является ли болезнь «излечимой» или «неизлечимой», «стабильной» или «прогрессирующей» – это решающие критерии, но они являются лучшей опорой для прогноза, а не для диагноза. Прогноз описывает вероятный исход болезни; это предсказание, основанное на прошлых наблюдениях. Критики Пеппера утверждали, что поскольку он находится в лучшем состоянии, чем они ожидали, то диагноз был поставлен неправильно. Они путали прогноз с диагнозом и упускали из вида тот факт, что он очень интенсивно занимался самостоятельной терапией.
Те, кто говорил, что Пеппер дает ложную надежду, без сомнения, пытались защитить пациентов. В медицине существует старая и благородная традиция: когда врач знает, что его пациент не сможет выздороветь или вскоре умрет, он берет на себя крайне неприятную и неблагодарную задачу защитить пациента от ложных ожиданий и говорить ему правду. Таким образом пациент может принять лучшее для него решение о том, как провести остаток своей жизни: заниматься тем, чем он вскоре не сможет заниматься, или попрощаться со всеми и привести свои дела в порядок.
Но здесь есть ловушка. Если врач собирается объявить пациента неизлечимым ради его собственного блага, ему лучше быть абсолютно уверенным в своем прогнозе, особенно если болезнь связана с нейронной пластичностью, которая – при условии мобилизации умственных и физических сил со стороны пациента – может сыграть свою роль в его выздоровлении. Плацебо-эффект наглядно демонстрирует, что когда врач оглашает прогноз и уверенно говорит «эта таблетка поможет вам», то состояние часто улучшается, даже если это сахарная пилюля, просто благодаря позитивным ожиданиям пациента. Мы также знаем, что плацебо-эффект имеет негативного двойника: если вы понижаете ожидания пациента при лечении, симптомы часто ухудшаются, несмотря на принимаемые лекарства.
